Sistemski vaskulitis

Bolest, primarni sistemski vaskulitis također razvijen samostalno i odlikuju se nespecifična upala vaskularnog zida. Pojava primarnog sistemskih vaskulitisa povezanih sa imunim reaktivnost kršenje izazvalo obično infektivnog agensa. Upala u sistemski vaskulitis pogađa sve slojeve vaskularnog zida: može nositi destruktivne prirode, izazvati okluzija plovila, microcirculatory poremećaja i, samim tim, ishemije tijela do nekroze i infarkta.

Sekundarna vaskulitis je element druge patologije i smatra se kao opcionalna lokalne manifestacije ili komplikacija (npr vaskulitis sa šarlahna groznica, meningitis, tifus, sepsa, psorijaza, tumora, i tako dalje. d.).

Najčešći sistemski vaskulitis utječe na srednje starosne dobi muškaraca.

Klasifikacija sistemskog vaskulitisa

Razlikovati sistemski vaskulitis sa vaskularnim lezijama malih, srednjih i velikih kalibra.

Grupe vaskularne lezije malih brodova je predstavljen Wegener granulomatoza, sindrom Chardjui-Strauss, mikroskopski polyangiitis, esencijalna cryoglobulinaemic vaskulitis, Schonlein-Henok purpura. Sistemski vaskulitis sa srednjeg kalibra plovila od interesa uključuju Kawasaki bolest i Periarteriitis nodosa (Poliarteritis). Sistemski vaskulitis velikih brodova su Takayasu bolest i vremenski arteritis gigantskih celija.

Simptomi sistemskih vaskulitisa

Klinika sistemski vaskulitis uključuje različite zajedničke nespecifični simptomi: groznica, gubitak apetita, astenija, gubitak težine.

sindrom kožni vaskulitis karakterizira sistemske hemoragijski osip, ulceracije, nekroze kože. Mišićno-zglobnog lezije se pojavljuju mialgija, artralgija, artritis. Promjene u perifernog nervnog sistema u sistemski vaskulitis javljaju kao polineuropatije ili više mononeuropathy. Klinika visceralne lezije se mogu manifestovati moždanog udara, infarkta miokarda, lezije oči, bubrege, pluća i tako dalje. d.

Kada nespecifičan aortoarteriit (Takayasu bolest) granulomatozna upala koje su uključene u luka aorte sa ograncima koji zrači. Bolest se manifestuje generalizovanog poremećaja bol microcirculatory u gornjih ekstremiteta, uključujući mezenterijalnim plovila i pluća, angina, otkazivanje srca.

Giant arteritis Temporal (Horton bolest), spada u grupu sistemskih vaskulitisa, upala javlja karotida, vremenski, rijetko vertebralnih arterija. Klinika arterijska bolest se manifestuje glavoboljama, hiperestezija i oticanje kože temporalnog regiona, očni simptomi, neurološki poremećaji.

Kawasaki bolest, teče glandularnim sindromom Muco-kožne, utječe na djecu. Klinika uključuje groznica, konjunktivitis, difuzna makulopapulozni osip, eritem, oticanje, ljuštenje kože. U ovom obliku sistemskog vaskulitisa označena limfadenopatija, gubitak jezika, sluznice usne. Uz učešće koronarnih arterija može razviti aneurizme, srčani udar.

Nodularni panarteriita (poliarteritis, Periarteriitis) odlikuje nekrotičnog promjene u arterijama malih i srednjih kalibra i ima polysystemic poraza. Na pozadini opšta slabost razviti bubrežnim sindromom (glomerulonefritis, maligne hipertenzije, zatajenja bubrega), Artralgija, polinevritis, pneumonitis, coronaritis, mini-potezima.

Henok-Schonlein bolest To se odnosi na sistemski vaskulitis utiču malih krvnih sudova što dovodi prenosi upala grla streptokokne etiologije. Obično se javlja kod djece s prihodima od melkopyatnistymi krvarenja polyarthralgia i artritis, abdominalni sindrom, imuni kompleks glomerulonefritis.

Ili alergijske vaskulitis Churg-Strauss sindrom povezane sa eozinofilni infiltracije zidova klinike uzima sosudov- astma i eozinofilni pneumonija, polineuropatije. Obično se razvija kod osoba s povijesti alergija, kao i gostujući tropska zemlja.

