Malformacije razvoja pluća

Malformacije razvoja pluća - kongenitalne anatomske abnormalnosti i nedostaci u funkcioniranju pluća, bronhija i plućni plovila. Stopa detekcije malformacija razvoja pluća kod djece varira od 10 do 20%. Među urođene defekte pluća i bronhija ispune svoje razvojne anomalije, koji, za razliku od poroka, ne ispoljava klinički i ne mijenja funkciju organa (npr nenormalan podjela velikih i srednjih bronhija). Malformacije razvoja pluća, u pratnji respiratorna insuficijencija, Jasno je već sada u ranom djetinjstvu i prati kašnjenje u fizičkom razvoju djeteta.

U kontekstu razvoja pluća nedostataka često razvijaju upalnih i gnojnog procesa koji uzrokuju bolnici akutna ili hronična nespecifičnih bolesti, što može potrajati vrlo teška, naravno. više od polovine hroničnih nespecifična plućne bolesti patogenezi povezana sa mane razvoja pluća.

Razlozi za razvoj pluća nedostataka

Formiranje anomalije i malformacija razvoja pluća u prenatalnom periodu mogu biti pod uticajem brojnih egzogenih i endogenih teratogeni (oštećenje fetusa) faktora.

Egzogeni faktori koji imaju teratogeni efekat na plod su fizički (mehanički ili termalne ozljede, elektromagnetsko ili radioaktivnog zračenja), kemijske (bilo otrovi), biološki (ili drugih virusnih infekcija, bakterijske toksine) štetnih mehanizama.

Među endogene teratogenima pripadaju nasleđa, gena i kromosoma abnormalnosti, endokrini patologije, biološki neispravna klica ćelija (za kraj trudnoće kod žena ili starijih muškaraca).

Vrsta razvoja pluća defekta ovisi ne toliko o prirodi teratogeni faktora kao što su stadiju trudnoće u kojoj žena tijelo doživljava njene efekte.

Ako izloženost teratogenima javljaju unutar prvih 3-4 tjedna trudnoće, kada je dušnik i glavne bronhije kartici može razviti poroka takve strukture do formiranja povrede pluća. Teratogeni efekti na embrion u periodu od 6. do 10. tjedna trudnoće može uzrokovati formiranje nedostataka i segmentne bronhija subsegmental po vrsti ili jednostavno cistične hipoplazija, kao i razvoj urođene bronhiektazije. Kasno poroci razvoj pluća kod fetusa može biti formirana od 6-8 mjeseci trudna kada položili alveolarne tkiva.

Klasifikacija razvoja defekata pluća

Prema stepenu nerazvijenosti pluća ili njegovih pojedinih anatomiji, tkivo, strukturne elemente u pulmologije se razlikuju:

• Agenezija - deformacija karakterizira potpuno odsustvo svjetlosti i odgovarajućih glavni mu bronha.
• Aplazija - malformacija u kojoj nema svjetla ili dio prisustva korenja drveća rudimentarno glavni bronha.
• Hipoplazija - istovremeni hipoplazija elemente pluća (bronhije, pluća parenhima, vaskularna), javlja na razini segmenta, režanj ili pluća. Jednostavan Hipoplazija odlikuje jedinstven smanjenje veličine pluća bez materijalno kršenje njegove strukture zadržavajući poseban smanjenje bronhijalne stabla. cistične hipoplazija (Cistična ili šupljine, policističnih) javlja među svim pluća malformacije najčešće (60-80%), a prati istovremeni nedorazvitiem bronha, pluća parenhima i krvnih sudova da se formira šupljina bronhogenog distalne subsegmental bronhija, gdje se obično razvija hronični vospalitelno- gnojnog procesa.

Među malformacije dušnika i bronha zidovi emitiraju:

• Traheobrohomegaliyu (tracheoaerocele, megatraheya, Mounier-Kuhn sindrom) - proširenje lumena traheje i velikih bronhija zbog kongenitalne mišićne hipoplazija vlakana i elastina zidova. Prisustvo Tracheabronchomegalia pratnji uporni struja tracheobronchitis.
• Traheobronhomalyatsiyu - nekonzistentnosti hrskavice dušnika i bronhije, uzrokujući njihovo propadanje nenormalan u procesu disanja. Manifest stridor, oštra kašalj, napadi na dah.
• Williams-Campbell sindrom - hipoplazija hrskavice i elastično tkivo bronhija III -VI-tog reda, koja se manifestuje uopštene razvoj bronhiektazije na nivou srednjih bronhija i BOS sindrom.
• Bronhioloektaticheskuyu Leshke emfizem - inherentne slabosti zidova bronhiola, u pratnji bronhioloektaziyami i centrilobularna emfizem.

