Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom - na imuno-upala bubrega i kapilara pluća, javljaju sa razvojem glomerulonefritis i hemoragične pneumonitis. Prvi znaci ove bolesti su opisane u 1919. SAD patofiziologija EW Goodpasture za bolest je dobila ime po njemu. U reumatologiju Goodpasture sindrom se odnosi na sistemski vaskulitis i često se naziva "hemoragijske plućne-bubrežnim sindromom", "hemoragijski pneumonija glomerulonefritis "," idiopatska hemosideroze svjetlo jade. " Incidencija Goodpasture sindrom je 1 u 1 milion. Ljudi. Proslavljeni dva vršna učestalost starosti - 20-30 godina i 50-60 godina-pate uglavnom muškaraca. Nelečena Goodpasture sindrom smrtnosti kod pacijenata dostigla 75-90%.

Uzrokuje Goodpasture sindrom

Etiološki mehanizmi bolesti pouzdano utvrditi. Klinički zapažanja ukazuju na link Goodpasture sindroma sa virusne infekcije (gripa, hepatitisa A i dr.), uzimanje droga (carbimazole, penicilamin), industrijski opasnosti (udisanje para organskih otapala, lakovi, benzin), superhlađenje, pušenje. Obilježen genetsku predispoziciju za ovaj sindrom kod osoba nosač HLA-DRwl5, HLA-DR4 i HLA-DRB1 alela. Opisano porodičnih slučajeva Goodpasture sindrom.

Pod uticajem određenog faktora etiološki iz promjena u toleranciji imunog sistema, tijelo počinje da se razvije autoantitijela bazalne membrane plućnih alveola i bubrega glomerula. Pretpostavlja se da je autoantigen djeluje kao strukturna komponenta A-3 tipa IV kolagena lanaca prisutan u podrumu membrane, plućni i bubrega kapilare. Antitijela formirana (antitijela-GVM) u prisustvu komplementa C3 antigenami- vezuju za imuni kompleksi formiraju se talože duž bazalne membrane, koji izazivaju imuno-upalnih lezija bubrega glomerula (glomerulonefritis) i alveola (alveolitis). U razvoju autoimunih upala igra glavnu ulogu aktivirati ćelijski elementi (T-limfociti, endotelne stanice, monociti, alveolarni makrofagi, polimorfonuklearni leukociti), citokine (insulin, trombocita izvedeni faktor rasta, tumora faktor nekroze, interleukin-1), slobodni radikali, proteolitičke enzime i druge faktori koji oštećuju bubrega i pluća tkiva.

Patomorfološke podloge Goodpasture sindrom su nekrotičnog hemoragične alveolitis i nephrosonephritis. Histološkog pregleda bubrega tkiva otkriva-membranski proliferativni, proliferativni i nekrotičnog glomerulonefritis, glomerularne skleroze i fibroze bubrega parenhima. Morfološka plućnog tkiva otkriva capillaritis mezhalveolyarnyh particije, plućni infiltrati, hemosideroze, pneumoskleroza.

Simptomi Goodpasture sindroma

Postoje tri varijante klinički tok Goodpasture sindrom: maligni, umjerena i spora. Malignih naravno odlikuje se ponavlja hemoragične upale pluća i brzo progresivni glomerulonefritis. U drugoj vrsti sindroma plućne-bubrega razvija sporije i umjereno izražena. U trećoj izvedbi, Goodpasture sindrom i glomerulonefritis pojava dominiraju CRF- plućne manifestacije razvijati kasno.

Malignih varijanta Goodpasture sindroma, plućna krvarenja i debi akutno zatajenje bubrega, zahtijeva intenzivnu njegu (uklanjanje tekućine i elektrolita poremećaji, kompenzacija gubitak krvi, kisik udiše, ventilacije, hemodijaliza ili peritonealnoj dijalizi). U drugim slučajevima, bolest može početi s općim simptomima: subfebrile, slabost, gubitak težine. Ponekad se pojave pritužbi prethodi prenosi SARS. Specifičnih simptomi se obično prvi razviju simptomi bolesti pluća - kašalj, progresivne dispneja, cijanoza, bol u grudima, hemoptysis, ili da se ponavlja pneumorrhagia. Pluća lezija u sindrom se često komplikovan Goodpasture srčane astme i plućni edem.

