Obliterating bronhiolitis

Bronhiolitis obliterans - opstruktivne bolesti "malih disajnih puteva", koja se javlja s lezijama terminala bronhiola - grananje promjera bronha manje od 3 mm, lišen hrskavice ploče i žlijezde. Granulacija izrasline koje se razvijaju u distalnom Airways, alveola i alveolarne kanala dovesti do progresije respiratorna insuficijencija, rano invalidnosti i smrtnosti. Bronhiolitis obliterans u pulmologije je rijetko: svoje rasprostranjenosti u pedijatrijskoj populaciji za različite informacije u rasponu od 0.2 na 4%. Veliki rasipanja statističkih podataka zbog sličnosti bronhiolitis obliterans s drugih respiratornih bolesti (astma, bronhiektazije) I dijagnostičke teškoće.

Klasifikacija bronhiolitis obliterans

U skladu sa kliničkim klasifikaciji, koja se temelji na etiološki faktor obliterative bronhiolitis razdvojeni u postinfection, posttransplantacionih, postingalyatsionnye, drogom izazvane, idiopatska. Ovisno o patohistološke promjene mogu uzeti akutne bronhiolitis (eksudativne) ili hronična (proizvodno-sklerotične) verzija toka.

Među hroničnim Obliterating bronhiolitis razlikovati proliferativni (da se formira lumena eksudata bronhiolarnih i alveolarne ćelija Masson) i Konstriktivni (e subepitelna proliferacija fibroznog tkiva, stenoza lumena zidova bronhiola i krutosti). Proliferativna bolesti predstavljeni bronhiolitis obliterans za organizaciju pneumonija i kriptogeničnim hoc pnevmoniey- Konstriktivni - respiratorne bronhiolitis, difuzna panbronchiolitis, folikularne bronhiolitis.

Bronhiolitis obliterans upale malih disajnih puteva eksudacijom u razvoju, granulomatozna reakcije i fibroza dovodi do nepovratne promjene u zidovima bronhiola: koncentrične lumena uništenje sužavanje i maksimalno izražena na terminalu porcije. Za obliterative bronhiolitis odlikuje bronhiolarnih (peribronchiolar) upalnih infiltrata limfocita, makrofaga i plazma ćelija, cilindrični razvoj bronhiektazije stagnacija sluz sekreta i oblik utikača.

Bronhiolitis Kada je smanjenje plućnog kapilarnog protoka krvi (25-75%), što dovodi do hipertenzije u plućnu cirkulaciju, povećana opterećenja na desnoj hipertrofije srca i desne komore ( "plućno srce"). Ishod je ograničen bronhiolitis obliterans pneumoskleroza ili degeneracija plućnog tkiva, bez izražene skleroze sa značajnim oštećenjem funkcije plućnog protoka krvi.

Uzroci bronhiolitis obliterans

Poli etiologija bolesti može se smatrati kao manifestacija njegove reakcije tkiva nespecifični malih disajnih puteva djelovanju raznih štetnih faktora.

Post-infektivne bronhiolitis često razvijaju kod djece i povezani su sa prenose infekcije izazvane adenovirus, respiratorni sincicijalni virus, citomegalovirus, parainfluence virus, herpes. Razvoj akutne bronhiolitis obliterans može biti uzrokovana drugim sredstvima: mikoplazme, Klebsiella, Legionella, gljiva iz roda Aspergillus, HIV.

Udiše bronhiolitis obliterans može biti uzrokovana udisanjem toksičnih plinova (sumpor dioksid, azot-dioksid, klor, amonijak), kiselih para, organskih i neorganskih prašine, nikotin, kokaina. Ljekovito bronhiolitis obliterans izazvala uzimanjem određenih lijekova (cefalosporine, peniciline, sulfonamide, amiodaron, zlato priprema, citostatici).

Za idiopatska oblike bronhiolitis uključuju slučajeva bolesti se javljaju u pozadini difuzne bolesti vezivnog tkiva (reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus) Sindrom Stevens - Johnson, egzogeni alergijski alveolitis, aspiracija pneumonije, upale gastrointestinalnog trakta (ulcerozni kolitis, Kronova bolest), Malignih histiocytosis, limfoma et al.

Nakon transplantacije bronhiolitis obliterans se javlja u 20-50% bolesnika podvrgnuti transplantaciji organa i tkiva (srce-pluća, oboje ili jedno plućno krilo, koštane srži).

Simptomi bronhiolitis obliterans

Počni bronhiolitis obliterans sa akutnim ili subakutni razvoj intoksikacije simptoma - slabost, malaksalost, blago povišenu temperaturu, ili visoke temperature. Odlikuje kompulzivni suhog kašlja, povećavajući izdisajni dispneja pri naporu, a zatim i na najmanji napor.

