Churg-Strauss sindrom

Churg-Strauss sindrom - neka vrsta sistemski vaskulitis sa granulomatozna upala krvnih sudova srednjih i malih kalibra i primarne lezije respiratornog trakta. Churg-Strauss sindrom se odnosi na polysystemic prekršaja, najčešće utiču na organe s bogatim dotok krvi - kože, pluća, srca, nervnog sistema, gastrointestinalni trakt, bubrege. Sindrom Churg-Strauss podsjeća u velikoj mjeri Periarteriitis nodosa, ali za razliku od utiče ne samo malih i srednjih arterija, ali i kapilara, vena i venuly- odlikuje eozinofilija i granulomatozna upala, osnovne bolesti pluća. U reumatologiji Churg-Strauss sindrom je rijedak, godišnja učestalost 0,42 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. Churg Strauss sindrom pogođenih ljudi iz 15 do 70 godina, prosječna starost bolesnika bila je 40-50 godina-otkrivene bolesti kod žene češće nego muškarci.

Uzroci Churg-Strauss sindrom

Uzroci Churg-Strauss sindrom je nepoznat. Patogenezi upale povezane sa imunim, proliferativni i destruktivne promjene i povećanje vaskularne propusnosti, tromboze, ishemije, krvarenja i na području vaskularnih oštećenja. Važnu ulogu u razvoju Churg-Strauss sindrom igranja titar povećan anti-neutrofila citoplazmatske antitijela (ANCA), koji su antigeni mete neutrofila enzimi (uglavnom proteinazni-3 i mijeloperoksidaze). ANCA uzrokovati preuranjeno degranulacije i kršenje transendothelial migracije uskoro granulocita. Vaskularne promjene dovesti do pojave brojnih eozinofilne infiltrati u tkiva i organa da se formira nekrotičnog upalnih granulomi.

Na čelu sa Churg-Strauss sindrom ide pluća. Na histološkog pregleda otkrivena intersticijski i perivaskularnoj eozinofilni infiltrira u zidovima pluća kapilara, bronhije, bronhiola i alveola, perivazalnyh i perilymphatic tkiva. Infiltrati imaju različite oblike, obično lokalizirane u nekoliko segmenata pluća, ali se može proširiti na čitavu plućne udio. Osim akutne faze upalne reakcije poštovati Cicatricial sklerotičnim promjene u krvnim sudovima i plućnog tkiva.

Pokrenuti razvoj Churg-Strauss sindrom može biti virusne ili bakterijske infekcije (npr hepatitis B, stafilokokne lezija nazofarinksa) vakcinisano organizam senzibilizacija (alergijskih bolesti, netolerancije droga), stres, hlađenje, insolacije, trudnoće i porođaja.

Simptomi Churg-Strauss sindrom

U svom razvoju, Churg-Strauss sindrom prolazi kroz tri faze. Prodromalnih faza može trajati i po nekoliko godina. U tipičnom naravno Churg-Strauss sindrom počinje uništavanje respiratornog trakta. izgledati nazalni alergija, simptomi nosne opstrukcije, polipoznih proliferacije nosne sluznice, ponavlja upala sinusa, produžen bronhitis sa astmatični komponentu, bronhijalne astme.

Druga faza Churg-Strauss sindrom karakteriše povećanje razine eozinofila u perifernoj krvi i tkanyah- manifestira teškom astmom sa teškim kašalj odgovara i izdisajni daha, hemoptysis. Bronhospazam napadi su praćeni teškim slabost, produžen groznica, mialgija, gubitak težine. Hronični eozinofilni infiltracija pluća može dovesti do razvoja bronhiektazije, eozinofilni pneumonija, eozinofilni zapaljenje plućne maramice. Kada je pleuritis obilježen bol u grudima kada diše, povećan otežano disanje.

