Cistična pluća hipoplazija

cistične hipoplazija pluća (Cistična bolest, cistična fibroza, mobilni ili u obliku saća pluća, pluća balon transformacija itd) - parcijalna hipoplazija alveolarne tkiva, bronha i krvnih sudova sa pojavom brojnih tankih šupljina u različitim dijelovima respiratornog trakta. Cistična Hipoplazija je široko rasprostranjena anomalija razvoja pluća, što je više od 50% svih kvarova bronhopulmonalnom sistema.

Cistične hipoplazija pluća je češća kod dječaka, obično manifestuje u djetinjstvu ili mladosti, javlja u različitim kliničkim i radiološkim opcija. Pluća ozljede može biti jedan i dvustoronnim- biti neujednačen, u kojem cistične promijenjen bronhijalnih i respiratornih odjela u kombinaciji sa normalnim plućnog parenhima razvitymi- ima drugačiji stupanj diferencijacije. Abdominalni obrazovanje se nalaze u različitim dijelovima bronhijalnih stabla (obično na nivou segmentne i subsegmentary). Cistična Hipoplazija dovodi do smanjenja volumena pluća, oštar poremećaj funkcije čišćenja bronhija, razvoj hronični gnojni bronhitis, pneumotoraks, plućni krvarenje.

Uzroci cistične plućne hipoplazije

Cistična pluća Hipoplazija povreda nastaje kada intrauterini formiranje bronho-alveolarne strukture i plućne sudova (oko 2-3 mjeseci. Embrionalno period). Uzrok cistične plućne hipoplazije može biti kromosomskih anomalija, posebno, recipročne translokacije 15/19, naslijedila u autosomno recesivno način.

Ciste se razvijaju iz zadebljan završava bronhopulmonalnom pupoljci koji postepeno protezala pretvorena u šupljine i izbacivanju mezenhim.

Nakon raskida diferencijaciju i razvoj bronhopulmonalnom struktura u ranoj fazi embriogeneze pogođene velike (kapital i segmentne) bronhija grana sa pojavom debelih ciste (Bronhomegalicheskaya hipoplazija). U patologiji grananja distalne bronhija i subsegmental javlja mnoštvo tankih zidova ciste, djelomično ili potpuno punjenje nerazvijenim plućnog tkiva.

Za cistične transformiran pluća segmentima karakterizira hummocky površina, smanjenje obima i sabijanje, nedostatak malih (inter i intralobular) bronhijalne podjele i normalno formirana alveolarne tkiva. Postoje tri morfološke varijante cistične plućne hipoplazije:

tip I - sa samicu ili više ciste (d>2 cm) na pozadini elemenata tkiva slična normalan alveola.

tip II - Veliki broj malih (d <1 см) кист между которыми располагаются респираторные бронхиолы без слизистых клеток и хряща и вытянутые альвеолы. Часто сочетается с другими аномалиями развития.

tip III - necističnog veliku štetu legkih- definiran obrazovanje bronhiolopodobnogo karakter i tkiva struktura obloženi kvadra epitela, medijastinuma pomak. Predviđanje ove utjelovljenje nepovoljna.

Cistične šupljine su predstavljene zidovi nediferencirane bronhijalne elemente nezrele hrskavice ploča. Oko oboljelih tkiva može biti označena loše označenim upala, mali atelektaticheskie područja. Cistična Hipoplazija obično pogađa gornji režanj desnog pluća i ostavio pluća potpuno sve.

Simptomi cistične plućne hipoplazije

Prvi znaci cistične plućne hipoplazije se može otkriti u ranoj dobi, ali češće se javlja u adolescenciji, pa čak i odraslih. Anomalije mogu se javiti u asimptomatske, blaga, umjerena i teških oblika. Embodiments asimptomatski (oko 10%) označene su mali volumen lezija i odsustvo sekundarne patologije pluća i bronhija. Za pacijente sa cističnom pluća hipoplazija tipičan jezici grudi deformacija, pothranjenost, fizičke nerazvijenosti, smanjena tolerancija na stres.

Klinika ispoljava kada zaraženi cisti bronhije i aktivaciju upalnih procesa. Tu je i mokra kašalj sa mukopurulentni ili gnojni ispljuvak, rijetke - hemoptysis, simptomi intoksikacije i kardiopulmonalne bolesti. Za cistične plućne hipoplazije odmah postaje hronična sa periodima relapsa. Djeca se može ponoviti bronhitis i pneumonija. Tokom perioda pogoršanja je povećana ispljuvak zvuka, tu je umjereni bol u grudima, blagu temperaturu i malaksalost. Kada cistične plućne hipoplazije može označiti nazolabijalne cijanoza, zadebljanje falange noktiju, ispupčen grudi sa zdravim strane i povlačenje u pogođenom području.