U ranim fazama otkrivenih suho zviždanje i onda fino šištanje, često zvučni na daljinu (distance). Kasnije, tu je slabljenje daha, oticanje grudi. Hemoptysis u bronhiolitis obliterans je rijedak. Znaci respiratorne insuficijencije i plućne hipertenzije dalje može napredovati do formiranja hronične "plućno srce".

Tokom patologija može biti nagao u promjenjivoj razdoblja pogoršanja i relativni stabilizacije, ali poboljšanje ili rješavanje bolesti ne dolazi. U kasnijim fazama bronhiolitis obliterans napomenuti tsianoz- značajan napon pomoćnih respiratornih mišića vrata tijekom disanja (N. "bora" disanje tj.). Pacijenti sa bronhiolitis obliterans u pulmologije pod nazivom "plavo pyhtelschikami".

Dijagnoza bronhiolitis obliterans

Dijagnoza bronhiolitis obliterans teško i se na osnovu anamneze, kliničkih znakova, fizički podaci ispitivanja, radiografiju i CT organa grudi visoke rezolucije, funkcionalni test (istraživanje plina u krvi, respiratorne funkcije, utvrđivanje oksidi azota u izdahnutom vazduhu), rezultati EKG i ehokardiografije , cytogram bronhoalveolarni pranje, i histološka analiza plućnog tkiva.

Standard RTG u bronhiolitis obliterans otkriva hiperventilacija, blage lokalne širenje mreže-Tip žarišta, smanjujući volumen pluća. HRCT, dijagnostička metoda biti osjetljiviji dozvoljava in vivo otkriti karakteristične osobine bronhiolitis obliterans: pravac (sužavanjem lumena bronhije, nodularnog izrasline, peribronchial zadebljanje i bronhioloektazy) i indirektni (mozaik smanjenje transparentnosti supertransparency lezije bronhiola znakova "prozor psevdomatovogo", promjene u plućnom tkivo distalno uništenje prostora).

EKG i ehokardiografiju podaci ukazuju na prisustvo plućne hipertenzije simptoma, formiranje kronične "plućno srce". Kršenje respiratorne funkcije, kao što su opstruktivna simptomi i pluća gipervozdushnosti označena konstriktivni okluzivne bronhiolite- restriktivne bolesti tipa respiratorne funkcije i smanjenja difuzije kapacitet pluća - u proliferativni bronhiolitis obliterans. Smanjena razmena gasova ogleda u smanjenim sadržajem kiseonika i ugljen-dioksida u arterijskoj krvi (hypoxemia i hypocapnia).

Najinformativnije metoda dijagnoze bronhiolitis obliterans je transbronchial i torakoskopska biopsija sa histološkog pregleda biopsije pluća, što bi se pronašle postojeće proliferativni i sklerotičnih promjene. diferencijalnoj dijagnozi bronhiolitis obliterans treba izvršiti hronični bronhitis, fibrosing alveolitis, plućni emfizem, bronhijalne astme.

Tretman bronhiolitis obliterans

Teškoća ranog otkrivanja obliterative bronhiolitis, brz napredak i nepovratne promjene u zidu bronha snažno ograničavaju mogućnosti liječenja koje je spriječiti daljnji razvoj upale i vlaknastih proliferacija u malom disajnih puteva i stabilizirati stanje pacijenta.

Primarni droge u bronhiolitis obliterans su kortikosteroidi - često, prednizolon (deksametazon), ponekad u kombinaciji sa imunosupresivima (ciklofosfamid). Udisanje terapija budesonid, flutikazon, beklometazon smanjuje potrebu za sistemskim glukokortikoidima postizanjem veće koncentracije droge u tkivima.

Sa infektivnim genezu bronhiolitis obliterans u akutnoj fazi bolesti se primjenjuje antivirusno i antibakterijski agenti. Sa povećanjem bronchoobstruction propisane mikolitičko droga (Mucosolvan udiše ili enterally), beta-2 agonisti (salbutamol) - sa plućnom hipertenzijom - diuretici (furosemid, veroshpiron), Metilksantini (aminofilin), sildenafil, prostaciklina analoga (Iloprost), ACE inhibitori (kaptopril) - razvoj hipoksije - terapija kisikom.

U liječenju bronhiolitis obliterans koristi antioksidanse (koenzim Q10, mildronat) u kombinaciji s vitaminima, fizioterapiju, masirajte grudi, bronhoalveolarnim.

Prognoza bronhiolitis obliterans

Bronhiolitis obliterans - brzo progresivna bolest, obično s lošom prognozom. komplicira razvoj emfizem, hipertenzija, plućna cirkulacija, plućna i rastući otkazivanje srca. Čak i adekvatna farmakoterapija bronhiolitis obliterans ne mogu vratiti normalan morphofunctional stanje disajnih puteva i plućnog tkiva.