Plućni hemosideroze

Hemosideroze Lung (idiopatske hemosideroze pluća svrsishodan-Gellerstedta sindrom) - patologija odlikuje poboljšana taloženja hemosiderina u alveola i plućnih strome, koji proizlaze iz ponovljenih plućnih krvarenja i opsežne hemolize eritrocita. Hemosiderina - oblik rezerve željeza u organizmu, koji se akumulira u žarišta krvarenja i prilogu tkiva "rusty" boje. Morfološki obrazac plućne hemosideroze u pulmologije opisao kao "smeđe induracija pluća." Pluća tkivo se može uplatiti na gemosideroze do 5 g željeza. akumulacija hemosiderina u plućima ne oštećuje parenhima, ali u kombinaciji sa rezultatima skleroze u funkcionalnih poremećaja. Hemosideroze pluća se uglavnom kod djece i mladih pacijenata, uglavnom žene.

Uzroci plućne hemosideroze

U selektivno taloženje hemosiderina u tkivu pluća igra ulogu urođenim defektom elastičnih vlakana zidova posude plućnu cirkulaciju. Ovo dovodi do prorjeđivanja i dilatacija kapilara i izražen zastoj krvi, što je rezultiralo u propotevanie eritrocita često plućne mikrokrvarenja. Iron upražnjeno tokom hemolize nije uključen u eritropoeze, i uključeni u hemosiderina, koja se apsorbuje alveolarne makrofaga u višak pohranjuje u epitelnim i endotelnim ćelijama, popunjavanje praznine alveola, bronhija i plućni strome. Veliki značaj se daje inherentne inferiornosti bronhijalne anastomoza između arterija i plućnih vena.

Potvrdio immunoallergic prirode idiopatske plućne hemosideroze, pri čemu pod utjecajem određenih faktora senzibilizacija izaziva proizvodnju autoantitijela na komponente alveola i krvnih sudova mikrovaskularizacije. Rezultirajući imuni kompleksi su upečatljive, posebno, zidovi plućnih kapilara, što uzrokuje njihovu degradaciju i olakšavanja ekstravazacije kroz oštećenja plovila u plućnom parenhimu.

Hemosiderina taloženje u plućima promovirati brzog hemoliza eritrocita u slezeni, metabolički poremećaji, prekomjerna apsorpciju željeza sadrže pigmente željeza u crijevima, česte transfuzije krvi, produžena upotreba velikih doza preparate željeza. Primarni plućni hemosideroze se može javiti kao samostalni tip (idiopatska) ili se povezati sa sindromom Gainer uzrokovan preosjetljivost na mlijeko proteine ​​kravljeg. U srednjim plućne gemosideroze diapedesis eritrocita i difuzni alveolarne krvarenje u razvoju plućne hipertenzije zbog hronične (posebno kada mitralna stenoza) Ili u pozadini trombocitopenična purpura i vaskulitis. Možda kombinacija plućne hemosideroze glomerulonefritis (Goodpasture sindrom).

U etiologiji plućne hemosideroze dokazali ulogu infektivnog agensa (prenose SARS, ospice, hripavac, malarija i dr.) i trovanja. Razvojem kongestivnog pluća hemosideroze ima prisutnost kronične venske stazu na pozadini srčanih bolesti (dekompenzovanom srčane mane, cardiosclerosis). Okidači za ispoljavanje plućne hemosideroze može da izloženost niskim temperaturama, pretjerane mentalne i fizičke stres, korištenje određenih lijekova (NSAIL, paracetamol, diuretici).

Kada gemosideroze svjetlo unutar alveola i plućnih intersticijumu tragova krvarenja sa hemolize eritrocita i obilje makrofaga ispunjen grudve hemosiderina. Pronađeno hiperplazija alveolarne epitela, zadebljanje zidova mezhalveolyarnyh. hemosiderina taloženje prostor imaju oblik malih nodula vidljive makroskopski, razbacane svjetlost od centra ka periferiji. Impregnacija zidova brod željeza soli izaziva razrjeđivanje, i fragmentacija elastičnih transformacije degenerativnih plućnog tkiva.

Simptomi plućne hemosideroze

Plućni hemosideroze može biti u obliku akutnog, subakutni ili ponavlja proces valovit naravno sa dugim periodima egzacerbacije i promjene (krize) subcompensation i remisije. Djeca se obično pojavljuje u dobi od 3-7 godina, ali prvi znaci su moguće u prvim mjesecima života. Hemosideroze Klinika pluća karakterišu plućnih krvarenja i krvarenja sa razvojem hipohromna anemije i respiratorna insuficijencija.

Nabor u pratnji kašalj sa dosta mokrim "rusty" ispljuvak, ponekad gubitak volumena krvi koji može dostići težinu krvarenje- kod male djece mogu biti povraćanje krvi. Otežano disanje, teško disanje, tahikardija, groznica (Često febrilna), bol u grudima i u trbušnoj šupljini, zglobova, formiranje plućna statusa, i česte spleno- hepatomegalijom, gubitak težine.

Produžena iskašljavanje krvi dovodi do razvoja teške anemije sa teškim slabost, vrtoglavica, bledilo i cijanoza kože, skleru žutica, umor, zujanje u ušima. Akutni period može trajati od nekoliko sati do 1-2 tjedana. Pod subcompensation kašalj i otežano disanje postepeno umenshayutsya- u remisiji statusa bolesnika u odnosu na sigurnom, žalbe su gotovo odsutan, ostaje u funkciji.

