McLeod sindrom

McLeod sindrom (James Swire sindrom, Janus sindrom "supertransparency" lako, jednostrano plućni emfizem) - kliničkih i radioloških sindrom, praćen smanjenjem i progresivno emphysematous promjene u plućima režnju ili cijele pluća lezije arteriole i bronhiola. 1953. sindrom je opisana Swyer James- i 1954. britanski pulmolog Macleod detalj naslikao patogenezi bolesti, a francuski radiolog Janus predstavljen radioloških znakova abnormalnosti. McLeod sindrom se smatra relativno rijetke bolesti (1966. je bio svjestan 100 slučajeva bolesti) češće vidjeti u muških pacijenata. Složenim manifestacije McLeod sindrom uključena u grupu hronične opstruktivne bolesti pluća (KOPB). Studija ove bolesti je u interesu pulmologije.

Razlozi McLeod sindrom

Formiranjem McLeod sindroma elektroda puta prebačen u ranom djetinjstvu (u prvih 8 godina života), bronhopulmonalnom bolesti, ponavljaju teške bronhitis i pneumonija, komplikuje postinfektivna bronhiolitis obliterans. Najopasniji u pogledu ishoda u McLeod sindrom, bronhiolitis su uzrokovani DAM, CMV, adenovirus, virus gripa, parainfluence, mikoplazme, Legionella, Pneumocystis. Slojevita sa sekundarnom infekcijom izaziva razvoj bronhiektazije.

Post-infektivne bronhiolitis u povoju odvija u pozadini intenzivnog razvoja alveola embrionalnog terminala i respiratornih bronhiola, što doprinosi formiranju povredu plućnog parenhima.

Kada McLeod sindrom ozljede histološki utvrđeno bronhiolarnih zidovi čine hipertrofijom žlijezda, necrobiosis sluznice epitel, proliferacija granulacija i submukoze da formiraju mikropolipov i peribronchial alveolarne septuma fibroz- diskontinuiteta, zadebljanje zidova grana plućne arterije i smanjenje kapilarne mreže. Ponekad to može biti slika panatsinarnoy emfizema sa nekim subpleural bule, opstrukcija arteriola, širenje malih bronha sa hipoplazija zidova. Save prozračan svjetlo pomaže kolateralna ventilacije kroz netaknute respiratorni put i protok zraka kroz pore Kohn.

U većini slučajeva, emphysematous proces je lokaliziran u lijevom legkom- može pokriti cijelo tijelo ili pretežno pogađa jednu dionicu. Deformisane svjetlo skoro ne radi, drastično smanjuje volumen, gubi elastičnost. Rezultanta medijastinuma pomak rezultira značajnim oštećenjem plućne ventilacije i cirkulacije u zdravoj pluća, pružajući razmjenu primarni gasa.

Klasifikacija McLeod sindroma

Prema etiopatogenetskim kriteriji razlikuju cirkulaciju, ventilaciju i cirkulaciju ventilaciju oblik McLeod sindrom.

Cirkuliše oblik zbog prisustva jednostranog pluća vaskularne anomalije. To može biti kongenitalna odsustvo (agenezija / aplazija), a plućne arterije nadoknađen plućne cirkulacije zbog sistemsku cirkulaciju bronhija. Također je moguće stečena patologije plućne embolije zbog akutne i ishemije, postoperativne tromboze i vanjski kompresije kada je kontejner intratorakalna limfnih čvorova tuberkuloza.

oblik ventilacije McLeod sindrom zbog prisustva kongenitalne malformacije respiratornog odjela bronhijalnog stabla (gigant opsežne emfizem bronhomalyatsiey, urođene bronhiektazije sa respiratornim disgeneza) ili stečena bronhopulmonalnom bolesti (sekundarna opstruktivne plućne emfizema kao rezultat nepotpune blokade velikog bronhija tumor ili strano tijelo- postinfection ili kompenzacijski emfizemy- progresivne plućne distrofija sa destrukcijom).

Razvoj kružnog oblika ventilacija McLeod sindrom je uzrokovan hipoplazija jednog od plućnih arterija. Ovo stanje je rijetko, obično je skriven za dugo.

