Bolest mješoviti vezivnog tkiva

Sharpe bolestan sindrom pretežno žene. Odlučujućih faktora za Sharp sindrom može se smatrati interakcija genetskih predispozicija, endokrini poremećaji izazivanje ambijentalnog agenata (virusne infekcije, stres, trauma, hipotermija, itd).

Izvještaj imunog homeostaze sa sindromom Sharpe izrazio neravnoteže funkcije imunoregulatorni T-ćelija, vrlo visok titar antitela na ribonukleproteinu (RNP), kruži imuni kompleksi i dalji razvoj sistemske upale.

Klinika Sharp sindrom

Za klinički sindrom karakterizira kombinacija Sharpe umjereno izražen znakova Raynaudov sindrom, polimiozitis, poliartritis, kožne i visceralne lezije.

U 85% pacijenata u ranoj fazi bolesti je u pratnji Raynaudov fenomen se javlja s teškim oticanje ruku, ali bez ozbiljnih ishemijske i nekrotičnog promjene distalne falange i razvoj acroscleroderma.

Zglobnu manifestacije u obliku relapsno više artritis i artralgija u sindrom Sharp jedne trećine pacijenata izaziva erozivnog promjene kostiju. Posmatrano formiranje reumatoidnog čvorića i otkrivanje reumatoidnog faktora. polimiozitis Sharpe sa sindromom karakteriše bol, mišićna astenija proksimalni ekstremiteta, pečata i mišići dobro odgovoriti na kortikosteroide terapiju.

Visceralni simptomi se javlja kod disfagija uzrokovane jednjaka hipotonija, i plućne hipertenzije. U vezi sa progresijom plućne hipertenzije skreće pažnju na pojavu otežanog disanja u mirovanju i njegovo unapređenje sa minimalnim neproduktivne nagruzke- paroksizmalne kašalj, torakalgiya.

Koža manifestacije Sharp sindroma uključuju sklerodermopodobnye mijenja eritematozni zakrpe, telangiectatica, alopecija, diskoidan lupus, periorbitalni pigmentacija.

U nekim slučajevima, sindrom Sharpe razvoju bolesti bubrega (difuzne glomerulonefritis), Neurološki sindroma (aseptičkim meningitis, prosoponeuralgia), Anemija, limfadenopatija, splenomegalija i umjeren hepatotoksičnost.

Komplikacije Sharp sindrom

Opterećuju Sharp sindrom može biti povezana s teškim progresivnim visceralne lezije i njihove komplikacije: ezofagitis, jednjaka striktura, infarkta miokarda, bubrežna insuficijencija, udar, perforacija debelog crijeva.

Dijagnoza Sharp sindrom

Dijagnoza sindroma Sharpe na osnovu serološkim i kliničkih znakova.

Pouzdan serološke marker Sharp sindrom je osigurati pozitivnu reakciju sa antiribonukleoproteinovoy gemaglyutinatsionnym titar 1: 600 i više. Biohemijske osobine su nespecifični porast globulina (i 2), fibrin, CK, AST, seromucoid, Aldolaza sijalične kiseline smanjenje rizika od katastrofa.

Objektivni klinički simptomi uključuju oticanje ruku, miozitis, sinovitis, acrosclerosis, Raynaudov sindrom,

Za dijagnostičke nesumnjive Sharp sindroma zahtijeva tri serološke marker i kliničkih simptoma. Ova dominacija tri karakteristike sklerodermija pacijenta (Raynaud sindrom, edem ruke i acrosclerosis) dijagnoza se potvrđuje prisustvo sinovitis ili miozitis.

Sharpe sindrom liječenje

Da biste izabrali strategiju tretman sa sindromom Sharpe treba da konsultuju reumatologa. U zavisnosti od prirode unutrašnjih organa lezije može dodatno je potrebno da se obratite kardiolog, neurolog, ili gastroenterolog. palindromna poliartritis i zapaljenje plućne maramice sindrom Sharpe odredište zahtijeva NSAIL, malarije droge, prednizon naravno niske doze, a ponekad - metotreksat.

Upala u polimiozitis usidren koristeći prednizolon, barem - metotreksat i azatioprin.

Kada pacijenti sindrom dominaciju Raynaudov treba paziti agense precipitacije (zamrzavanje, vibracije, udisanja dima cigareta). Uz terapeutske svrhe su grupa antagonisti rabljene vazodilatatori Ca (nifedipin).

Tretman jednjaka poremećaja u sindrom Sharpe je imenovanje antacida i ishrane.

u miokarditis i ranih znakova plućne hipertenzije je terapija sa kortikosteroidima i citostaticima (ciklofosfamid). Progresivni tok plućne hipertenzije zahtijeva administraciju prostaciklina, destinacije ACE inhibitori i antagonisti kalcijuma.

Predviđanje i sprečavanje Sharp sindroma

Obično tokom sindrom Sharpe uslovno povoljna. Teška bolest pluća i zatajenje bubrega, što je dovelo do smrti, su rijetki. Prevencija sindroma nije razvijena.