Alveolarne proteinosis

Alveolarne proteinosis - intersticijske plućne bolesti s promjenama plućnog tkiva zbog taloženje na unutrašnjoj površini alveola proteina-lipida podlogu. prevalence bolesti je niska - 0,2 slučajeva na 1 milion stanovnika .. U većini slučajeva, bolest se manifestuje u dobi od 30-50 godina, iako se može javiti kod djece i starijih pacijenata. Među slučajevima poštovati jasna dominacija muškaraca - muškaraca i žena omjer 5: 1. Alveolarne proteinosis može biti primarna (idiopatska) ili sekundarna (da se razvijaju na pozadini postojeće bolesti), urođene ili stečene. Adrift u pulmologije razliku akutnih i hroničnih alveolarne proteinosis.

Uzroci alveolarne proteinosis

Protein-lipida tvar akumulira u plućima tijekom alveolarne proteinosis, sastoji se od surfaktanta fosfolipidi, "pjena" alveolarne makrofage (lipida-laden granule), eozinofilni žitarice, imunoglobulini i proteina alveolarne tekućine. Plućni surfaktant (antiatelektatichesky faktor) predstavlja 90% lipida frakcije, kao i mali broj proteina i polisaharida koji luči epitelne ćelije pluća vreće - alveolocytes II tipa. Pokrivanje u obliku tankog sloja unutrašnje površine alveola, regulira napetost površine na klima tečnost granica, sprečavajući spadenie alveola tijekom disanja. Surfaktanta olakšava difuziju i apsorpciju kisika, regulira razmjena vodu u plućima ima baktericidno i imunomodulatorni efekte. Katabolizma surfaktant se pruža u punom ciklusu recirkulaciju alveolocytes i njegove fagocitozu od strane alveolarnih makrofaga. Ključni faktor u regulaciji ovog procesa služi granulocita makrofaga kolonije faktor stimulacije (GM-CSF).

Mehanizam razvoja alveolarne proteinosis je povezana sa hiperprodukcije modifikovanih tenzida, njegove nepotpune apsorpcije alveolarne makrofage, GM-CSF nedostatak. Hvatanje velike količine surfaktanta alveolarne makrofaga dovodi do degenerativnih promjena i disfunkcije, što doprinosi daljem progresivne akumulacije višak proteina-lipida supstanca u alveole.

Različite oblike alveolarne proteinosis imaju svoje odrednice. Kongenitalna alveolarne proteinosis je uzrokovan mutacijama gena dovodi do plućne metabolizam patologije, a posebno poremećaja sinteze tip surfaktant B ili C proteina, receptor abnormalnosti u GM-CSF.

Najčešće se javlja idiopatska alveolarne proteinosis razvija u prisustvu autoantitijela u GM-CSF nanošenje štete njegovu strukturu i smanjuje funkcionalnu aktivnost. Rijetki oblici sekundarne alveolarne proteinosis povezani s nedostatkom i funkcionalno oštećenje alveolarne makrofaga. Razlog za ovo stanje može biti hroničnih virusnih ili bakterijskih infekcija (posebno uzrokovane Pneumocystis, mikobakterija, gljivice), profvrednosti (produženo udisanje zagađivača u proizvodnji teških metala, silicij, aluminij, plastika) hemoblastoses, smanjen imunitet.

Simptomi alveolarne proteinosis

Kliničkog razvoja alveolarne proteinosis korak 3 bio izolovan. U početnoj fazi izrazio funkcionalnih poremećaja i bez kliničkih manifestacija, patologije otkrivena tijekom rutinskog rendgenski pregled. Faza II odlikuje pojavom respiratorna insuficijencija I nivo, povećana radiografske promjene u plućima. Zatim, III korak prikazan razvijena klinička slika respiratorne insuficijencije progresiju II mjeri susjedni sekundarna infekcija i bronhitis. U koraku terminala formiranje može plućno srce.