Restricted (lokaliziran) nedostataka u strukturi bronhija i dušnika zidovi su:

• stenoza dušnik i bronhije - oštar sužavanje bronhija i dušnik, koji proizlaze iz kršenja hrskavičnog prstena ili spoljne kompresije brodova traheobronhijalno stablo. Klinički manifestne stridor, cijanoza, konvulzije, poremećaj gutanja, ponavlja atelectases.
• Razlomak urođeni (Lobar) emfizem - bronhijalne opstrukcije na III-V kako bi se formirala bronhijalnu nivo ventil (ventil) mehanizma, uzrokujući dramatične otok odgovarajućih akcija. Bronchoconstrictive može razviti kao rezultat defekta hrskavice, nadražaj nabora, kompresija tumor ili nenormalno razmaknuti posude i t. D. Manifested Lobar emfizem respiratorni nedostatochnsotyu različitim stupnjevima, koji se razvija u prvih nekoliko sati nakon rođenja.
• Traheo- i bronhopischevodnye fistula - otvorena komunikacija između dušnika (ili bronhije) i jednjaka. Se dijagnosticira ubrzo nakon rođenja, a zatim aspiracije hrane, kašalj, cijanoza, napadi daha kada hranjenja, razvoj aspiracija pneumonije.
• Divertikuli bronhija i dušnik - nastala kao rezultat mišića hipoplazija i elastične okvir bronhija.

defektima pluća povezan sa prisustvom dodatnih (redundantno) dizembriogeneticheskih strukture uključuju:

• dodatni udio (Ili svetlo) - postojanje dodatnih akumulacija plućnog tkiva, nezavisno od normalno razvijena pluća.
• sekvestracija pluća - prisustvo anomalija području plućnog tkiva koja se razvija nezavisno od glavnog svjetla i arterije opskrbu krvi vlasnik velikog kruga. Sekvestracija može biti smješten izvan udio (vnedolevaya) i iznutra (vnutridolevaya). Dugi niz godina možda neće biti sekvestracija klinika, simptomi se ponavlja pneumonija nastaju kada zaražena zaplene.
• Pluća ciste - parabronhialnye abdominalni obrazovanje koje se odnose na kršenja embriogeneze malih bronha. Tu se odvode i nedreniruyuschiesya ciste na osnovu prisustvo ili odsustvo komunikacije sa bronhijalne stablo. Ciste može doći do gigantskih proporcija, dok kompresijom okolnih parenhima pluća.
• hamartomi - dizembrionalnye obrazovanja, koji se sastoji od bronhijalnih zida i plućne parenhimy- progresivan rast i malignost To nije tipično.

Među nedostatke pluća karakterizira abnormalnim lokaciju anatomskih struktura koje su najčešće:

• Kartagener sindrom - obrnuti raspored unutrašnjih organa, t h i pluća ... Obično povezuje sa hronični bronhitis, bronhiektazije i kronični upala sinusa, prihoda sa čestim egzacerbacije bronhopulmonalnom procesa gnojnog. Moguće izmjene terminala falange i noktiju na tipa "vrijeme prozora", "palice".
• Tracheal bronha - prisutnost abnormalnih bronha, traheje iznad ispušni iz gornjeg režnja bronha.
• Udio azigos vena - dio gornjeg režnja desno plućno krilo, odvojen azigos venu.

Najčešći malformacija pluća krvnih sudova su:

• Stenoza plućne arterije - izolirani su izuzetno rijetke, obično javljaju zajedno sa srčanim manama.
• arteriovenske aneurizma - prisustvo abnormalnih komunikaciju između venske i arterijske krevet, u pratnji venske krvi miješanje sa arterijskom hypoxemia i dovesti do pojave. Prisustvo više arteriovenske komunikacije karakteristika sindroma, Rendu-Osler. Poraz arterija velika i srednja odvija uz formiranje arteriovenske fistule - produženje vrste aneurizme. Kod pacijenata razviti izraženiji hypoxemia i respiratorna insuficijencija, hemoptysis.
• Hipoplazija i ageneza plućne arterije - nerazvijenosti ili odsustvo grana plućne arterije se često nalaze u vezi sa srčanim manama i plućna hipoplazija.

