Lobar emfizem

Lobar emfizem - malformacija pluća, karakterizira emphysematous otok i povećati svoj volumen frakcije. To je rijetka kongenitalna anomalija: prevalencija Lobar emfizem je manje od 1 slučaj na 100 hiljada rođene djece s bolesti zabilježen je u dječaka češće .. Kongenitalna Lobar emfizem je već očigledno u djetinjstvu, sa dekompenzovanom forma - u neonatalnog perioda ili u prvim mjesecima života, što zahtijeva hitnu hiruršku intervenciju. U tom smislu, pedijatrijske pulmologije i pitanja vezana za prenatalnu dijagnostiku i pronalaženje načina da se adekvatno hirurške korekcije kongenitalnih pluća malformacija.

Razlozi Lobar emfizem

Za Lobar emfizem dugo je nabavka bolesti pluća rezultat intrabronchial opstrukcije. Nakon toga, urođene geneza ove bolesti je dokazano da se poveća broj kliničkih opservacija.

U trenutku dominira da morfološke osnovi Lobar emfizem je hrskavica hipoplazija ili aplazija elemenata odgovarajuće režnja bronha (bronhomalyatsiya). Kao rezultat toga, u vrijeme izdisaja bronhija su pala, a primio je Lahor postaje zarobljen u alveole, što je dovelo do hiperinflacije režnja. U međuvremenu, te morfološke promjene bronha naći samo pola Lobar emfizem.

Pojava mehanizam ventila (takozvani "zrak trap") može doprinijeti parcijalne bronhijalne opstrukcije uzrokovane hipertrofija (povećanje sklopiva) bronhijalne sluznice, prisutnost sluzi utikača u lumen bronha stabla, spoljni kompresije režnja bronha tumora medijastinuma, uvećani limfni čvorovi, bronhogenog ciste, nenormalnog arterijski posude i tako dalje. U nekim slučajevima, uzrok Lobar emfizema djeluje kongenitalne displazija plućnog parenhima, aplazija glatkih mišića terminala i respiratornih bronhiola, agenezija intralobular grane bronhijalne stabla.

Kada Lobar emfizem pogođeni režnja pluća emphysematous promjena, rasli po stopi nije pala na izdisaju. Kao rezultat toga, udio napuhanim sabija zdravije područja pluća, uzrokujući raseljavanje medijastinuma organa, zbog čega je razvoj respiratorna insuficijencija i poremećaja cirkulacije.

Klasifikacija Lobar emfizem

Postoje tri morfološka tipa Lobar emfizem:

• polialveolyarnaya udio - broj alveola u promjenama u udio povećao, ali oni imaju standardne veličine;
• hiperventilacije frakcija - broj alveola u varanje udio normalno, ali s obzirom na označenu razvlačenje od parenhima stenoza bronha ili opstrukcija;
• jednostrano Lobar emfizem sa hipoplazija, u pratnji kompenzacijskih emfizem suprotno pluća.

Na osnovu kliničkog toka izoliranih dekompenzirano (češća u nedonoščadi, manifestuje ubrzo nakon rođenja i javlja se sa kliničkim simptomima), subcompensated (vidi u naprednijim kliničke manifestacije vozraste- izrazio umjereno) i uslovima (prihoda praktično asimptomatska) oblik Lobar emfizem. U većini slučajeva, pogođeni gornjem režnju lijevo plućno krilo, neka barem - gornji ili srednji režanj desnog pluća je izuzetno rijedak - donje režnjeve oba plućna krila.

Simptomi Lobar emfizema

Kada dekompenzirano oblik Lobar emfizem simptomi respiratorne insuficijencije manifest od prvog dana života. Ova djeca su izrazili dispneja, tahikardija, cijanoza nazolabijalne područje, stridor, epizode zagušenje, zatim konvulzije i konvulzije gubitka svijesti. Sve u svemu stanje se smatra ozbiljnim. Pale kože sa plavičastom nijansom, i pjegav krvarenja. smrt može doći zbog nepostojanja adekvatne zdravstvene zaštite kardio-plućne insuficijencije.

