Cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia - immunopathological proces, zbog taloženja krioglobulina, taloženje u vaskularnog zida cryoglobulinaemic imuni kompleksi sa razvojem sistemski vaskulitis. Podaci o rasprostranjenosti cryoglobulinemia u populaciji nisu dostupni. Poznato je da krioglobulina u koncentraciji manje od 0,8 mg utvrđen u serumu 40% stanovništva / litri, međutim, oni nisu kriopretsipitiruyut i ne izazivaju patološke promjene u tkivima i organima. Cryoglobulinemia obično se razvija u osoba starijih od 40 godina, uz 1,5 puta češće - žene. Cryoglobulinemia se javlja u različitim patološkim stanjima, međutim, zbog specifičnosti bolesti patogeneze Studija se bavi uglavnom reumatologije.

Uzroci cryoglobulinemia

Utvrđeno je da cryoglobulinemia se može javiti kod bolesti autoimune, limfoproliferativni, infektivni geneza. Klinički saradnji sa cryoglobulinemia sistemski eritemski lupus, reumatoidni artritis, JDM, sklerodermija, Sjogren bolest, ciroza jetre, sarkoidoza. U nekim slučajevima, veza se određuje na multipli mijelom, B-ćelija non-Hodgkinov limfom, Waldenstrom bolest, hronične limfocitne leukemije. Vrlo često je razlog za razvoj cryoglobulinemia su zarazne bolesti: herpes, bolest poljupca, hepatitisa A, B i C, pljuvačne žlijezde bolesti, HIV. Na primjer, visok nivo krioglobulina su otkriveni u gotovo polovine pacijenata Kronični hepatitis C. U nekim slučajevima, sindrom može izazvati cryoglobulinaemic gljivične i parazitske infekcije, sifilis, infektivni endokarditis, visceralni apscesi.

Postoje studije koje dokazuju genetsku predispoziciju za razvoj cryoglobulinemia u bolesnika s promjenama lokusa HLA-DR3, DR6, DR7 i DR15. Faktori koji povećavaju rizik za cryoglobulinemia uključuju starije dobi, hipotermija, teške dehidracije, hormonalnih poremećaja.

U patogenezi cryoglobulinemia launcher ulogu imaju interakcije antigena na imuni sistem. Aktiviranje B-limfocita potiče hiperprodukciju mono- ili poliklonskih antitijela, kriopretsipitiruyuschih dovodi do stvaranja imunih kompleksa i njihova taloženja u zidovima malih krvnih sudova različitih organa. Aktiviranje sistema komplementa izaziva vaskularnog oštećenja zida i razvoj upale, i poboljšanje faktora zgrušavanja krvi mikrotromboza promovira stvaranje kapilara.

klasifikaciju cryoglobulinemia

Krioglobulina predstavljaju specifične serum imunoglobulina, koji imaju imovinu depozit (talog) na temperaturi ispod 37 ° C, a rastvaraju u svom rastu. U zavisnosti od njihove sastavne komponente krioglobulina su podijeljeni u tri vrste:

• uključujući monoklonskih imunoglobulina nastave (IgM, IgG, rijetko IgA) -
• uključujući monoklonskih imunoglobulina (obično IgM), u kombinaciji s poliklonskim IgG-
• imunoglobulini uključuju nekoliko klasa (poliklonskim), ponekad ne-imunoglobulin molekula (lipoproteina, fibronektina, nadopuniti komponenta C3).

Od etiologije razlikovati primarne (esencijalne) i sekundarne cryoglobulinemia cryoglobulinemia povezani s hepatitisom C ili druge patologije. S obzirom na dominantnu vrstu oporavio krioglobulina cryoglobulinemia I, II i tip III. tip Cryoglobulinemia sam je da monoklonalnoy- tipa II i III su mješoviti oblici patologije zbog prisustva nekoliko vrsta imunoglobulina.

Jednostavan monoklonskih cryoglobulinemia (tip I) (5-25%) se najčešće povezuje sa limfoproliferativni zabolevaniyami- javlja s teškim proteinurijom, hematurija, anurija ponekad. U krvi otkrio monoklonskih imunoglobulina. Histološkog pregleda znakova bubrega tkiva membranoznog-proliferativni određen glomerulonefritis.

Monoklonskih mješoviti cryoglobulinemia (tip II) (40-60%) se obično povezuje sa hepatitisom C. Odlikuje se razvoj imunološkog kompleksa vaskulitisa i bolesti bubrega. Krv prisutan mješoviti immunoglobuliny- patomorfološke promjene predstavio endokapillyarnoy mezangijalne proliferacije i edem tkiva.

Poliklonska mješoviti cryoglobulinemia (tip III) (40-50%) je uobičajeno u kollagenozah, bakterijskih i virusnih infekcija. poliklonskih imunoglobulina svih vrsta otkrivenih u krvi. Nastavlja sa razvojem cryoglobulinemic vaskulitisa i imuni kompleks nefritis.

