Vneorgannye retroperitonealna tumor

Vneorgannye retroperitonealna tumor - grupa tumora porijeklom iz retroperitonealna tkiva, uključujući i masno, mišića, vezivnog i nervnog tkiva, limfnih čvorova, limfnih sudova i krvnih zrnaca i embrionalnih. tumori grupa retroperitonealna ne uključuje procese raka u organima nalaze u ovom prostoru, kao i metastatskih lezija retroperitonealna limfnih čvorova s ​​tumorom na drugim lokacijama. Razlozi za kombinovanje tako različitih poremećaja u istoj grupi su slične kliničke karakteristike, opšte metode dijagnostike i terapije.

Retroperitonealni tumori mogu biti maligni ili benigni. Rijetke, razni podaci su iz 0.03 0,3% od ukupnog broja karcinoma. Neki stručnjaci vjeruju da je ova brojka je potcjenjivati ​​zbog dijagnostičke poteškoće u otkrivanju bolesti. Pronađeno uglavnom u dobi između 50 godina i stariji. Oba pola su pogođeni jednako često. Tretman obavljaju stručnjaci u području onkologije, neurologije i vaskularne hirurgije.

Klasifikacija retroperitonealna tumora

Retroperitonealni prostor nazvan prostor između zadnje letak peritoneuma, dijafragme, mišića leđa, kičmu i mišiće oblaganje dna zdjelice. U ovom anatomskom području lokaliziran gušterače, bubrega, nadbubrežne žlijezde, uretera, dio duodenuma i debelog crijeva. Prostor između tijela ispunjen vlakana u kojoj su živaca pleksusa, limfni čvorovi, limfne i krvne sudove. Retroperitonealni masti fascija je podijeljen u nekoliko sekcija.

Vneorgannymi retroperitonealna tumora uključuje bilo čvorova nalazi u ovom prostoru, sa izuzetkom tumora porijeklom iz navedenih tijela, i metastatskih lezija u limfnim čvorovima i tumora, klijanje u retroperitonealnom prostoru od drugih anatomskih zona (npr iz trbušne šupljine). U srcu od najpopularnijih klasifikaciju retroperitonealna tumora, stvorio Ackerman 1954. godine, posebno su Gistogeneticheskaja neoplazije. Prema ovoj klasifikaciji, postoje tri velike podgrupe tumora: mezoderm, i neurogeni elemenata koji potiču iz embrionalnog tkiva.

Mezodermalnog retroperitonealna tumora:

• Izveden iz masnog tkiva: lipom (Benigni) i liposarkom (Zloćudni).
• Izveden iz glatkih mišića: leiomiome (benigni) i leiomyosarcoma (maligne).
• Izveden iz izbrazdan mišićnog tkiva: rhabdomyomas (benigni) i rabdomiosarkom (Zloćudni).
• Izveden iz vezivnog tkiva: fibrom (benigni) i fibrosarkom (Zloćudni).
• Izveden iz krvnih sudova: hemangiom (benigni) i angiosarkom (maligni), hemangiopericitom (benigni i maligni).
• Izveden iz limfnih sudova: limfangiosarkom (benigni) i lymphangiosarcoma (maligne).
• Potiču od ostataka primarne mezenhim: miksoma (benigni) i miksosarkomy (maligne).
• Nejasna histogeneze: ksantogranulemy (benigni).

Neurogeni retroperitonealna tumora:

• Granate izvedeni iz živce neurofibromi (benigni) neyrolemommy (benigni i maligni).
• Porijeklom iz simpatičkog živca ganglije: ganglioneuroma (Benigni) i ganglioneyroblastomy (Zloćudni).
• Izveden iz chromaffin ćelija i nehromafinnyh paraganglia vneogranno i lokaliteta nadbubrežne tkivo nalazi: paragangliomi (benigni, maligni) feohromocitomom, rak nadbubrežne ćelija.

Retroperitonealni tumora iz embrionalnih ostataka: teratomi, chordoma.

Uzroci retroperitonealna tumora

Uzroci retroperitonealna tumora još nije razjašnjeno. Naučnici su identifikovali nekoliko faktora koji doprinose razvoju ove patologije. Među tim faktorima - specifične i nespecifične genetskih poremećaja, izloženost ionizirajućem zračenju i određenih kemikalija. U moguću vezu sa jonizirajućeg zračenja ukazuje na povećanu vjerovatnoću retroperitonealna tumora kod bolesnika prethodno tretirani sa radioterapijom u liječenju drugih vrsta raka.

Postoje studije koje pokazuju povećan rizik od razvoja određenih vrsta tumora ove lokalizacije kada je izložen herbicida i pesticida - posebno dioksina i kiselih derivata fenoksiatsetonovoy. Mehanizam stimulacije retroperitonealna rast tumora u ovim slučajevima još nisu razjašnjena. Postoje verzije kao direktan uticaj i indirektan učinak kao rezultat imunosupresije u otrovnih kemikalija.

