Kolagenaza

Kolagena (kolagena bolest) - immunopathological procesi se odlikuju sistemski poremećaj lezija vezivnog tkiva polysystemic, progresivni tok i polimorfne kliničke manifestacije. U reumatologiji među vezivnog tkiva obično naziva reumatoidni artritis, reumatizam, sistemski eritemski lupus, sistemska skleroza, Periarteriitis nodosa, JDM, Wegener je granulom i dr. Ove bolesti su spojene u jednu grupu na osnovu zajedničkog patoloških karakteristika (fibrinoidne mijenja kolagen) i patogenetskog mehanizam (poremećaji imunog homeostaze).

Vezivnog tkiva čini kostur, koža, stroma unutrašnjih organa, krvnih sudova i ispunjava prostor između tijela i više od polovine tjelesne težine ljudi. Glavne funkcije vezivnog tkiva u organizmu su zaštitni, trofičke, ležaj, plastike, strukturne. Vezivnog tkiva pokazuje ćelijski elementi (fibroblaste, makrofagi, limfociti) i ekstracelularnog matriksa (osnovni materijal, kolagena, elastična, retikularna vlakana). Dakle, termin "kolagen" nije u potpunosti odražava u organizmu patološke promene, tako da trenutno ova grupa se zove "difuzne bolesti vezivnog tkiva".

Klasifikacija vezivnog tkiva

Razlikovati kongenitalna (nasljedne) i stečeni kolagena. kongenitalna vezivno tkivo displazija prikazani su, posebno, Mukopolisaharidoze, Marfan sindroma, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosov sindrom, elastična pseudoxanthoma, Stiklerov sindrom, i drugi.

Stečena kolagena, s druge strane, uključuju SLE, sklerodermija, Periarteriitis nodosa, JDM, reumatoidni artritis, Sjogren sindrom, reumatizam, sistemski vaskulitis, difuzna eozinofilni fascitis ., Itd Od toga, u prva četiri entiteta bolest smatra velikim kollagenozov različitih istina sistemske prirode i težine lezija prognoza- drugih - za male kolagena bolesti. Također je pogodan za definisanje prolazne i mješoviti oblici difuzne bolesti vezivnog tkiva (bolest mješoviti vezivnog tkiva).

razlozi kollagenozov

Kongenitalna kolagena uzrokovane naslijedila strukturu kolagena (genetski) kršenje ili metabolizam. Manje studirao i shvatio etiologije stečenih sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Smatra se da je sa stanovišta multifaktorske Immunopathology zbog interakcije genetskih, infektivnih, endokrini faktori, kao i utjecaja okoline. Brojne studije potvrđuju odnos između specifične bolesti vezivnog tkiva i kočija određenih HLA antigeni uglavnom klase II histokompatibilnosti antigeni (HLA-D). Na primjer, sistemski eritemski lupus povezani s kočija-DR3 antigen, sklerodermija - A1, B8, DR3 i DR5-antigena, Sjogren sindrom - s HLA-B8 i DR3. Porodice pacijenata s bolesti vezivnog tkiva, češće nego u općoj populaciji, sistemske bolesti zabilježen među prvom stepenu srodstva.

U odnosu na infektivne agense koji su uključeni u razvoj vezivnog tkiva, do sada je sproveo istraživanje. Nije isključeno zarazne i alergijske genezu difuzne bolesti vezivnog tkiva ispituje moguću ulogu intrauterina infekcija, stafilokoke, streptokoka, virusi parainfluence, ospice, rubeole, zaušnjaci, herpes simplex, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, Coxsackie A et al.

Treba napomenuti kollagenozov vezi s promjenama endokrinih i hormona propis: početak menstrualnog ciklusa, abortus, trudnoće i porođaja, menopauza. ekoloških faktora imaju tendenciju da provociraju pogoršanje latentne bolesti ili čin izaziva pojavu vezivnog tkiva u prisustvu odgovarajuće genetske predispozicije. Takvi mehanizmi okidač može biti stres, trauma, hipotermija, izlaganje suncu, vakcinacije, lijekova i tako dalje.

Patogeneza i patomorfologija kollagenozov

Patogeneza kollagenozov se može predstaviti sljedeće opće sheme. Na pozadini bakterijskih i virusnih patogena senzibilizaciju oblik imuno kompleksa koji se talože u podrumu membrane krvnih sudova, sinovijalne i serozni membrane i provociraju razvoj nespecifičnih alergijske upale. Ovi procesi izazvati autoallergens i autoserotherapy da posjeduju tkiva, poremećaj humoralni i mobilni faktora immunogenesis hiperprodukcije autoantitijela na jedra ćelija, kolagen vaskularni endotel, mišić.

Twisted imuni, vaskularne i upalnih odgovora u kollagenozah pratnji patološkim dezorganizacije vezivnog tkiva. Patološke promjene su četiri faze: mukoidan oticanje, fibrinoidne nekroze, proliferaciju i skleroze.

