Horton bolest

Horton bolest je dobio ime po američki liječnik Horton koji ga je prvi opisao 1932. godine. Drugo ime - temporalni (vremenski) arteritis - bolest je zbog činjenice da je u većini slučajeva se javlja kod lezija temporalnog arterije. Klinički reumatologiju Horton bolest predstavlja grupu sistemski vaskulitis, koji uključuje Takayasu bolest, Periarteriitis nodosa, Kawasaki bolest, Wegener je granulom.

Horton bolest je češća u sjevernoj Europi i nordijskim zemljama, u kojima je učestalost 15-35 ljudi po 100.000 je mnogo niža od incidencije u Aziji, arapskim zemljama i Japanu, gdje je 1,47 na 100.000 stanovnika. Najviše šanse da razviju bolesti Horton starije osobe (preko 50 godina), sa maksimalnim incidencija u starosnoj grupi od 70 godina. Žene pate od Horton bolesti češće nego muškarci. 3 slučaja, muškarci čine oko 5 žena.

Uzroci Horton bolesti

Ključni mehanizam u razvoju bolesti Horton smatra se kršenjem imuni odgovor prema vrsti autoimunog procesa. U prilog tome, mnogi slučajevi su otkriveni antitela imunoglobulina A i M, tu je i taloženje kruže imunih kompleksa u elastični sloj vaskularnog obolelih arteriju.

Kao faktore predisponirajući Horton bolest pretpostavlja naznačeno infektivnih agensa, uglavnom virusi (virusnog hepatitisa, gripa, herpes). U 33% pacijenata sa bolesti Horton krvi otkrio hrvatski-antigena i antitijela uz nju, hrvatski-antigena često nalaze u zidovima pogođenih arterija. Otkrivena u mnogim slučajevima bolesti Horton nosilac gena HLA B14, A10, B8 potvrđuje mišljenje većine autora o postojanju genetske predispozicije za bolesti.

Simptomi bolesti Horton

manifestacije Horton bolest se može javiti postepeno tokom nekoliko nedelja. U drugim slučajevima, po pravilu, nakon što je pretrpio SARS ili drugih virusnih infekcija, postoji akutna početak. Komponente tipične kliničke slike bolesti Horton najčešći su simptomi, i vaskularne manifestacije oštećenja organa.

Uobičajeni simptomi Horton bolest uključuju postizanje febrilna cifre groznica, intenzivan glavobolje, anoreksija, gubitak težine, umor, poremećaji spavanja, artralgija i mialgija. Glavobolja Horton bolest može biti unilateralna ili bilateralna, ona ima dosadan lupanje u prirodi i često vremenski lokalizacija, gori noću i raste u 2-3 tjedna. To može biti u pratnji osjetljivost vlasišta, jake bolove i ukočenost u lice, bol prilikom žvakanja. Mialgija, obično stisak mišića ramena i karlica. Njihovi simptomi su slični polymyalgia rheumatica.

vaskularne manifestacije Horton bolest su izražene u pečat i bol prilikom palpacije parijetalnog i temporalnog arterija, često postoji nedostatak pulsiranja. Na palpaciju vlasišta nodula otkrivena. Često, kada se gleda iz pacijenta sa bolešću Horton otkrio otok i crvenilo kože u temporalnom regiji. Lezije pojedinih grana unutarnje karotidne napade manifestovati prolazni ishemijski napad ili ishemijskog moždanog udara odgovarajući dio mozga. U rijetkim slučajevima Horton bolesti su posmatrani lezija drugih velikih arterija, odlikuje relevantne simptome. Oni mogu dovesti do razvoja prekidima klaudikacije i infarkta somatskih organa, uključujući infarkta miokarda.