McLeod sindrom simptomi

McLeod sindrom se može manifestovati u bilo kojoj dobi, obično se manifestuje u adolescenciji i kod odraslih. Za kongenitalne gigant opsežne emfizem tipično rano debi McLeod sindrom (neonatalnog perioda i do 4-5 godina) sa urođenim bronhiektazije kliničkim početku se obično javlja u dobi od 8-12 godina.

Bolest se javlja u hroničnu formu. Tu može biti asimptomatska ili slabo izražene u roku. McLeod sindrom manifestacije su nespecifični, slično simptome bronhitisa i BEB. Bez ikakvog razloga pojavi izdisajni dispneja, koja se postepeno napreduje. Često postoji stabilan kašalj sa oskudnom sputum bol nestabilan i difuzne grudi, primjetno asimetrija u grudi. Obilno gnojni ispljuvak karakter pokazuje sekundarna infekcija. Mogu uključiti periodično (povezan s SARS) Febrilne epizode s povećanom bronhijalne opstrukcije fenomena.

Kada kongenitalne arteriovenske malformacije i tuberkuloze McLeod sindrom može biti praćen hemoptysis, paroksizmalne kašalj, otežano disanje oštrim histeričnu ubrzano disanje, rizik zagušenje. McLeod sindrom komplikovano respiratorna insuficijencija, bronhijalne opstrukcije različite težine, razvoj astma i dekompenzovanom plućno srce.

McLeod sindrom dijagnoza

Dijagnoza McLeod sindrom uključuje uzimanje anamneze, fizikalni pregled, rentgen i CT pluća, bronchography, radioizotopa skeniranje, studija vanjskog disanja. U istoriji McLeod sindroma pacijenata predstavljaju česti slučajevi teških bronhopulmonalnom bolesti. vizuelno poštovati grudi deformitet sa smanjenjem volumena na pogođenim strani, udaraljke - medijastinuma pomak na suprotnu stranu, boksovao hlad zvuka- auskultaciju - disanje sa asimetričnim slabljenje u pogođenim pluća, razbacane suho Rales, krepitiruyuschie prolazne buke istezanje izdisaja.

U obavljanju rendgen pluća izrazito izražena jednostrano povećanje transparentnosti ( "supertransparency") plućnog tkiva i plućni crtež sa osiromašenim zone uskraćena čitav svoj (veliki bule). Precizna identifikacija tankih bulozne formacije sa McLeod sindromom pomaže inspiratorni i izdisajni CT. Studija na izdisaju pokazuje povećanu težinu promjene u ovim područjima - simptom "zraka zamki". medijastinuma sjenu na visini od inspiracija odstupa prema zdravom pluća.

Bronhograficheski znakova suženja perifernih bronhija su definirani u emphysematous pluća, što ukazuje na deformacije bronhitis. Angiografija podaci ukazuju jednostrano smanjenje promjera debla i grane plućne arterije, povećavajući njihovu uglova divergencije, aplazija kapilarne mreže.

Scintigrafija pluća otkriva nedostatak apsorpcije štetu radioizotopa pluća. Studija ERF definira konkretne emphysematous promjene (povećanje OEL, smanjenje VC), simptome bronhijalne opstrukcije, respiratorne neuspjeh izdisajnog tipa. McLeod diferencijal sindrom Dijagnoza se vrši sa jednostavnim hipoplazija ili pneumonectasia, astma, KOPB, komplikovano spontani pneumotoraks.

McLeod sindrom liječenje

Tretman McLeod sindrom određen stupanj kliničke manifestacije i stopa progresije patologije. Za ublažavanje respiratorne insuficijencije i povezanih bolesti hospitalizaciju i simptomatska terapija. Raslojavanje respiratornih upalnih procesa koji se koriste antibiotici. Osim toga održan terapija kisikom, vježbe terapija.

Hirurške intervencije se vrši u slučaju teških poremećaja Emphysematous lako razmene gasova funkcija zdravog pluća ili česte infektivnih komplikacija. resekcija volumen je smanjen na lobektomija ili pneumonektomije. McLeod sindrom prognozu određena je učestalost bronhopulmonalnom infekcije i nivo respiratorne insuficijencije, generalno se smatra nesiguran ili nepovoljna.