U sistemskom granulomatozna vaskulitisa Wegener pogođeni brodova pneumatskim trakta i bubrega. Bolest se manifestuje razvoj upala sinusa, nekrotičnog rinitis, kašalj, otežano disanje, hemoptysis, simptomi nefritis.

Sindrom hyperergic sistemski vaskulitis (ili kožnih leukocytoclastic vaskulitis) nastavlja sa immunocomplex upale kapilara, arteriole i venula. Tipični kožne manifestacije (purpura, plikovi, čirevi) i poliartritis.

za mikroskopski polyangiitis posebno razvoj nekrotičnog arteritis, glomerulonefritis i plućne kapillyarita krevet.

Sistemski vaskulitis, javljaju u obliku bitne cryoglobulinemia, uzrokovane upale i vaskularne okluzija uzrokovane izloženosti krioglobulin kompleksa. odgovor simptom razvija nakon tretmana peniciline, sulfonamide, i drugi. Lekarstvami- manifestira purpura, urtikarija, artritis, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritis. Skloni prikazuje regresije nakon etiofaktora izuzetaka.

Dijagnoza sistemskog vaskulitisa

Tokom dijagnoza sistemskih vaskulitisa provela sveobuhvatno ispitivanje pacijenta da se konsultuje reumatolog, neurolog, nefrolog, i drugih profesionalaca. Izvrši elektrokardiogram, ehokardiogram, ultrazvuk bubrega, pluća i drugih radiografiju.

ESR je karakterističan rast, ali ne i specifične znakove sistemske vasculitides. Venske krvi određuje Am neutrofila citoplazmatske (ANCA) i CRC.

U angiografski pregled otkrio je vaskulitis plovila malog i srednjeg promjera. Najveći dijagnostički značaj u sistemski vaskulitis imaju biopsija pogođenih tkiva i naknadne morfoloških studija.

Tretman sistemskog vaskulitisa

Prekretnice terapija se sastoji od sistemskog vaskulitisa suzbijanje odgovor hiperimunog da izazove Clinical Laboratory remissii- kursa je imunosupresivni održavati trajne remisije, korekcija i oporavak zatajenja organa.

U srcu farmakoterapiji sistemskog vaskulitisa provodi anti-upalni i imunosupresivni naravno kortikosteroida (prednizolon, deksametazon, triamcinolon, betametazon). Učinkovito obavljanje pulsni metilprednizolonom.

Pripreme tsistostaticheskogo akcije u sistemski vaskulitis se koriste u slučajevima generalizacije i progresije bolesti, maligne renalne hipertenzije, lezije centralnog nervnog sistema, neefikasnost kortikosteroida. Aplikacija citostatika (ciklofosfamid, metotreksat, azatioprin) postiže imunološki mehanizmi suzbijanje upale. Efikasno i brzo eliminirati upala biološke koji inaktiviraju TNF (adalimumab, etanercept, infliksimab) - NSAIL (ibuprofen, naproksen, diklofenak).

Antikoagulansi i antiagregacionom terapija (heparin Curantylum, Pentoksifilin) ​​je indiciran za znakove hiperkoagulabilnost i DIC. Kršenja su ispravljene svrhu periferne mikrocirkulacije nikotinska kiselina i derivati ​​- nikoshpan, xantinol, komplamin. U terapiji sistemskog vaskulitisa koristi angioprotectors, vazodilatatori, blokatori kalcijevih kanala.

Daljnje farmakološke kurseve sistemski vaskulitis Prikazanih održavanje sesija vantelesnog hemocorrection (krioafereza i plazma kaskadni filter), omogućavajući da ukloni iz krvi kruži antitijela i imuni kompleksi.

Tretman sistemskog vaskulitisa komplikovano zahtijeva koordiniranu reumatologije saradnje, nefrologije, pulmologije, otorinolaringologije, neurologije, hirurg, oftalmolog, i drugi.

Predviđanje i sprečavanje sistemskog vaskulitisa

Zdravstvenog aspekta i invalidnosti u sistemski vaskulitis određen oblik patologije, starost početka, efikasnost tretmana. Integrisani i postavio liječenje sistemskih vaskulitisa i smanjuje broj smrtonosnih ishoda onemogućavanje.

Prevencija sistemskog vaskulitisa je izbjegavati kontakt s infektivnim agensima i alergene, neopravdano odbijanje vakcinacije i propisivanja.