Carbohemia

Methemoglobinemiju - povećanje hemoglobina sadrže oksidira željezo (methemoglobina - MtHb), u eritrocitima. Methemoglobina se odnosi na tzv disgemoglobinam - hemoglobin derivata, nije u stanju za transport kisika. U normalnim uvjetima, krv je prisutna mala količina methemoglobina - manje od 1% od ukupnog Hb. Kada methemoglobinemiju endogene mehanizmi nisu u stanju da kontroliše koncentracije disgemoglobina, što uzrokuje patnje kisika transportne funkcije crvenih krvnih zrnaca. U hematologije methemoglobinemiju podijeljeni u nasljedne i stečene. Prvi od njih su uobičajene među autohtonog stanovništva Aljaske, Grenlanda, Yakutii- učestalost stečenih methemoglobinemiju je nepoznat.

Uzroci methemoglobinemiju

Tokom metaboličke transformacije u krvi zdravih ljudi u vrlo malim količinama su formirane disgemoglobiny: karboksihemoglobina, sulfgemoglobin, methemoglobina (0,1-1%). Međutim, eritrocita sadrži niz faktora koji podržavaju methemoglobina frakciju frakcije na nivou nije veći od 1,0-1,5% od ukupnog Hb. Konkretno, reakcija oporavak methemoglobina u hemoglobin igru ​​enzima methemoglobina reduktaze. Za razliku od oksihemoglobin (NbO2), koji sadrži smanjenje željeza (Fe ++), methemoglobina sadržane u oksidira željezo (Fe +++), nije u stanju da se nose kiseonik. Stoga, kada methemoglobinemiju prvenstveno odrazilo na kisikovih-transport krvi, što je posljedica hipoksije tkiva.

Nasljedne oblike methemoglobinemiju predstavio ni fermentopathy (kongenitalna niska aktivnost ili bez enzima methemoglobina reduktaze) ili M-hemoglobinopatije (sinteza abnormalnih proteina koji sadrže oksidiranog željeza).

U strukturi stečene (sekundarni) methemoglobinemiju emituje toksične egzogeni i endogeni toksične obliku. Methemoglobinemiju egzogeni porijekla može biti povezana sa predoziranja droge (sulfonamida, nitriti, vikasola, antimalarici, lidokain, novokain, itd), ili trovanja hemijskim agensima (anilin boje, srebro nitrata, trinitrotoluena, Klorobenzen, pitke vode i prehrambenih proizvoda s visokim sadržajem nitrati itd).

Povišene razine MtHb krvi posmatrati u prijevremenost i full-term dojenčad, zbog niske aktivnosti enzima methemoglobina reduktazu i oksidativnog stresa na porođaju. Međutim, čak i sa teškim hipoksija i neonatalna žutica uspon MtHb nije toliko izražena i klinički značajan da izazove methemoglobinemiju. Međutim, kada dijareja, Bakterijske i virusne enterokolitis, u uslovima metaboličke acidoze u djece u prvoj godini života lako se može razviti endogenih stečena methemoglobinemiju.

A mješoviti oblik patologije kažu da ako methemoglobinemiju razvija pod utjecajem egzogenih faktora kod zdravih pojedinaca koji su heterozigoti nosioci nasljednih oblika gena bolesti.

simptomi methemoglobinemiju

Znaci nasljedne methemoglobinemiju postaju vidljivi u neonatalnom periodu. Na koži i vidljivim sluznice dijete (u području usne, nazolabijalne trougao, ušnih školjki, nokat krevet) vidljivi cijanoza. Osim nasljedne methemoglobinemiju u djece često su se pokazale druge kongenitalne anomalije - promjene konfiguracije lobanje, hipoplazija gornjih ekstremiteta, vaginalni atrezija, talasemijom i tako dalje. Često, djeca zaostaju u psihomotornom razvoju.

