Plućna arterijskovenska aneurizma

Arteriovenske aneurizme pluća (pluća ABA) - kršenje formiranja embrionalnih pluća posude, u kojima postoji veza između arterijske i venske plovila i desno-lijevo intrapulmonalnih manevarska krvi. U pulmologije plućna arterijsko aneurizma je rijetko nahodkoy- svoje rasprostranjenosti ne prelazi 2-3 slučajeva na 100 tisuća. Stanovništva. Iako je poželjno ABA urođene pluća, samo 10% slučajeva, kliničke manifestacije bolesti javljaju u djetinjstvu. U preostalih pacijenata manifestacija bolesti pada na drugi, treći i četvrti deceniji života. Plućna arterijskovenska aneurizma se dijagnosticira kod muškaraca i žena sa približno istoj frekvenciji.

Klasifikacija ABA svjetlo

U literaturi se opisuje ABA svjetlo pod imenima arteriovenska fistula (fistula), kavernoznog angiom, hemangioma, telangiectatica, kavernoznog sinusa, plućna arteriovenske malformacije.

Arteriovenske aneurizma pluća može biti od jedne (60-70%) i više karaktera (30-40%). Tri četvrtine bolesnika ima jednostranog pluća ozljede, drugi - dvosmjerna. U većini slučajeva (65-70%) mjesto lokalizacije arteriovenske aneurizme su niže režnja pluća, najčešće u pravu.

Anastomoze između arterija i vena može biti formirana na nivou segmentalne, subsegmental plućne plovila, arteriole i precapillaries. Ako su plovila komunicirao između srednjih i velikih kalibra, patologija je klasificiran kao arterijsko anomalije svisch- manjih brodova, formirajući sakularnih proširenje, koja se obično naziva arteriovenskoj aneurizme. Oblik plućne arteriovenske aneurizme može biti okrugli, ovalni, u obliku kruške ili grozdevidnymi koja se sastoji od nekoliko šupljina različitih veličina (od 1 do 5.10 cm).

Postoje jednostavni ABA pluća (za audio komunikaciju sa jednom arterije vene) i složene arteriovenske malformacije (kada dva ili više komunikacija hranjenje arterija sa višestrukim pražnjenje vena).

Razlozi za svjetlo ABA

U 80% slučajeva plućne arteriovenske aneurizme su urođene, primarne vaskularne malformacije. Razlozi za njihovo formiranje, kao i druge malformacije razvoja pluća, povezane sa različitim prenatalni opasnosti: zračenje, elektromagnetski, kemijske, biološke efekte na plod, toksikoza i bolesti trudna i tako dalje. Primarni plućni arterijsko aneurizme može izolovati abnormalnosti ili služe kao dio urođene sindroma, između ostalog, nasljedne hemoragijske telangiectatica, bolesti ili Osler-Rendu-Weber. Struktura nasljednih bolesti je prisustvo više telangiectatica i angiomom na koži i sluzokoži, arteriovenske fistule u plućima, tendencija da se krvarenje različitim lokacijama. Možda kombinacija ABA pluća urođene srčane bolesti.

Mnogo manje uobičajene srednje arteriovenska aneurizme svjetlo, formirana nakon rođenja kao rezultat drugih bolesti: ciroza jetre, Zarazne pluća lezije (aktinomikoza) mitralna stenoza, metastatskog karcinoma i drugih.

Kada je makroskopskom studija arterijsko Aneurizma definiše kao tankih zidova lagan cistične formacije, ponekad sa lobed strukture. U dijelu u šupljini aneurizme obično otkrivene krvnih ugrušaka, a na zidovima - fibrolipidnye i kamenca.

Simptomi pluća ABA

Intenzitet simptoma u plućne arterijsko malformacija može varirati u širokom rasponu od ne do teške manifestacije respiratorni i otkazivanje srca. Ovo uglavnom zavisi od broja i veličine plućne arteriovenske aneurizme. Dakle, jedan promjera AVA manje od 2 cm bessimptomno- obično javljaju češće razvija na više klinici vaskularne anomalije.

Klasični trijas simptoma plućne arteriovenske aneurizme čine dispneja, cijanoza, clubbing prstiju s noktiju deformitet ( "Hipokratova prste"), ali ovi simptomi su prisutni samo u 10% pacijenata. Vrlo često ne postoji bol u grudima, kašalj, umor pri naporu, iskašljavanje krvi. Posljedica hypoxemia su vrtoglavica, sinkopa.

U kombinaciji arteriovenske aneurizme plućne bolesti Rendu-Osler-Weber tipičan nosni i gastrointestinalnog krvarenja, hemoragijske telangiectatica kože, što dovodi do post-hemoragijska anemije.

Komplikacije arteriovenske aneurizme može lako postati septičke, hemoragijska, embolijski uvjetima. Najčešći cerebrovaskularnih lezija, uključujući i migrene, prolazni ishemijski napad, ishemijskog moždanog udara. U prisustvu upale mogu nastati u AVA mozak apsces i infektivni endokarditis. U slučaju rupture aneurizme kesa u bronhija razviti obilan pneumorrhagia, u pleuralne šupljine - hemopleura.

Dijagnoza i liječenje plućnih ABA

Na početnog prihvatanja pulmolog istraživao žalbu i trajanje bolesti, svoj odnos sa istovremenim patologiey- fizikalnim pregledom. Auskultatorni fenomeni su tipični za plućne arterijsko aneurizme uključuju sistodiastolichesky buka pojačava inspiratorni "mačka prede" šum "top".

Objektivno utvrđuje cijanoza kože i vidljivih sluznica, prst deformitet u obliku "bataci" i nokti u "Hour Glass". Ove laboratorijskih testova (hemogram, studije krvnu sliku) prikaži policitemija, smanjenje kiseonika u krvi zasićenja.

X-ray svjetlo arterijsko aneurizme se otkrije kao jedan ili više rundi, jasan zatamnjenje, često u projekciji donjeg režnja. Vaskularne prirode patologije potvrđena prilikom funkcionalne testove Valsalvinog i Mueller: u ovom slučaju, fluktuacije u rezultatima intratorakalna pritisak na povećanje ili smanjenje protoka krvi do aneurizme i promijeniti svoju veličinu. Preciznije informacije o prirodi obrazovanja može se dobiti pomoću angiografija i kontrasta poboljšane MSCT plućne vaskularne perfuziona pluća scintigrafija. Rendgenski vidljivi istraživanje omogućava vizualizaciju ponude i pražnjenje posude, nenormalan manevarskih krvi iz arterije u venu otmičar. Diferencijalnoj dijagnozi se vrši Lobar emfizem, tuberkulomah, usamljeni zrak pluća ciste.

Terapijske taktika protiv plućnih arterijsko aneurizme mogu biti različiti. U slučaju više malih vaskularne malformacije moraju biti ograničene na obavljanje konzervativne simptomatska terapija. Za male jedinstvena metoda arterijsko aneurizma izbora je interventne operacije - transkateterska endovaskularna okluzija arteriovenske fistule. U drugim slučajevima, u zavisnosti od nivoa lezije i veličine spojenih sudova pokazuje resekcija intervencije, obim koji može varirati od atipične i segmentalne pluća resekcija na lobektomija ili pneumonektomije.