Oštećenja vidnog organa Horton bolest se manifestuje dvostruko objekata (diplopija), bol u očnu jabučicu, dolazi zamagljen vid. Pacijenti se žale da ponekad vide "fuzzy" ili "zamagljena" slika u okruženju. Ovi simptomi su povezani sa onim što se dešava u tipičnom toku bolesti Horton kršenje dotok krvi do vidnog živca i razvoj svoje ishemijske neuropatije, što može dovesti do gubitka vida i sljepoće. Ireverzibilne promjene u očni živac se obično formira nakon nekoliko mjeseci nakon početka bolesti Horton, tako da pravovremeno liječenje im omogućuje da izbjeći.

dijagnoza Horton bolest

Skup kliničkih znakova tipične dobi bolesnika, laboratorijskih podataka, rezultati biopsije temporalnog arterije, zaključak oftalmolog i neurolog u većini slučajeva omogućuju pravovremeno dijagnozu Horton bolesti. Pozitivan efekat glikokortikosteroida terapije također govori u prilog ispravne dijagnoze.

Kompletna analiza krvi Horton bolest najčešće otkriva hipohromna anemija, leukocitoza, i značajno ubrzanje od sedimentacija eritrocita (50-70mm / h), a biohemijske analize krvi karakterističnih Dysproteinemia sa smanjenjem količine albumina, povećana Ig G. konsultacije oftalmolog obavlja vizualni pregled vida i fundusa . Za identifikaciju cerebrovaskularni poremećaji proizvesti neurološki pregled bolesnika sa ovom bolešću Horton, UZGD ekstrakranijalnim plovila i očne vaskularne, CT i MR mozga, cerebralna vaskularna angiografija.

Histološkog pregleda biopsije materijala otkriva vremenski arterijske bolesti Horton karakteristične promjene u obliku i zadebljanja unutarnjeg srednjeg sloja stenki- vaskularne formiranje granuloma u zid posude i džinovskih ćelija klastera, limfocita infiltratov- parijetalni tromboza- suženje lumena pogođenim broda. Međutim, nepostojanje karakterističnih histologiju u prisustvu tipičnih kliničkih simptoma ne isključuje dijagnozu Horton bolesti. To je zbog činjenice da je lezija je segmentne arterije u prirodi iu toku uzimanja biopsije može netaknuti dio arterije.

Diferencijalna dijagnoza Horton bolesti se vrši polymyalgia rheumatica, migrena, Takayasu bolesti, fibromijalgija.

Američko udruženje za reumatologiju dijagnostičkih kriterijuma razvio Horton bolest, specifičnost koja je po mišljenju autora dostiže 91,2%. To su: dob početka preko 50 godina-pojava karakteristična glava Bolivarska koji nemaju veze sa ateroskleroze mijenja vremenski arterije (smanjenje pulsiranje pečat, bol) - brojke ESR 50 mm / ch tipičan histološki sliku temporalna arterija biopsiju. dijagnoza Horton bolest se stavlja u slučaju 3 5 gore navedenih karakteristika.

Liječenje Horton bolesti

Terapija Horton bolest je uglavnom glukokortikoida hormona. Inicijalna terapija je prednizolon (20-80 mg / dan), dozu koja ovisi o prisustvu lezija velikih arterija i komplikacija od pogleda. Akutni početak oštećenja vida je indikacija za puls terapiju visokim dozama metilprednizolona. Postepeno smanjenje doze Horton bolest se može najranije počeo od mjesec dana nakon početka terapije. Tjedno doze prednizolona smanjuje za 10%, postepeno kreće do doze održavanja od 7,5-5 mg / dan. U prosjeku, tretman Horton bolest traje 2 godine i može biti otkazana u odsustvu bolesti u roku od šest mjeseci u pozadini održavanju prednizon terapiju u dozi od 2,5 mg / dan.

U nedostatku očekivani učinak glukokortikoida terapije ili zbog značajnih neželjenih efekata kada se kreće za obavljanje liječenje citostaticima (ciklofosfamid, metotreksat). Kao simptomatska terapija Horton bolest je moguće koristiti antiinflamatorni lekovi, antikoagulansa i vazodilatatori.

Prognoza bolesti Horton

Prognoza za preživljavanje pacijenata s bolešću Horton povoljna. Tipično, bolest dobro reagira na terapiju. Međutim, mogući gubitak vida, arterijske tromboze i pojave komplikacija u vezi sa glukokortikoida terapiju u toku.