Sekvestracija pluća

Sekvestracija (odvajanje) pluća - kongenitalni poremećaji s djelomičnim ili potpuno odvajanje i samostalan razvoj začarani izmenjenim dio plućnog tkiva (nezavisni izolacija dotok krvi iz konvencionalnih bronhopulmonalnom strukture). pluća sekvestracija je jedan od rijetkih anomalije razvoja pluća (1-6%), a među hroničnih nespecifičnih plućnih bolesti u pulmologije je to frekvencija 0.8-2%.

Sekvestracija plućnog tkiva koji nisu uključeni u respiratorne funkcije, ima male veličine i obično su predstavljene cistoidni obliku (jedinica bronhogenog ciste ili mali klaster ciste). Zemljište sekvestracija nije povezan sa krvnim sudovima plućnu cirkulaciju (plućne arterije), i ima abnormalni protok krvi kroz dodatne sudove koji se proteže od grudnog luk ili silazno trbušne aorte i njenih grana (i slezene subklavija arterija). Venskog protoka od glavnog dijela ciklusa se ostvaruje kroz sistem gornje šuplje vene, barem - kroz plućne vene. Ponekad zaplenjenom tkivo može komunicirati sa bronhija pogođenih pluća.

Klasifikacija pluća zaplene

Su 2 oblika plućne zaplene: vnutridolevuyu (Intralobarnuyu - ILS) i vnedolevuyu (Ekstralobarnuyu - ELS). Kada se intralobarnoy cistične plućne sekvestracija mjestu nalazi među funkcioniranje plućnog parenhima u granicama visceralne pleure (uglavnom u medijalnom-bazalni segmenta donjeg režnja levog plućnog krila) i vaskulyarizuetsya jedan ili više nenormalno plovila. HUD se može smatrati kao urođene ciste sa anomalija cirkulacije. Se izoluju plućne cista epitela obloge ili sluz i tečnih sadržaji su često u početku nisu povezani s bronhijalne drvo. U cistična pluća fazi zaplene promijeniti prije ili kasnije tamo gnojna.

Kada ekstralobarnoy oblik plućne sekvestracije ima poseban list pleure i izolovan od glavnih tijela, što je potpuno vanmaterične tkiva (uz plućni režanj). EBW često uočene u lijevu stranu grudnog koša (48% slučajeva), pravo (20%) u prednjem (8%) ili nazad (6%) medijastinuma subdiaphragmatic (18%), u trbuhu (10%) intrapericardiac (izolirani slučajevi). EBW se pruža isključivo preko cirkulaciju krvi velikog arterija (torakalna ili trbušne aorte). Mikroskopski EBW tkanina sadrži mnoštvo identičnih nerazvijenih bronhiola acinusa koja se sastoji od nepravilnog oblika alveolarne kanali i alveole konvencionalne ili produžiti. U četvrtom slučaju ELS dijagnosticiran prenatalno, u 2/3 slučajeva - u prva 3 mjeseca života.

Pojava vnutridolevoy pluća sekvestracija oko 3 puta veća nego vnedolevoy ponekad moguće njihovo istovremeno prisustvo u jednog pacijenta. EBW je 3-4 puta češće dijagnosticira kod dječaka nego kod djevojčica.

Prema kliničkim kriterijima razlikuje 3 oblika plućne zaplene:

• bronhiektazije (Da se topi susjednom plućnog tkiva i pojava sekundarnih poruka od bronhijalne sistem);
• pseudotumor (Sa oskudnom ili odsutni simptomatologije)
• cistične apsces (Sa razvojem gnojne upale pluća)

Uzroci pluća zaplene

Sekvestracija pluća je složena defekt uzrokovan kršenje kombinaciji formiranje različitih bronhopulmonalnom struktura. Anomalija je izazvao teratogene efekte u ranoj prenatalnoj fazi. Izvor razvoja plućne zaplene su dodatni izbočina primitivni gut, osnove jednjaka divertikulum, odvojen od lakih organiziranje i onda izgubiti kontakt sa primitivnim creva i bronhijalne drvo. Ponekad može ostati komunikacije rudiment pluća jednjaka ili želuca preko-Strand spoju (bronhopulmonalnom-crijevnih malformacija).

Prema teoriji vuče, razvoj pluća zaplene doprinosi kršenje smanjenje primarnog grane aorte sa transformacijom od njih je nenormalan plovila. Kroz ove vaskularne grane rudimentarni fragmenti svjetlosti omeđena normalan pluća markere.

pluća sekvestracija je često u kombinaciji s drugim malformacijama: ELS - sa ne-imuni fetalnog hidropsa, anasarca, hidrotoraks novorozhdennogo- HUD - sa urođenim tip malformacija adenomatoidnoy svjetlo 2, rabdomiomatoznoy displazije, i traheo- bronhopischevodnymi fistula, lijevak grudi deformitet, Otvorite medijastinuma, dijafragmalna hernija, bubrega hipoplazija, kičmene nedostataka i hip zglobova.