Simptomi retroperitonealna tumora

tumori mogućnost retroperitonealna se produžava odsustvu kliničkih simptoma zbog prisustva velike količine labave vlakana i relativna mobilnost susjednih organa. Neki tumori do ogromne veličine bez izazivanja funkcionalnih poremećaja probavnog i mokraćnog sistema. U literaturi postoje opisi pojedinih komponenti težine 13-51 kg.

Još jedna tipična karakteristika je odsustvo specifične simptome retroperitonealna tumora. Klinička slika bolesti nije zbog tumora na more, i njegova lokalizacija (dno, vrh ili strani retroperitoneumu), ili blizina drugih organa i anatomskih struktura (krvne žile, živce, limfne kanale). Pacijenti sa retroperitonealna tumora obično prvo ide doktoru zbog upornog bol u trbuhu. Na palpaciju u 80% pacijenata definisano čvorova različitih veličina i dosljednost. U pola retroperitonealna tumora sondiranje u pratnji bol različitog intenziteta.

Postoje pritužbe od mučnina, povraćanje, rano sitost, i pojava povreda stolicu. Kada tumori lokaliziran u dnu retroperitonealna prostora, može se uočiti poremećaji mokrenja uzrokovanih kompresije bešike. Kada visoko pozicionirani retroperitonealna tumora ponekad razviti otežano disanje, uzrokovane pritisak na dijafragmu. U ranim fazama, mnogi pacijenti su identificirani i hipotermije hiperhidroze donjih ekstremiteta na pogođenim strani. U kasnijim fazama bolesti, hipotermija udova zamijenjen hipertermije. Razvoj ovog simptoma tokom retroperitonealna tumore uzrokovane početno i naknadno iritacije simpatičkog živca paralize.

Kada kompresija velikih vena, nalazi se u retroperitonealnom prostoru, posmatrano otok i varicosity u donjim ekstremitetima. U 25-30% bolesnika identifikovanih neurološki poremećaj. U malignih retroperitonealna tumora u poodmakloj fazi mršavljenja, gubitak apetita, Groznica nepoznatog porijekla i opšte hipertermija. Tumori lokalizacije često ponavljati, ali rijetko metastazira. Karakteristično metastatski jetre i pluća. Rjeđi sekundarni tumori u jajnicima i limfnih čvorova.

Dijagnoza retroperitonealna tumora

Dijagnoza se temelji na žalbi, rezultati vizuelni pregled i dodatna istraživanja. Pacijenata sa sumnjom retroperitonealna tumora usmjerena na ultrazvuk, CT i MRI trbušne šupljine i retroperitonealna prostora. Ove dijagnostičke metode su moguće utvrditi strukturu i lokalizacije tumora, procijeniti stepen uključenosti organa i okolnih otkriti udaljenih metastaza u jetri. S obzirom na broj karakteristika (oblik, gustoća, prisustvo ili odsustvo kapsule, nivo homogenosti stupanj vaskularizacije), nakon što je ultrazvuk, CT i MRI zanatlija može procijeniti malignost tumora i retroperitonealna gurnuti razumne pretpostavke o vrsti tumora.

Za procjenu stanja probavnog i mokraćnog sistema primjenjuju metode roentgenopaque (irrigoscopy i izlučivanje urografija). Za identifikaciju klica ćelija tumora propisana ispitivanja za određivanje alfa-fetoprotein i horiogonadotropina ljudi. S obzirom da je glavni tumora liječenje retroperitonealna je svojim radikalnim uklanjanje, biopsija se ne vrši obično zbog visokog rizika od kontaminacije i nedostatak studije izvodljivosti. Izuzetak je kada je ograda materijal za planiranje poslovanja, određivanje tumora resectability ili ukloniti metastatskih lezija onkoloških prirode.

Liječenje i prognozu retroperitonealna tumora

Jedini radikalna metoda liječenja je operacija. U zavisnosti od tumora lokalizacije retroperitonealna je uklonjen pomoću bočnih pristup liniji laparotomija ili torakoabdominalne pristupa. Više od polovine operacije pacijenata uključuje resekcija okolne organe: bubrege, pankreas, duodenuma ili debelog crijeva. Efikasnost prije i postoperativne radioterapije i kemoterapije retroperitonealna tumora je još uvijek pod znakom pitanja. Indikacije za korištenje ovih medicinskih procedura je dokazano maligne neoplazme u slučaju sumnje u njegovu operativnost.

Podaci o operativnosti retroperitonealna tumora variraju. U literaturi postoje određena kao 25% i 95% resectability takvih tumora. Postoperativna smrtnost na uklanjanje retroperitonealna tumora je oko 5%, verovatnoća lokalnog recidiva na dugi rok - oko 50%. Do 5 godina nakon operacije preživi manje od 10% pacijenata sa malignim tumorima. U benigni retroperitonealna tumora prognoza je povoljnija, međutim, velika vjerovatnoća od recidiva zahtijeva veliki broj ponavljanja operacija.