Kolagena patoana- tomske promjene praćene su razni, ali sve bolesti kombinira difuzno patološki proces koji uključuje vezivna tkiva tijela koje se mogu javiti u raznim kombinacijama. Stoga, kada Periarteriitis nodosa pogodno pogođena mišića tipa plovila, što dovodi do stvaranja ožiljaka i zapustevaniyu drugo, tako da je u klinički tok se često posmatra vaskularne aneurizme, krvarenja, krvarenje, infarkta. Za sklerodermija obično razvoj naprednih skleroze (lezije kože i potkožnog tkiva, plućna fibroza, cardiosclerosis, Nefroskleroza). JDM dominantan lezije kože i mišića, a također se nalazi tamo arteriole. Sistemski eritemski lupus karakteriše razvoj preko polisindromnym dermatoza, poliartritis, Raynaudov sindrom, zapaljenje plućne maramice, jade, endokarditis, meningoencefalitisa, pneumonitis, neuritis, plexites i tako dalje.

simptomi vezivnog tkiva

Unatoč raznim kliničkih i morfoloških oblika vezivnog tkiva, može se pratiti sličnosti u njihovom razvoju. Sve bolesti imaju dugu valovite naravno uz naizmjenično egzacerbacije i remisije, stabilan progresija patoloških promjena. odlikuje upornim groznica pogrešan tip sa drhtavicom i obilnim znojenje, simptome alergije, neobjašnjeno povećanje slabost. Zajedničko za sve vezivnog tkiva su sistemski vaskulitis, mišićno-zglobne sindroma, uključujući mialgija, artralgija, poliartritis, miozitis, sinovitis. Često u znaku kože i sluznica - eritematozni osip, petehije, potkožni čvorići, drozd et al.

Bolesti srca može biti povezana s razvojem kollagenozah miokarditis, perikarditis, myocardiodystrophy, cardiosclerosis, hipertenzija, ishemije, angina. Od strane respiratornog označena pneumonitis, pleuritis, plućni infarkt, plućna fibroza. Bubrežni sindrom uključuje hematurija, proteinurija, bubrega amiloidoza, hronične bubrežne insuficijencije. Kršenja aktivnost gastrointestinalnog trakta može se prikazati dispepsija, gastrointestinalnog krvarenja, napadi bolova u trbuhu, glumeći holecistitis, upala slijepog crijeva et al.

Polimorfizam klinička slika je zbog lezije organa specifične u raznim oblicima vezivnog tkiva. Egzacerbacije difuzne bolesti vezivnog tkiva uglavnom su povezani s infekcijama, hipotermija, giperinsolyatsiey, traume.

dijagnoza vezivnog tkiva

Osnova za pretpostavku nekog oblika bolesti vezivnog tkiva je prisustvo klasične kliničke i laboratorijske znakove. . Tipično, pojava u krvi nespecifičnih upala markera C-reaktivnog proteina, poboljšanje 2-globulini, fibrinogena, seromucoid, ESR, itd veliku dijagnostičku vrijednost se definira kao imunoloških markera karakterističnih za svaku bolest: CIK antinuklearnih i reumatoidnog faktora antitijela na jedan i dvaput DNK, antistreptolysin 0, antitijela na nuklearne antigene, i nivo dopuna dr. često, za postavljanje patološke dijagnoze potrebno je posegnuti za biopsiju kože, mišića, sinovijalne membrane CYC avov bubrega.

Pomoć u dijagnostici vezivnog tkiva može imati X-zrake kosti i zglobova u kojima identificiranih često (osteoporoza, ograničenje zglobnih prorezi), kao i privatne radiološke znakove (uzuratsiya zglobne površine kod reumatoidnog artritisa, aseptična nekroza zajedničkih površina u SLE, osteolysis distalne falange u sklerodermije i m. p.). Za utvrđivanje prirode i obima unutrašnjih organa koristi ultrazvučne dijagnostičke tehnike (ehokardiografija, ultrazvuk pleuralne šupljine, ultrazvuk bubrega, ultrazvuk abdomena), MR, CT. Diferencijalne dijagnoze različitih oblika vezivnog tkiva vrši revmatologom- pacijenta ako je potrebno, drugi stručnjaci savjetuju: kardiologija, pulmologija, imunologije, dermatologije i drugi.

Liječenje i prognozu kollagenozov

Za većinu kolagena bolesti, progresivne relaps, a to zahtijeva u fazama, dugoročne, često doživotno liječenje. U većini slučajeva za liječenje raznih oblika vezivnog tkiva sljedeće grupe lekova se koriste: steroidima (glukokortikoida), i nesteroidni antiinflamatorni, citostatici, aminohinolinovogo derivati, zlato pripreme. Doza i trajanje kurseva se određuje strogo individualno, uzimajući u obzir vrstu bolesti, ozbiljnosti i težini, dobi i individualne karakteristike pacijenta.

Tokom perioda pogoršanja efikasno koriste metode hemocorrection vantelesnog (plazmaferezu, plazma kaskada filtracije hemosorption). Vježba terapija, jontoforeza, ultrazvuk, Fonoforeza, magnetna terapija, UHF-terapija, radon, ugljen-dioksid, sumporovodik blato kupke, spa tretman: Tokom remisije kollagenozov fizička rehabilitacija može se preporučiti.

Za sve vrste vezivnog tkiva odlikuje hroničnim progresivnim naravno s neuspjehom višesistemske. Imenovanje kortikosteroida ili imunosupresivne terapije pomaže u smanjenju težine kliničkih simptoma, dovesti do više ili manje dugoročne remisije. Najviše kratkotrajne razvoj i teških predmeta su takozvani veliki kolagena. Smrt pacijenata može se javiti kao rezultat bubrega, kardiovaskularnih, respiratorna insuficijencija, spajanje interkurentne infekcije. Za prevenciju egzacerbacije vezivnog tkiva je važno da se eliminiše džepove hronične infekcije, prolaze redovne medicinske provjere ispitivanja, da bi se izbjeglo prekomjerno izlaganje suncu, hipotermija i drugih taloženja faktora.