Hamartoma pluća

Hamartoma pluća (gamartohondroma, chondroadenoma, lipohondroadenoma) - dizembriogeneticheskaya tumora pluća, koji kombinira komponente tkiva pluća parenhima distalne bronhija i drugih objekata. Hamartoma je jedan od najčešćih benigni pluća a najčešći oblik raka pluća perifernih lokalizacije (60-64% slučajeva). Hamartoma se obično nalazi u prednjem segmentu donjeg frakcija (uglavnom desno plućno krilo) debljine parenhima (intrapulmonalnih) ili surfaktant (subpleurally). U rijetkim slučajevima, može se nalazi na unutrašnjem zidu velike bronhija (endobronhijalne), viri u lumen. Za plućne hamartomi karakteristika: spori rast za mnogo godina, nedostatak infiltraciju plućnog tkiva i metastaze, vrlo mali rizik od maligne transformacije. Hamartoma pluća u 2-4 puta češće dijagnosticira kod muškaraca, najčešće u dobi od 30-50 godina.

Uzroci pluća hamartoma

Do sada pulmolozi diskutabilno pitanje da li hamartoma tumor de novo ili posljedica dizembriogeneza i kasnijih maligne transformacije.

Većina naučnika su skloni vjerovati hamartomi razvoj vice pluća, koji proizlaze iz kršenja marker i formiranje bronhopulmonalnom struktura u embriogeneze. Vezivno tkivo, hrskavicu i glatkih mišića komponente pluća hamartomi razvijaju iz embrionalnog tkiva (mezenhim). Epitelne strukture mogu biti uključeni sekundarno iz okolnog plućnog tkiva u toku rasta tumora ili mezodermalnog i endodermalnog primordija bronhije.

Faktori rizika za plućne hamartomi može napraviti genetska predispozicija, genetskih poremećaja, dugoročni efekti na buduće roditelje mutagena (opasnih kemikalija, jonizujućeg zračenja).

Većina hamartomi izgled zaobljeni inkapsulirani jedinice ili gustu elastične konzistencije sa glatkom ili hummocky površini, jasno razgraničene od plućnog parenhima. Promjer tumora mogu varirati od 0,5 mm do 10-12 cm, u prosjeku 2-3 cm. U sastavu mogu uključivati ​​hamartoma pluća nasumično raspoređeni otoke hrskavice, masti sloj, vezivnog tkiva i glatkih mišićnih vlakana, vaskularni elementi, nakupine limfnog ćelija šupljine postava žljezdanog epitela i kosti red.

Klasifikacija pluća hamartoma

U kliničkoj praksi, uglavnom pronašao lokalni oblik hamartoma, rijetko - difuzna sa porazom čitave pluća režnja. Hamartoma pluća najčešće su jedan entiteta, više tumori su manje uobičajene.

Najčešće histološki potvrđene pluća honromatoznye hamartomi (gamartohondromy) koji sadrži veliku količinu hijalinske hrskavice različitog stepena zrelosti. Na dionici od čvora je vidljiv zrnasto ili glatku površinu prozračno sivkasto-bijele ili beličasta-žute nijanse. Često, možda zamrzavanjem mucilaginized i područja hrskavice.

U strukturi dominiraju leyomiomatoznoy hamartoma plućnog tkiva glatkih mišića i bronhoalveolarni strukture. Prema njihovim morfološkim i kliničkih znakova je sličan gamartohondromoy. Također se javljaju hamartoma pluća, koja sadrži višak ostale komponente tkiva: masti (gamartolipoma, lipogamartohondroma), vlaknasti (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), itd opisane su masivne hamartoma pluća izvedenih ćelija neorogovevayuschy skvamozne epitela okružen krvnih žila i glatkih mišićnih vlakana ...

Simptomi pluća hamartoma

Simptomi hamartoma tumora pluća određuje vrijednost, njegova lokacija u odnosu na velike bronhija, dijafragme, i grudnog koša. Prema težini kliničke slike razlikuje 3 stepena pluća hamartoma:

ja - odlikuje asimptomatski

II - ima oskudni manifestacije

III - sa teškim simptomima zbog rasta tumora i kompresije okolnih tkiva.

Većina hamartoma pluća i produženo asimptomatski tumor otkriven slučajno prilikom grudi radiografiju ili na obdukciju. Periferne lokacije i malu količinu hamartomi uzrokovati nema kliničke manifestacije.

Nakon dostizanja veliki hamartoma počinje stisnuti plućnog tkiva, bronhija, dijafragma i grudnog koša. start pacijent poremetiti otežano disanje, bol u grudima na strani lezije javljaju uglavnom na vrhuncu duboko i kašalj praćen, a ozbiljan napor - hemoptysis. Kompresija hamartoma velikih bronhija daje kliničku sliku centralne raka pluća.

