Hipoplazija pluća

Hipoplazija pluća - razvoj vice pluća, karakteriše smanjenje obima plućnog tkiva i vaskularne i bronhijalne cystiform deformacije. U zavisnosti od morfološke promjene u pulmologije razlikujemo jednostavne i cistične plućna hipoplazija. Udio cistične plućne hipoplazije čini 60-80% svih kongenitalnih malformacija respiratornog sistema. Učestalost jednostavan hipoplazija je nepoznat, obično se dijagnosticira slučajno, zbog ponavljaju gnojnim procese u plućima u oko 1% bolesnika. Izuzetno retko u kliničkoj praksi javlja aplazija i agenezija legkih- dvostrane verzija takvog defekta nespojiva sa životom.

Uzroci plućne hipoplazije

Hipoplazija pluća je posljedica kršenja embrionalnog razvoja - naime, kašnjenja ili prestanka diferencijacije strukturnih elemenata svjetlo na tjedan gestacije 6.. Formiranje plućne hipoplazije povezano sa smanjenjem obima grudnog šupljine u fetusa, koji se mogu javiti tijekom torakalne deformacije, malformacije kičmenog stuba, ili hidrotoraks dijafragmalna hernija.

Oglasio komunikacija sa plućnom hipoplazijom oligohidramnion odvija s bolesti urinarnog trakta. Među mogućim uzrocima nazivaju hipoplastičan malformacije i plućne vaskularne opstruktivne promjene u respiratornom traktu fetusa. Osim toga, poznata porodica nasljedne oblike pluća hipoplazija s autosomno recesivno Vrsta prijenosa. Cistična abnormalnosti mogu biti povezani sa hromozomskih aberacija - recipročne translokacije između kromosoma 15 i 19.

Patogeneza plućne hipoplazije kombinira bronhijalne opstrukcije i hipoplazija plućne vaskularne krevet. Tako opstruktivne bolesti dovode do hipoksije, promovirati razvoj plućna fibroza i emfizem. S druge strane, pustoši plućne plovila praćena kompenzacijskim povećan bronhijalnu cirkulaciju, implementiran kroz sudove velikog kruga. Grubo hipoplastičan pluća ili dio istoga zadrže svoje lakoće, ali imaju mnogo manje veličine. U cistična pluća hipoplazija površina postaje hummocky zbog prisustva više tankih zidova šupljine. Morfološki studija droge otkriva područja atelektazu, znaci fibroze i upale, hipoplazija hrskavičave elemente bronha zida, ne interlobularnih intralobular i bronhija.

Klasifikacija plućne hipoplazije

Na osnovu podataka etiološki izolovan primarna (idiopatska) ili sekundarna plućna hipoplazija povezani s oligohidramnion ili hronična curenja plodove vode, bubrega agenezija ili poremećaj mjehura, kosti patologije ili neuromuskularna sistema, i drugi uzroci zasnovan. Osim toga, hipoplazija može biti unilateralna ili bilateralna.

Morfološki hipoplazija pluća su podijeljeni na jednostavan i cistične. Karakteristično je jednostavan hipoplazija smanjenje uniformi u proširenje kapaciteta pluća i smanjenje bronhijalne stabla naručiti bronhija 10-14 (na 18-24 OK). u cistične plućne hipoplazije transformacija javlja cistična pluća ili bronhije i subsegmental nivo segmentalne, što ovaj oblik bolesti se naziva i "policistični svjetlo", "cistične fibroze", "urođene ćelijski ili šupljine" i t. d.

Simptomi plućne hipoplazije

Klinička slika ovisi o količini hipoplazija nerazvijenost jednog ili oba pluća, kao i pristupanje infektivnih komplikacija. Hipoplazija 1-2 segmenti često bez simptoma. Maldevelopment jedan ili više dionica u pratnji manifestacije različite težine. Simptomatologija i jednostavan cistične hipoplazija je gotovo identičan.