Za jednostavno protok karakteristika kasnije pojave žalbi, nekoliko kratkih blage egzacerbacije sa malo sputum, produženo bez simptoma remisije, stabilnom stanju pacijenata. U umjerenim slučajevima dugim periodima egzacerbacije se ponavlja 1-2 puta godišnje, u pratnji privremene nesposobnosti. Je dnevna količina ispljuvak doseže 50-150 ml. Remisija je izbrisao sliku nespecifičnih upalnih plućnih proces. Tokom vremena, bolest stalno napreduje. Hronične upale u cistične plućne hipoplazije izaziva deformaciju bronhitis i srednje bronhiektazije u susjednoj zdrav (obično niže i bazalni) segmentima, pa čak iu drugačijem svjetlu. Često se razvije sekundarna opstruktivni bronhitis- postepeno se pojavljuje i raste dispneja.

U teškim cistične plućne hipoplazije javlja neprekidno relapsno naravno sa kratkim ili bez remisije. Dispneja izrazio stalno izdvaja dnevno do 200 ml i više gnojni ispljuvak, ponekad priroda putrescent. U neonatalnog perioda može razviti respiratorni distres sindrom. Prilikom povezivanja srednje plućne hipertenzije i plućno srce pojava respiratorna insuficijencija postaju izraženije.

Cistična pluća Hipoplazija je često u pratnji druge ozbiljne kongenitalne abnormalnosti kostiju, kardiovaskularnog, mokraćnog sistema, gastrointestinalnog trakta i centralnog nervnog sistema. To može biti manifestacija nekih nasljednih sindroma: sindrom Potter (u kombinaciji sa anomalijama lica, Clubfoot, kampodaktiliey, više ankylosis) i "Scimitar sindrom" (pored anomalija plućne vene, bilateralni coloboma irisa i retine atrofije desnog oka).

Dijagnoza cistične plućne hipoplazije

Dijagnoza cistične plućne hipoplazije postavljen prema ispitivanju i medicinske istorije, X-zrake (u dvije projekcije) i CT pluća bronhološka ankete APG, spirometrija, patomorfološke studija. U korist cistične plućne hipoplazije može govoriti zaostajanje u fizičkom razvoju, umjerena skolioza, smanjiti respiratorne insuficijencije i povlačenje pokrete grudnog koša na strani patologije, respiratorne bolesti, kombinaciji s drugim defektima intrauterinog, relativna benigni. Auskultaciju slabljenja respiratornih buke određuje se na strani nerazvijenosti, prisustvo velikih cista - amforichesky respiratorni nijansu boje u pogoršanje - brojnim zvučnim Rales (kao što je "bubnjanje).

Radiografije otkriti deformacije ili dobitak obrazac cistične režnja ili segment koji imaju karakterističnu ćelijske strukture zbog mnogobrojnih tankih stijenki, razne ekstenzije bronhijalnih promjera naizmenično sa porcijama parenhima ili gotovo u potpunosti ispuniti volumen nezrelih tkiva. Veliki bronhija obično nije promijenilo. Hipoplastichni volumen pluća režnja se smanjuje, granica medijastinuma ušuškan u njenom pravcu. CT daje jasnu sliku o obimu i prevalencija cistične deformacija i upalne promjene.

Kada bronhografii naći brojne kuglica i fusiform širenje segmentne bronhija i manji u gornjem područjima pluća i sfernih - u nižim ligama. O dijagnostičkim bronhoskopija otkriti znakove kataralne ili gnojni endobronchitis, deformacija usta jednakosti i segmentne bronhija, smanjujući respiratornih pokreta.

Sa angiografija zone cistične plućne hipoplazije vizualizirana ravnomjerno razrijediti nezrelih sudova plućnu cirkulaciju, što je porast u njihovom grananje uglova, kašnjenje otkrivene kapilara i venska faza kontrast. Podaci perfuziona scintigrafija pokazali oštar pad / odsutnosti protoka krvi u arteriola, kapilara strukture u lezija i njegova preraspodjela na drugo svjetlo. ERF indikatori ukazuju na bitna povreda ventilacije na opstruktivne ili mješovitog tipa.

Konačno potvrditi cistične hipoplazija je moguće samo uz pažljivo proučavanje patološkim hirurško odstranjivanje plućnog tkiva. Diferencijalna dijagnoza je potrebno sa ćelije lako, bulozna emfizem, tuberkuloza, dugotrajan pneumonija, hronične plućne apsces, BEB.

Tretman cistične plućne hipoplazije

Konzervativni tretman (bronhoalveolarnim, udisanje, posturalna drenaža) omogućavaju samo privremeno osloboditi stanje cistične pluća hipoplazija pacijenta. Za olakšanje infektivnih upala je dodijeljen antibiotsku terapiju. U većini slučajeva predloženom kirurško liječenje, obično sprovodi u periodu remisije. Hirurške intervencije se ne vrši u odsustvu sekundarne upale u plućima, u starijih pacijenata sa oskudnim oblicima, sa dugogodišnjim bilateralnim porazhenii- u kombinaciji sa difuznim hipoplazija hronični bronhitis i upornim kardio-plućne insuficijencije.

Operativne metode liječenja cistične hipoplazija su segmentalne pluća resekcija, lobektomija, kombinovani resekcija. U prisustvu ukupnog ili mozaika sve promjene se lako prave pneumonektomije. Rezultati kirurško liječenje u većini slučajeva cistične plućne hipoplazije dobro postoperativnog funkcionalni poremećaji su manje izražene nego u drugim plućne bolesti, smrtnost je oko 1-4%.