Uskoro plućne manifestacije dodao bubrega simptomi: hematurija, oligurija, periferni edem, arterijske hipertenzije. U 10-15% bolesnika sa Goodpasture sindromom pokazuje kliničke simptome glomerulonefritisa. U mnogim slučajevima, bolest je praćena mialgija, artralgija, kože i sluznica krvarenja, intraretinalnih krvarenja, perikarditis.

Dijagnoza Goodpasture sindroma

Pri pregledu, pacijenti sa Goodpasture sindromom privlači bledilo pažnju, paste ili oticanje lica. U plućima auscultated suhe i vlažne Rales, čiji broj se povećava u vrijeme i nakon hemoptysis. Opće analize krvi otkriva hipohromna anemija, Anisocytosis, poikilocytosis, leukocitoza, oštar porast ESR. Za opštu analizu urina karakterizira proteinurija, cylindruria, eritrotsituriya- uzorku od Zimnitskiy otkriva izogipostenuriyu. U biohemijske analize povećanje nivoa kreatinina u krvi može da se izabere, koncentracija ureje seromukoida- smanjenje željeza. Za Goodpasture sindrom obično otkriti veliki broj crvenih krvnih zrnaca, i hemosiderina siderofagov u općoj analizi ispljuvka.

Metoda najosjetljivije i specifični za dijagnozu Goodpasture sindrom je određivanje antitijela na glomerula bazalne membrane (Anti-GBM) preko ELISA ili RIA. X-ray pluća otkrila više fokalne sjene. Morfološki potvrda Goodpasture sindroma na osnovu podataka iz biopsiju pluća i bubrega. Pomoćni važnost su rezultati instrumentalne dijagnostike: spirometrija, bubrega ultrasonografija, EKG, ehokardiografija.

Potreba da eliminiše dio dijagnostičkih mjera Rak pluća, tuberkuloza, bronhiektazije, idiopatska plućni hemosideroze, sistemski eritemski lupus, Periarteriitis nodosa, rheumatocelis, Churg-Strauss sindrom, Wegener je granulom, mikroskopski polyangiitis, cryoglobulinemia. Dijagnostici i liječenju Goodpasture sindroma treba sprovesti zajednički specijalista - reumatologa, pulmologa, nefrologa.

Liječenje i prognozu Goodpasture sindroma

U akutnoj fazi Goodpasture sindrom prikazuje raspored metilprednizolonom pulsni ili kombinacije impulsa terapija (ciklofosfamid + metilprednizolon), a zatim prijenos da se postigne terapija održavanja nakon kliničke laboratorijske i radiološke remisije. S ciljem eliminacije cirkulirajućih imunih kompleksa se vrši plazmaferezu. Goodpasture sindrom, simptomatska terapija uključuje crvenih krvnih zrnaca transfuzije i krvne plazme, imenovanje željeza suplementacije. Sa razvojem terminalne bubrežne insuficijencije, hemodijaliza primijeniti. Možda nefrektomiju zatim transplantacije bubrega, ali to ne isključuje ponavljanje nekrotičnog glomerulonefritis u graft.

Za Goodpasture sindrom stalno progressiruyuschee- prognoza - malo nade. Smrti pacijenata obično se javlja zbog obilan plućnih krvarenja, ili teškim oštećenjem respiratorna insuficijencija. U javlja malignih varijanti smrt u nekoliko tjedana-u drugim slučajevima, prosječan životni vijek se kreće od nekoliko mjeseci do 1-3 godina. U literaturi se opisuje sporadični spontana remisija Goodpasture sindrom.