Kod pacijenata sa Lobar emfizem subcompensated kliničkih znakova anomalije pojaviti do kraja neonatalnog perioda ili tokom prve godine života. Najkonstantniji simptom - što je otežano disanje, povećanje sisa, što je povećanje od fizičke aktivnosti, razvoj zaraznih i upalnih procesa u plućima. Astme napadi su rijetki i obično su zaustavljeni na svoju ruku.

Nadoknađen Lobar emfizema obično otkrivena u predškolske ili školske dobi kao slučajan nalaz. Osnova za ispitivanje u dubinu ove djece mogu postati konstanta suhog kašlja, česte SARS, ponavljaju bronhitis, hronične upale pluća. Često ova djeca razvijaju grudi deformacija (lijevak, jezici) i kičmene zakrivljenosti.

U 14% pacijenata koji su istovremeno sa Lobar emfizem dijagnosticiran urođene srčane mane (ventrikularne septuma defekt, ductus arterijskog, hipoplazija plućne arterije). Oni također mogu javiti nenormalan razvoj kostiju, probavnog i mokraćnog sistema.

Dijagnoza Lobar emfizem

Težih oblika Lobar emfizema dijagnosticiran neonatologa ili pedijatri u prvim danima i nedeljama života djece. Kada je više izbrisani tokom prilika da se odnosi na pedijatrijski pulmolog obično postaje dio bronho-plućne infekcije. Pri pregledu, obratite pažnju barel grudi deformitet označene thympanitis Kletki udaraljke iznad zahvaćenog područja, disanje naglo oslabio ili ne sluša.

Kao primarni skrining svih bolesnika istraživanje sprovedeno radiografiju. U ovom slučaju, fotografije pokazuju veću prozračnost pogođenim režnja, medijastinuma prelazak na zdravu stranu, ravnanje dijafragme kupole. Napredna istraživanje dizajniran za procjenu ozbiljnosti anatomske i funkcionalne promjene u izboru pluća i liječenje.

MSCT omogućuje svjetlo za potpunije vizualizaciju mijenjati udio, kako bi se utvrdilo svoje veličine i arhitektura odnosa sa zdravstvenim odjela pluća. Angiografija informativno da pojasni hemodinamike u pogođenim režnju. Bronchography proizvodi uglavnom u bolesnika s kompenzovanom obliku Lobar emfizem kako bi se isključila druge patoloških procesa bronhijalnih stabla. Pluća perfuziona scintigrafija otkrije smanjenje ili odsutnost akumulacije radiofarmaka u mjestu patološkim plućnog tkiva.

Vizuelna procjena režnja bronha strane bronhoskopija je potrebno isključiti vanjski kompresije bronhijalnih stabla abnormalnim krvnim sudovima ili tumora. Lobar emfizem na ušću pogođenih bronha ima oblik proreza nalik. Spirometrija karakterizira pad VC, što je porast u rezidualnog volumena pluća, opstruktivne bolesti. Lobar emfizem zahtijeva diferencijalna dijagnoza pneumotoraks, pluća cista, McLeod sindrom, dijafragmalna hernija, plućne hipoplazije, atelektazu režnja pluća.

Liječenje i prognozu Lobar emfizem

Medicinski taktika je uvijek operacija, samo dekompenzovanom oblik bolesti sa operacije Lobar emfizem je hitno, a na subcompensated i kompenzirati - planirano. Preoperativna priprema uključuje korekciju kardio-respiratorne insuficijencije: terapija kisikom, administracija kardiovaskularnih lijekova, steroidnih hormona.

Hirurške intervencije obavlja torakotomicheskim ili torakoskopska pristupa. pluća resekcija volumen varira od segmentectomy do lobektomija. Postoperativna zbrinjavanje pacijenata predviđa imenovanje antibiotske terapije, vježbe disanja, alkalna inhalacije, udaraljke masaža grudi. Ako mogu pružati Lobar emfizem u kombinaciji sa deformitetima grudnog koša ili IPN za postojeće jednostepenih korekcija anomalija (torakalne, VSD šivanje, itd zatvaranje PDA.).

Postoperativna rezultati kirurško liječenje od Lobar emfizema obično zadovoljavajuće. U većini slučajeva postoji volumen normalizaciju i perfuzija plućnog tkiva. U prirodnom anomalije su moguće posljedice onemogućavanja (pneumoskleroza, zaostaju u fizičkom razvoju) ili smrti.