U zavisnosti od nivoa frakcije MtHb, ozbiljnost manifestacija urođenih i stečenih methemoglobinemiju mogu znatno razlikovati.

Kada koncentracija MtHb u krvi:

• <3% клинические проявления отсутствуют
• 3-15% - koža postaje sivkast
• 15-30% - razvija cijanoza, krv postaje čokolada smeđa
• 30-50% - postoji slabost, glavobolja, tahikardija, dispneja pri naporu, vrtoglavica, doći nesvjestica
• 50-70% - javlja aritmija, otežano disanje, sudorogi- razvoju metaboličkog atsidoz- pokazuje znake CNS depresija, moguće koma
• >70% - teške hipoksije, smrt.

Za bilo koji oblik methemoglobinemiju odlikuje škriljca-sive boje kože, ali ne postoje specifična za bolesti srca i pluća promjene prema vrsti noktiju falange "palice". Acrocyanosis pojačan pod hlađenje upotrebu nitratosoderzhaschih u prehrambenim proizvodima, pri čemu gestosis kod žena, kao i uzimanje lijekova metgemoglobinobrazuyuschih.

dijagnoza methemoglobinemiju

Važna dijagnostička karakteristika methemoglobinemiju je taman cimet boja krvi, što, kada se stavi u epruveti ili na filter papir, ne mijenja boju u crvenu. Sa pozitivnim uzorak se izvodi spektroskopija, MtHb koncentracija odlučnost, aktivnost NAD-zavisne metgemoglobinreduktazy, hemoglobin elektroforeza.

U principu, analiza krvi može biti prisutan kompenzacijske eritrocitoza, povećanje Hb, retikulocitozu, smanjenje ESR. U studiji biohemijskih parametara određuje bilirubinemia neznatna zbog povećanja u pigment frakcije indirektna. Za hronične methemoglobinemiju tipičan izgled eritrocita ćelija Heinz-Ehrlich.

Pacijenti sa enzimopenicheskoy ili toksične methemoglobinemija ukazuju na terapeutske suđenje intravenskim metilen plavo - nakon injekcije cijanoza brzo nestaje, a koža i vidljive sluzokože steći ružičaste boje.

U analizi uzroka methemoglobinemiju važno je da se utvrdi da li je pacijent imao kontakt sa otrovnih tvari, da li da prihvati metgemoglobinobrazuyuschie droge. Ako sumnjate na urođene methemoglobinemiju studirao pedigre, konsultacije genetika, nasljedstvo se određuje prema vrsti bolesti krvi. Nasljedne methemoglobinemiju zahtijeva diferencijaciju s urođene srčane bolesti plavi tip, nenormalan razvoj pluća i druge uslove u pratnji hipoksija.

Liječenje i prevencija methemoglobinemiju

Pacijenti sa odsustvom kliničkih manifestacija ne treba poseban tretman. Kada je značajna koncentracija u krvi i proširen MtHb simptomatologija methemoglobinemiju dodijeljena terapija lijekovima koji promovira konverziju hemoglobina u methemoglobina. Takve smanjenje svojstva askorbinske kiseline i metilen plavo (hromosmon). Askorbinska kiselina je dodijeljen u prvu veliku, i kao normalizaciji stanja - u dozama održavanja. A rješenje metilen plavo se ubrizgava intravenozno. U označenom terapiji cijanoza kisika. Teži oblik methemoglobinemiju je indikacija za razmjenu transfuziju.

Za nasljedne i methemoglobinemiju droga obično benigni. Mogućih negativnih ishoda u teškim oblicima toksičnih methemoglobinemiju visoke MtHb eritrocita. Pacijenti s takvim poremećajima treba izbjegavati kontakt s metgemoglobinobrazuyuschimi supstancama prekomerno i drugih faktora okidač. Prevencija urođene methemoglobinemiju je za obavljanje medicinske i genetsko savjetovanje za identifikaciju heterozigot nosačima među roditeljima.