Treće Churg-Strauss sindrom karakterizira razvoj korak i dominaciju znakova sistemskog vaskulitisa sa višestrukim zatajenjem organa. Na generalizacija Churg-Strauss sindrom, bronhijalne astme ozbiljnost stupanj smanjuje. Period između pojave bronhijalne simptome astme i vaskulitisa u prosjeku 2-3 godina (na kraći interval, više nepovoljne prognoze). Postoji visoka eozinofilija (35-85%). Kardio-vaskularni sistem može razviti miokarditis, koronarita, konstriktivni perikarditis, mitralni i trikuspidna ventili, infarkta miokarda, fibroplazije parijetalni endokarditis Leffler. Koronarnih arterija može uzrokovati sindrom iznenadne smrti pacijenata sa Churg-Strauss.

Za lezije nervnog sistema odlikuje periferna neuropatija (mononeuropathy, distalni polineuropatije "Prema vrsti rukavica ili čarapa" - radikulopatije, optička neuropatija), CNS patologija (hemoragijski moždani udar, epileptičkih napada, emocionalnim poremećajima). Iz digestivnog ukazao na razvoj eozinofilni gastroenteritis (Bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, dijareja), Najmanje - krvarenje, želuca perforacija ili crijeva, upala trbušne maramice, ileus.

Kada Churg-Strauss sindrom se javlja lezija polimorfnih koži u obliku bolnih hemoragijske purpura na donjim ekstremitetima, potkožni čvorići, eritem, urtikarija i nekrotično mjehurići. često tamo polyarthralgia i sele neprogresivne artritis. oštećenje bubrega je rijedak, nije izražen u prirodi, javlja u obliku segmentne glomerulonefritis i nije praćen CRF.

Sindrom Dijagnoza Churg-Strauss

Pacijenti sindrom Churg-Strocs primarne zdravstvene zaštite obično okrenuti različitih specijalista - otorinolaringolog, pulmolog, alergolog, neurolog, kardiolog, gastroenterolog, a kasnije pasti na reumatologa. Sindrom Dijagnoza Churg-Strauss se zasniva na klinički i laboratorijski podaci i rezultati instrumentalne studija. Dijagnostički kriteriji Churg-Strauss sindrom su: hypereosinophilia (>10% od ukupnog broja bijelih krvnih zrnaca), bronhijalne astme, mono- ili polineuropatije, upale sinusa, eozinofilni plućni infiltrati, Ekstravaskularna nekrotičnog granulomi. Prisustvo najmanje 4 kriterijima potvrđuje dijagnozu u 85% slučajeva.

Kada je također otkrivena Churg-Strauss sindrom anemija, leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita i ukupne razine IgE. Za više od pola Churg-Strauss sindrom karakterističan perinuclear antimieloperoksidaznoy detekciju antitela aktivnosti (Rânca)

Grudi X-zraka sa Churg-Strauss sindrom može otkriti prolazno, ograničeno i neujednačena zatamnjenje senke u plućima, prisustvo pleuralni izliv. Kada pluća biopsija izabere granulomatozna upala malih krvnih sudova, perivaskularnoj infiltrira u prostoru koji sadrži eozinofila. Diferencijalna dijagnoza Churg-Strauss sindrom treba izvršiti sa nodularnom poliarteritis, Wegener granulomatoza, hronične eozinofilni pneumonija, idiopatska hipereozinofoiičnih sindrom mikroskopski polyangiitis.

Liječenje i prognozu Churg-Strauss sindrom

Tretman Churg-Strauss sindrom uključuje produženo uprave visokih doza sistemskih kortikosteroida. Uz poboljšanje doza je smanjena. U prisustvu lezija kardiovaskularnog sistema, pluća, multiple mononeuritis moguće korištenje pulsni metilprednizolonom. Sa neefikasnost glukokortikoida koriste citostatici (ciklofosfamid, azatioprin, hlorbutin), koji doprinose bržem remisije i smanjenje rizika od recidiva, ali visok rizik od infektivnih komplikacija. Prije nego terapija otkazala sve droge koje pacijenta otkrio senzibilizacije.

Bez liječenja, prognoza sindrom Churg-Strauss nepovoljna. Kada je više lezije organa je brza progresija Churg-Strauss sindrom sa visokim rizikom od smrti od poremećaja kardiopulmonalnu. Uz adekvatan tretman stopa preživljavanja od 60-80% od 5 godina.