Subakutni oblici plućnih hemosideroze imaju svijetle egzacerbacije. Gainer sindrom se javlja u kontekstu hipertrofija nazofaringealne tkiva manifestacije rinitis i tekućih otitis media, razne poremećaje gastrointestinalnog trakta.

Sa svakim je ponovio pogoršanje plućne hemosideroze skratiti trajanje remisije i povećava težinu krize. Produžena anemija uzrokuje kaheksije organizma. Progresija plućne hemosideroze doprinosi razvoju rekurentne pneumotoraks, difuzno plućna fibroza, plućne hipertenzije i plućno srce. pristupanje infarkt-pneumonija teži za hemosideroze. Smrtni ishod je moguće kao rezultat akutni plućni krvarenje i uspon respiratorne insuficijencije.

Dijagnoza plućne hemosideroze

Dijagnoza plućne hemosideroze izvedena uz pomoć plućne, hematolog, genetika zasnovana medicinske anamneze, kliničke simptome, informacije radiografiju, ispljuvka mikroskopija, ukupna krvna slika i biohemijske analize spirography, pluća biopsiju. Hemosideroze pluća često se dijagnosticira nakon mjeseci i godina nakon početka, a ne uvijek in vivo. Prvi znaci nije specifičan, u istoriji bolesti, česte respiratorne infekcije sa kašlja, anemije.

U akutnoj fazi utvrđenih plućne hemosideroze zone skraćenje pluća zvuk pacijenta, prisustvo heterogena difuzne vlažna Rales, slabljenje i ubrzanje srčanih tonova. Krv fiksni hipohromna anemija (smanjenje Hb, RBC), retikulocitozu, povećan indirektni bilirubin i globulina, smanjenje nivoa seruma sa iron- Stroke - leukocitoza, povećan ESR u kasnijim fazama - periodične kompenzacijskih policitemija. Detekcija u sputum ili lavages želuca pranja (djeca) hemosiderophages eritrocite i služi kao važan dijagnostički kriterij plućne hemosideroze. U mijelogram značajan pad sideroblasts i povećane eritropoeze.

Na rendgenski snimak u fazi III bolesti vidljivi transparentnost smanjenje pluća polja, bilateralni simetrične više milijarne žarišta u III - IV faza - veći, ponekad spajaju žarišta intenzivne zatamnjenja i intersticijske fibroze. Karakteristično spontani nestanak starih i novih fokalne sjene. Spirography određuje respiratorna insuficijencija restriktivne tipa smanjenja difuzije plinova-EKG - znakovi myocardiodystrophy. Pomaže da se potvrdi dijagnoza otvorenih pluća biopsije ili punkcija, je otkriven u uzorcima tkiva pluća povećati nivo željeza (100-200 puta) i hemosiderophages intersticija fibroze.

Idiopatska plućna hemosideroze je važno da se napravi razlika između profesionalnog SIDEROSIS, hemokromatoza, milijarna plućne tuberkuloze, carcinomatosis, rak bronha, sarkoidoza, silikoza, Goodpasture sindrom, bolest-Randy Osler, pneumonija, hemolitičke anemije drugih geneza.

Tretman plućne hemosideroze

Kada gemosideroze pluća pozitivnu dinamiku i periodično remisija postiže imenovanje dugog toka kortikosteroidi (prednizolon). Time se smanjuje propusnost krvnih sudova i suzbijanja razvoja autoimunih reakcija.

U akutnoj fazi, a kao efikasno sprečavanje korištenja kombinacije citostatika agenata (azatioprin, ciklofosfamid) i plazmaferezu, koja pomaže da inhibiraju tumora autoantitijela i ukloniti prethodno razrađene. U cilju otklanjanja viška željeza u urinu pokazuje desferal infuzije. Kao simptomatska terapija koristi antikoagulantne i antitrombocitnom agenata (heparin, zvučni signali, trental), preparate željeza (ferropleks, tardiferon) bronhodilatatora. Terapija vodi protiv pozadini jakih muznih-free dijeta, pomaže da se postigne dugoročne remisije u bolesnika s pretsipitiny na kravlje mlijeko. U slučaju kroničnog plućnog srca za ublažavanje plućne hipertenzije imenovan nitrata.

Sa neefikasnost konzervativne terapije vrši splenektomije, koji omogućava znatno produžiti oproštenje ublažavanje krize i poboljšati životni vijek pacijenta od 5-10 godina ili više.

Predviđanje i sprečavanje plućne hemosideroze

Plućne hemosideroze se odnosi na bolesti s dovoljno loše prognoze. Progresija plućne hemosideroze ugrožava razvoj ozbiljnih komplikacija - plućne hipertenzije, opsežne plućne krvarenja, teške respiratorne insuficijencije. Svaka kriza nosi rizik od smrti. Je prosječan životni vijek bolesnika s plućnom hemosideroze je 3-5 godina. Prevencija bolesti mogu biti pravovremeno liječenje istovremena vaskularne, srčani, hematološke, alergijskih bolesti, kontrolu prilikom transfuzije krvi, željezo suplementacija i drugih droga.