Djeca sa hipoplastičan pluća, imaju tendenciju da zaostaju u fizičkom razvitii- često otkriva grudi deformitet, kičmene zakrivljenosti prema zdravom pluća. Pacijenti mogu da iskuse bol u grudima, ponekad označiti pojavu hemoptysis. kada je progresivni respiratorna insuficijencija tu je nedostatak daha tokom vježbanja, akrozianoz, tokom godina formirala zadebljanje nokta falange ( "palice"). U slučaju infekcije u hipoplastičan pluća razvija tipičnu sliku hronične upale pluća. Tokom česte, gotovo stalno ponavlja egzacerbacije pojavljuje low-grade groznica, kašalj, mukopurulentni ili gnojni ispljuvak, malaksalost.

Hipoplazija i aplazija svjetlosti mogu se kombinirati s urođene srčane bolesti (anomalija plućnih vena drenaža, dextrokardija), probavni trakt (urođeni kile), Mišićno-koštanog sistema (cijepanje grudne kosti, Sindaktilija) - ulazak u strukturu kongenitalne sindroma ( "Scimitar sindrom" - režnja hipoplazija i anomalija plućne vene, notebook Potter - hipoplazija pluća, Clubfoot, anomalije skeleta lica i ruku). U dugom defekt, u nedostatku svojih kirurških korekcija može evoluirati plućne hipertenzije, plućno srce, pneumotoraks, hronični bronhitis, srednje bronhiektazije, pneumorrhagia, rijetko - amiloidoza.

Dijagnoza plućne hipoplazije

Tipični vanjski markeri nezrelih pluća su asimetrija grudi (posebno izraženo s leđa), povlačenje i ravnanje ruba okvira, sužavanje međuprostorom, ponekad - ispupčen jezici grudne kosti. Auskultaciju podaci oskudni i nespecifični, obično predstavlja poremećaj disanja i razne vrste zveckanje u hipoplastičan pluća području.

Ključna u dijagnostici plućne hipoplazije pripada radiološke metode istraživanja. Pregled Kada radiographing smanjenje pluća volumen se otkrije grudi homogena zatamnjenja pluća terenu i medijastinuma pomak prema pogođenim pluća, visok ugled dijafragme kupole. Zbog Hipoplazija vaskularni vizualizirana iscrpljivanje plućne hipoplazije obrazac strane. Sa bronhoskopija obično se nalaze upale bronha sluznice, ima gnojni endobronchitis nenormalno odloženog usta segmentne bronhija.

Obavezno dijagnostički standard za sumnja plućne hipoplazije je bronchography koji otkriva iznos smanjenja bronhijalne grananja, deformacije i stanjivanje grana, a ponekad - cilindrične bronhiektazije. Angiografija detektira vaskularna smanjenje krevetu u nezrelih pluća. Odredite granice lezija s visokim stupnjem preciznosti pomaže perfuzije pluća scintigrafija.

Tretman plućne hipoplazije

Konzervativni tretman plućne hipoplazije može privremeno ograničiti progresiju sekundarne plućne promjene i bronhije. Razlozi za odbijanje kirurško liječenje plućne hipoplazije u korist konzervativne taktike mogu biti bilateralni angažman 10-12 segmenata, teška kardiopulmonalne neuspjeh, plućne hipertenzije, hronični uroloških bolesti, onkologije. Za olakšanje egzacerbacija kod bolesnika prikazani drži sanacije bronhoskopija, inhalacija, fizioterapija.

Međutim, prisustvo hroničnih infektivnih-upalnih procesa u plućima hipoplastičan je direktna indikacija za operaciju - uklanjanje neispravnog dijela (lobektomija, bilobektomiya) ili pluća (pneumonektomije). Rezultati kirurško liječenje plućne hipoplazije zadovoljavajući, u većini slučajeva, smrtnost ne prelazi 1-3%. Postoperativno, pacijenti su stalno posmatra pulmologa.