Simptomi pluća nedostataka

Raznolikost poroka odgovarajućih polimorfna svjetlu njihovih mogućih kliničkih manifestacija. Skrivene za mnoge pluća nedostataka uzrokuje varijabilnost u vremenu njihovo otkrivanje. U prvoj deceniji života nalazi se 3,8% svih oštećenja do kojih dođe razvoj pluća, druge dekade - 18,2%, u trećoj - 26,6%, u četvrtoj - 37,9%, kod pacijenata starijih od 40 godina -14%.

Asimptomatski razvoj poroka pluća javlja u 21,7% bolesnika, simptomi gnojenje manifestira 74,1% malformacije, komplikacija drugih bolesti - 4,2%.

Većina rano u prvim danima života djeteta, manifest porocima razvoja pluća, uz znakove respiratornog distresa: Lobar emfizem, teške stenoza dušnika i glavne bronhije, bronho i traheoezofagealna fistula, agenezijom, aplazija i teške plućne hipoplazija. Oni se odlikuju stridor, napadi zagušenje, cijanoza.

pluća ciste, plućne sekvestracija, plućne hipoplazije, bronhiektazije se prvo dokaže razvoj akutne upale i gnojenje. Lik upalnih procesa u toku razvoja defekata pluća je produženo relapsno kurs i prati kašalj uz značajnu količinu gnojnog ispljuvka, epizode hemoptysis, intoksikacije, zdravlje kršenja tijekom egzacerbacije. Ozbiljne nedostatke uzrokovati pluća razvoj kašnjenja u fizičkom razvoju djece i asimetrija grudi deformitet.

Dijagnoza pluća nedostataka

Dijagnosticiranje razvoja defekata pluća zahtijeva integrirani specijalizirane ankete. Sumnja se da nedostatke pluća bi trebao biti kod pacijenata sa djetinjstvu pate od upornog hroničnog bronhopulmonalnom procesa. Ključna u dijagnostici pluća malformacija zauzimaju X-zraka i bronhoskopija studija.

X-ray pregled otkriva razvoja defekata pluća, čak i kada su asimptomatske. Prema rendgen i CT može odrediti promjene u vaskularnom i bronhijalnih obrazac (sa hipoplazija), poboljšanje transparentnosti (uz Lobar emfizem), medijastinuma pomak tijela (sa hipoplazije ili agenezija), konture senke (na hamartoma ili sekvestvatsii) reverse svjetlo topografija (ako Kartagener sindrom), i dr. u bronhoskopija bronchography i procjenjuje anatomske strukture dušnika i bronhija, otkrio deformacije (stenoza i fistule dr.) i promjene u bronhijalne stabla. Kada pluća vaskularne malformacije preporučljivo za obavljanje angiografija.

Tretman pluća nedostataka

Izbor taktika adekvatan tretman porocima razvoj pluća koje pulmonologomi i torakalne hirurgije. On je diktirao procjena pacijenta, ozbiljnost postojeće prekršaja i moguće prognozu. Rad u slučaju nužde je prikazan u teškom respiratornom insuficijencijom u slučajevima Lobar emfizem pluća aplazija i agenezija, sa traheoezofagealna fistule i stenoze traheje i bronha.

Cistične bronhiektazije i hipoplazija raznih hirurških ili liječenja određuje se u visini od modifikovanih segmentima oba plućna krila, recidiv stopa i karakter promjena plućnog tkiva. Obično, kada su takve malformacije pluća resekcija obavlja izmijenjena regija pluća.

Kada raširena promjene u plućima se vrši konzervativna terapija u cilju sprečavanja recidiva procesa gnojnog. To uključuje godišnji kurseve anti-upalni terapija bronhijalne poboljšanje odvodnje stablo (bronhoalveolarnim, ekspektoransi, mikolitičko agenti, masaža, inhalacija, vježbe terapija), spa centar za rehabilitaciju.

Predviđanje i sprečavanje pluća nedostataka

Kada se razvoj zla pluća, nisu povezani sa razvojem respiratorne insuficijencije i nisu u pratnji upalnih komplikacija, zadovoljavajući prognozu. Česti egzacerbacije bronhopulmonalnom proces može dovesti do ograničenja invalidnosti pacijenta. Mjere prevencije urođenih razvoj pluća uključuju: uklanjanje štetnih teratogene efekte tokom trudnoće, genetsko savjetovanje i testiranje parovi planiraju rođenje djeteta.