Simptomi cryoglobulinemia

Cryoglobulinemia simptomi razlikuju značajan polimorfizam. Međutim, većina tipične kliničke markera bolesti se smatraju purpura, artralgija, periferna neuropatija, Raynaudov sindrom, glomerulonefritis et al.

koži karakteristika svih vrsta cryoglobulinemia. U većini slučajeva, razvija opipljive purpura (purpura), što ukazuje na vaskulitis venula. Tipično purpura nalazi se na bokovima i nogama (manje stražnjici ili trbuhu), simetrično ne prati svrbež. Nakon što je osip rezoluciju na svom mjestu formirana sekcije hiperpigmentacija. Purpura je često u kombinaciji s hladno urtikarija i livedo. Otprilike pola slučajeva cryoglobulinemia javlja sa Raynaudov sindrom, odlikuje parestezije, hladne prste na rukama i nogama, Crocq bolesti. Oko trećine pacijenata ulkusa donjih ekstremiteta, hemoragijska nekroze se ponekad označen skin- gangrena prstiju.

Karakteristično je razvoj cryoglobulinemia simetrične migracije polyarthralgia sa dominantan učešće spojeva u metakarpofalangealna, interfalangealnih, koljena, skočni zglob, kuk. Artralgija i mijalgije su pojačan hlađenja. U nekim slučajevima, razvoj ne-erozivnog artritis, miozitis. Sa elekromiografii oštećenje živaca u distalne senzornim polineuropatije određuje gotovo svih pacijenata sa cryoglobulinemia. Manje šanse da razviju cerebralne vaskulitisa, u pratnji gemoplegiey i prolazna dizartrija.

uključivanje bubrega u bolesnika cryoglobulinemia mogu uključivati ​​proteinurija, mikrohematurijom, nefrotski sindrom, glomerulonefritis ili zatajenja bubrega. Klinički, ove države se pojaviti edem, teška hipertenzija, oligurija i anurija. Tipična poremećaji gastrointestinalnog trakta su predstavljene abdominalgii povezani sa vaskulitisa mezenterijalnim plovila, hepatomegalijom i splenomegalija. U nekim slučajevima, postoji limfadenopatija, sialadenoz. Za učešće u patološkog procesa pluća može izazvati dispneja, kašalj, zapaljenje plućne maramice, u rijetkim slučajevima - plućni krvarenje.

dijagnoza cryoglobulinemia

Dijagnoza cryoglobulinemia opravdano u prisustvu tipičnih potvrdio simptomov- vezi sa limfoproliferativni sindromom, zarazne ili sistemske zabolevaniem- utvrđivanja tipične laboratorijske markera. Klinički kriteriji su cryoglobulinemia prisustvo 2 trijade simptoma Meltzer (slabost, hemoragijska purpura, artralgije), kao i oštećenja bubrega, jetre, ili nervnog sistema.

Imunološki i biokemijske studije krv koja je pronađena krioglobulina (kriokrit od 1%), pozitivan RF, CRP, antinuklearnih antitijela, smanjenje CLQ nivo i C4 komponente komplementa, anti-HCV i anti-HBs, HCV-PHK i dr. U cilju identifikacije vrsta imunoglobulina (monoklonskih i poliklonalna) obavlja imunoelektroforezom. Kada se učešće bubrega u sveobuhvatnu analizu urina određuje proteinuriju i crvenih krvnih zrnaca. Morfološki studija uzorcima biopsije kože i bubrega da se utvrdi taloženje krioprecipitat i potvrditi dijagnozu.

Dijagnostika (US jetre, bubrega ultrasonografija, radiografiju i CT grudnog koša) se koristi za identifikaciju strukturnih i funkcionalnih promjena unutrašnjih organa. Za procjenu težine različitih sistema, pored reumatolog, pacijent sa cryoglobulinemia treba ispitati od strane dermatologa, neurolog, zarazne bolesti, gastroenterologija, nefrologiju, pulmologije.

cryoglobulinemia tretman

Pristup terapiji cryoglobulinemia usko povezana sa prisustvom aktivnosti bolesti i komplikacije opasne po život (brzo progresivno glomerulonefritis, bubrežne insuficijencije, arterijsku hipertenziju, centralnog nervnog sistema vaskulitis, i mezenterijalnim sudova). Obično cryoglobulinemia terapija sastoji se od administracije glukokortikoida (metilprednizolonom) i citostaticima (ciklofosfamid). Nakon remisije je podršku antivirusnu terapiju (interferon alfa-2 i ribavirinom). U liječenju oblika cryoglobulinemia otporan smatra obećavajućim korištenja monoklonskih antitijela na CD20 receptora (rituksimab).

Obavezan element kompleks tretman cryoglobulinemia visok stepen aktivnosti je da se izvrši ponovljene postupke plazmafereze krioafereza ili filter plazma kaskade.

Predviđanje i sprečavanje cryoglobulinemia

Predviđanje cryoglobulinemia u velikoj mjeri zavisi od težine unutrašnjih organa i uspješnog liječenja osnovne bolesti. Pravovremeno pokretanje kombinacije terapije cryoglobulinemia daje nadu za 10-godišnjeg stopu preživljavanja od 70% pacijenata. Sa razvojem ozbiljnih sistemskih komplikacija smrt obično nastaje kao rezultat pacijenata hronične bubrežne insuficijencije, interkurentne infekcija. Prevencija cryoglobulinemic sindrom svodi uglavnom na prevenciju i adekvatan tretman zaraznih bolesti.