Simptomi pluća zaplene

Klinička slika je određena lokalizacija pluća zaplene zaplene, prisustvo ili odsustvo njena veza sa respiratornog trakta, stepen hipoplazija pluća tkiva i upalne promjene. Simptomi pluća zaplene intralobarnoy rijetko pojavljuju na sceni neonatalne i ranom djetinjstvu, obično se razvijaju u starijoj dobi na infekcije, upale, gnojenje i proboj cistične sekvestracija.

Sa gnojna cista i apscesi začarani režnju plućne bolesti počinje akutno sa groznicom, slabost, znojenje, blaga bol, otežano disanje pri naporu, neproduktivan kašalj, a razbijanje apsces - uz ogromnu količinu gnojnog ispljuvka. Ponekad je moguće, i hemoptysis plućni krvarenje, česte pleure komplikacija. Za plućne sekvestracija obično postaje hronična sa ponovljenim egzacerbacije i remisije tromo. Kada HUD može biti kliniku sa ponavlja upalu pluća.

Ekstralobarnaya sekvestracija pluća često se odvija bez simptoma i počinje da remeti pacijentu samo u adolescenciji i kasnije u životu. Vnedolevye izdvaja mogu izazvati kompresije jednjaka, želuca i drugih organa koji se mogu manifestovati otežano disanje, cijanoza, kršenje evakuaciju hrane. Rizik od infekcije je vrlo niska.

pluća sekvestracija može biti komplikovano pnevmomikozom, tuberkuloza, obilno plućne krvarenje i masivnih hemotoraks, formiranje razvoja tumora akutnog zatajenja srca zbog volumnog opterećenja srca zbog arteriovenskoj manevarskih u oduzete cista.

Dijagnoza pluća zaplene

Rana dijagnoza pluća zaplene je teško zbog sličnosti kliničke i radiografski simptoma s onima drugih plućnih patologije. Dijagnoza je zajednički ankete radiografiju i CT podataka skeniranja, bronchography, bronhoskopija, ultrazvuk abdomena, aortografija, angiografija.

Radiografski intralobarnaya plućne sekvestracija (u odsustvu upalnih i bronhije), definiran kao nijansiranje nepravilnog oblika različitog intenziteta premazom sa horizontalnom nivou deblji ili kavernoznog formiranje tečnost ili ne. Tokom pogoršanja Sequester oko donjeg režnja pluća značajnog deformaciju bronha vaskularne obrazac, blaga perifocal infiltracija plućnog tkiva. Kada postoji deformacija bronchography i bronhijalne pomak u susjedstvu zaraženih pluća segmentu. bronchoscopic pluća sekvestracija obrazac komunikacije sa respiratornog trakta, odgovara kataralne-gnojnim endobronchitis na strani ugroženih pluća.

Celijakija EBW ultrazvukom kao jasno razgraničene uz formiranje homogene echogenicity perfuzijom kroz velike grane arterije. Dijagnoza se potvrđuje konačni MDCT plućne angiografija i na utvrđivanje prisutnosti, broj i topografija abnormalnih plovila hranjenja regiji zaplene. Radioizotopa skeniranja jetre i peritoneografiya pomoći ograničiti pravo-Sequester plućne patologije creva. pluća sekvestracija se često otkrivena tokom operacije za hronične gnojnog procesa u plućima.

Diferencijalna dijagnoza plućne sekvestracije se provodi sa destruktivnim upale pluća, tuberkulozni proces, cista ili pluća apsces, bronhiektazije, tumor grudnog koša.

Liječenje plućnih zaplene

Kada plućne sekvestracija zahtijeva operaciju Holding - uklanjanje anomalija stranice plućnog tkiva. U identifikaciji asimptomatski plućne sekvestracija vnutridolevoy segmentectomy mogu obavljati, ali često zahtijevaju uklanjanje cijelog pogođeni pluća režnja (obično manje) - lobektomija. Kirurško liječenje vnedolevoy forma je ukloniti zaplenjenom dio (sequestrectomy). Prisustvo abnormalnih plućne zaplene na slobodi arterijskih sudova atipične lokalizacije čini da je važno da pažljivo prije dijagnoze kako bi se izbjegla njihova intraoperativnih oštećenja i razvoj teških opasne po život krvarenje.

Prognoza u intralobarnoy formu u odsustvu septičkih procesa - zadovoljavajuće, ako ekstralobarnoy sekvestracija lako lokalizaciju celijačnog obično bolje od intratorakalna lokacija.