Kada endobronhijalne lokalizacija hamartomi razvija lokalne propusnost poremećaj bronha, što je dovelo do hipoventilacije i segmentalne (manje kapitala) atelektazu nadležnoj službi pluća i opstruktivne upale pluća. U ovom slučaju, za hamartomi pratnji kliničke manifestacije procesa hronične upale pluća.

Višestruki hamartoma pluća može biti manifestacija Carney trijade, u kombinaciji sa leiomyoblastoma želucu i ekstraadrenalnoy paraganglioma ili Cowden sindrom karakterizira više benigni tumori unutrašnjih organa i raka velikim razvojnim potencijalom grudi i tiroidni žlijezda, gastrointestinalnog trakta, urogenitalnih organa.

Dijagnoza pluća hamartoma

Dijagnozu hamartoma se lako ugraditi u skladu sa X-ray, CT i MRI skeniranje pluća i transtorakalni punkcije sa histološki studija.

Na rendgen i CT pluća hamartoma obično vizualizirana kao jedan mali (rijetko >2-4 cm) krug shadow periferne lokalizacija oštar i jasan obris na pozadini nepromijenjenom plućnog tkiva. Površine tumora može biti glatka ili neravan. Intenzitet sive hamartoma pluća zavisi od veličine čvora i sadržaj kreča uključaka. Nekoliko različitih opcija radiografski pluća hamartomi - hladu srednjeg intenziteta i homogena struktury- neujednačenog hladovini srednjeg intenziteta sa obyzvestvleniem- neuniformna hladovini srednjeg intenziteta sa slojevitom kalcifikacije / pečat u centru i ne-uniformu sjeni visokog intenziteta sa masivnim uloškom. Na veće veličine hamartoma pluća (4 - 5 cm) mogu dobiti pulmonalne obrazac zbog konvergencije između vaskularnog i bronhijalne grane.

Endoskopija (bronhoskopija) je prikladan samo za lokaciju endobronhijalne hamartomi. Da biste potvrdili benigne prirode pluća hamartoma obavlja histološkog pregleda tumora materijala koje transtorakalni punkcije, dijagnostičke thoracoscopy ili torakotomije. Svjetlo pjegav gamartohondromy se može otkriti elemente nezrele hrskavice, zrelije hondrosita, acinusnih ćelija kompleksi kubnih ili prizmatičnog epitela, male površine vezivnog akumulacije tkiva limfnog ćelija, histiocite i masti kapi.

Dynamic posmatranje za hamartoma pluća ne pokazuju ili izuzetno niska stopa rasta tumora u dužem periodu. Hamartomi potrebno razlikovati od malignih neoplazmi pluća (Rak pluća, karcinoid, hondrosarkom), usamljeni metastaza raka različitih lokalizacija (dojke i jajnik kod žena, prostata muškarci bubreg i dr.), tuberkuloma, istina benigni tumori i pluća ciste, Ehinokokoza. Kada pluća hamartoma prikazuje konsultacije pulmolog, TB, onkologije, torakalne hirurgije.

Liječenje i prognozu pluća hamartoma

Na niskim (manje od 2,5 cm), histološki potvrđeno hamartoma pluća i bez kompresije okolnih tkiva može biti pacijent pod nadzorom plućne dinamičan nekoliko mjeseci. Postavlja se pitanje o daljoj taktici liječenja odlučuje ovisno o tome da li da se poveća obim sive na radiogram.

Tretman pluća hamartoma samo operativac, je ukloniti tumor kroz torakoskopska ili torakotomichesky pristupa. Kada periferne lokalizacija hamartomi primijeniti krunjenje (enukleacija) tumora, ako je potrebno - segmentne i marginalni pluća resekcija. Lobektomija (uklanjanje pluća režnja) djeluju u slučaju produženog kompresije krvnih sudova, bronhija i pluća parenhima morbiditeta hamartomi. Endobronhijalne hamartomi ukloniti bronhotomii sa čvor disekcija i resekcija kružne fenestrirani ili bronha sa patološkim formiranje i naknadne šivanje ili plastike defekt. Da isključi ili periferne rak endobronhijalne pluća pokazala hitna intraoperativnog histološkog pregleda uklonjenih tumora.

Pravovremeno kirurško liječenje plućnih hamartoma prognoza je povoljna, rizik od recidiva - niska. Kada je mala količina za torakalnu hirurgiju onemogucen potpuno obnovljena. Gamartohondromy slučajeva malignost su izuzetno rijetke, međutim, slučajevi su opisani u transformaciji tumora hondrosarkom, liposarkom, fibrosarkom, adenokarcinom, planocelularni karcinom.