Vodeći simptomi, odrediti klinici alveolarne proteinosis, zalažu za povećanje otežano disanje i kašalj. Isprva, otežano disanje javlja samo na pozadini fizičke aktivnosti, a zatim počinje da remeti sam. Karakter kašlja - neproduktivnim raspodjelu ograničenih ispljuvak, prvo - sluz, a onda - gnojni. Hemoptysis sa alveolarne proteinosis je rijedak. U akutnoj periodu low-grade groznica, slabost, znojenje, gubitak težine, umor, a ponekad i bol u grudima. U dugoj cijanoza se može uočiti, kao manifestacija respiratorne insuficijencije simptom "Hipokratovu prste".

Dijagnoza alveolarne proteinosis

Fizički pregled donjeg pluća auscultated oslabljena vezikularnom disanje i crepitation mali, je otkriven skraćenje udaraljke zvuka. Krv Promjene nespecifičan - policitemija, -globulinemiya, povećana LDH aktivnost, visok holesterol, Ca, serum surfaktant proteina A i D. Prisutnost ispljuvak izabere PAS + materijala. Analiza plina u krvi kod pacijenata sa teškom alveolarne proteinosis ukazuju arterijskog gipoksemiyu- u blagom se pojavljuje tek nakon fizičkog napora.

Radiografiju i CT pluća vizualiziraju bilateralnih distribuirati male žarišne senke u bazalnim i bazalnim segmentima skloni da se spoje smanjenje transparentnosti (fenomen "mat"). U terminalnoj fazi označen intersticijski fibroze i degenerativne promjene. Spirometrija otkriva restriktivna tip respiratornu insuficijenciju, smanjenje Zhol.

Analiza bronha pranja njihove vode otkriva mutna nijanse, visok sadržaj proteina, PAS-pozitivne bojenje, visok nivo T-limfocita, smanjen alveolarni makrofagi. Otvori, torakoskopska ili transbronchial pluća biopsija histologiju biopsije potvrđuje prisustvo proteina-lipida eksudata u alveolama i surfaktant ploča u alveolarne makrofage.

Alveolarne proteinosis razlikovali od drugih distribuirati procese u plućima (tuberkuloza, sarkoidoza, bolest Hammam-Rich fibrosing alveolitis, bronhoalveolarni rak, Goodpasture sindrom, leiomyomatosis, kollagenozov, reumatoidnog vaskulitisa, zračenje pluća lezije), srednje proteinosis razvijen u odnosu na pozadinu hematoloških bolesti (leukemija, limfoma).

Liječenje i prognozu alveolarne proteinosis

Ako nema ili manjih manifestacija tretman alveolarne proteinosis ne može obaviti. U slučaju teške kliničke postići poboljšanje ukupnog stanja i da se osigura dugotrajnu remisiju pomaže provesti terapeutski bronhoalveolarnim fiziološkim i drogama (heparin, tripsina, streptazoy, acetilcistein). Korištenje sistemskih kortikosteroida i imunosupresivi nema terapeutski učinak, ali može povećati rizik od sekundarnih infekcija. Antibiotska terapija se pojavljuje samo u prisutnosti bakterijskih komplikacija.

Bronhoalveolarnim se izvodi u općoj anesteziji i mehaničke ventilacije. Svjetlo oprana naizmjence, do 15 puta svaki. Sa daljim brzu akumulaciju proteina-lipida kompleksa u alveola zahtijevaju ponovljenih tretmana kroz 06/12/24 mjeseca. Nakon bronhoalveolarnom procedure želuca su poboljšani funkcionalne i kliničke indekse, pozitivnu dinamiku rendgenske slike. Transplantacija pluća nije pogodan kao alveolarne proteinosis ponavlja u transplantirani organ.

Tokom alveolarne proteinosis relativno povoljna. Bolest napreduje sporo, spontana remisija i mogući oporavak, stopa preživljavanja od 5 godina - 80%. Neadekvatna terapija, pored sekundarne superinfekcije znatno pogoršati prognozu. Smrtnih slučajeva u alveolarne proteinosis povezana sa razvojem teške respiratorne insuficijencije i dekompenziranim plućno srce. Prevencija je da eliminiše pušenje, izloženost izazivanje profesionalne i domaćih faktora. U bolesnika remisija alveolarne proteinosis poštovati pulmologa.