Moya-moya bolest

Moya-moya bolesti - rijetko cerebralne vaskularne patologije, kao što je opisano detaljno japanske kliničari Kudo i Takeuchi. Do 1962. godine, se smatra ekskluzivnom japanskom, a onda je počela da se pojavljuju informacije o sveprisutnost. Češće bolesti Moya-Moya uobičajene u Azijata. Svoje rasprostranjenosti u Japanu iznosi 3,5 slučajeva na 1 milion stanovnika u SAD-u -. Manje od 1 slučaja na 1 milion u Rusiji upravo opisali oko 30 slučajeva, ali ne i svi oni ispunjavaju kriterije za bolest Moya-Moya ..

Njegove nezaboravne ime zbog bolesti ima karakterističan angiografski sliku. U praktičnom neurologije termin je skovao u 1967 Suzuki i Takaku. Na japanskom, to znači "kao dim cigarete." Moya-moya bolest se može manifestovati na 2-age razdoblja do 10 godina starosti (prosječna od 5 godina), a u intervalu od 30 do 40 godina. ženska osoba bolesna oko 1,5-2 puta češće muškarci.

Uzroci bolesti Moya-Moya

Osnova bolesti se povećava postepeno sužava dio intrakranijalnog unutarnje karotidne arterije, a srednja odvojene sekcije prednje moždane arterije. Morfološke promjene otkrivene u pogođenim segmentima karotidnih arterija i krug Willis, karakterizira intime fibroze i njegovo proširenje, razrjeđivanje u srednji sloj zida krvnog suda. Rezultat je stenoza ili okluzija krvnih sudova. Proces je praćen razvoj mreže kolaterala vaskularnih anastomoza, pružajući alternativni dotok krvi u mozak. Tokom vremena, okluzija unutarnje karotidne arterije potpuno, cerebralni protok krvi javlja samo preko kolaterala, koja se razvila iz vanjskog karotidnih i vertebralnih arterija.

Etiofaktory ostaju nejasni. To ukazuje na to da nije genetski predodređeno anomalije cerebralne plovila. 1999. godine. To je provedena DNK analiza 16 porodica s ovim poremećajem, koji je otkrio prisutnost genetskih mutacija u lokusa-3r26 r24.2. Međutim, u praksi većine pacijenata identifikovanih sporadična bolest. S druge strane, prema angiografija dijagnosticiran veliki broj porodičnih subkliničkom (latentna) forme.

Prema drugoj hipotezi, Moya-moya bolest je nespecifičan arteritis rezultat autoimunosti i upalnih procesa aktivira. Prema nekim procjenama, oko 70% slučajeva ima veze s prijenosom upala sinusa, hroničnog krajnika, otitis. Osim toga, u literaturi opisuje kombinaciju moya-moya bolest sa raznim drugim bolestima: tuberozne skleroza, neurofibromatoza Recklinghausen, anemija srpastih ćelija, Hirschsprung bolest, leptospiroza, Marfan sindroma, Apert sindrom, traumatske povrede mozga.

Simptomi bolesti Moya-Moya

Kliničke manifestacije povezane sa dva patogenetske mehanizma: progresivno hronični cerebralne ishemije i krvarenja i prorjeđivanje proširene kolateralnih krvnih sudova. Po pravilu, djeca su izraženije ishemijski mehanizam, i odrasle - hemoragijske.

Kod djece, bolest Moya-Moya debi prolazni ishemijski napad. Ishemijski paroksizma može biti u pratnji prolazne poremećaj govora (dizartrija, motoronoy afazija), Hemipareza ili slabost samo jednog ekstremiteta, senzornim oštećenjima, pogoršanje vida. Karakteristično pojava pareza na jednu ili drugu stranu tijela. Epipristupy moguće, što je dovelo do razvoja oligophrenia.

Odrasli često posmatra ponavljaju ili uporne glavobolje, ponekad imitirajući migrena. Oni mogu biti u pratnji tinitus. Neki pacijenti se žale na ukočenost u ekstremitetima. Kod većine pacijenata tamo subarahnoidalnom krvarenje. Klinička slika i podacima neurološkog statusa nespecifične. Neurološki pregled može otkriti asimetrija nazolabijalne brazde od piramidalne insuficijencije mono- ili gemitipu poremećaja svjetlo koordinatornye, nistagmus i drugi.

Rizik od bolesti je da je to velika komplikacija - akutnog moždanog udara, koji se mogu prenositi po tipu ishemijskog moždanog udara ili hemoragijski moždani udar. Strokes može ponovo javiti dovesti do slabljenja neurološki deficit i smrti.

Dijagnoza bolesti Moya-Moya

povijest pacijenta može ukazati na raspolaganju epizode moždanog udara u prošlosti. Međutim, na osnovu anamneza i klinički neurolog ne može uspostaviti dijagnozu. Potrebna dodatna ispitivanja i difdiagnostiki cerebralne ateroskleroze, vaskulitis, arteriovenske malformacije, tromboza, migrena sa aurom, intrakranijski tumor et al. patologija.

Održana konsultacija sa oftalmologom viziometriey, perimetrijom i očnog dna. Može se sa dijagnozom gubitak vidne oštrine, hemianopsia, i tako dalje. Poremećaja. U fundusu tokom oftalmoskopija vizualizirati retinovaskulyarnye promjene i povećanje optičkog diska. EEG bilježi patognomonična promjene bolest Moya-moya: nakon hiperventilacije nakon 20-60 sa fiksnim drugoj fazi visoke amplitude sporo talasa (tzv fenomen ponovno nagomilavanje). Zbog specifičnosti ovog fenomena EEG može koristiti kao dijagnostička metoda je prikazivanje.

U mnogim pacijenata, CT mozga vizualizira u cerebralnom suštinu malim parcelama smanjene gustoće. MRI ih može provjeriti kao kontakt infarkta. REG otkriva smanjenje cerebralnog protoka krvi. UZDG sudova glave određuje okluzija unutrašnje karotidne arterije. Zlatni standard u dijagnozi obavlja angiografije. Potvrda dijagnoze se zasniva na dostupnosti mozga angiografski sliku "zavojnica dima otpušten iz cigareta." Prema angiografija su 6 faza bolesti: parcijalne sužavanje distalnog dijela unutarnje karotidne dok svoju apsolutnu nestanka. Trenutno, alternativni Radioopakni CT cerebralne angiografije čelične posude i MR mozga plovila. Ove metode su točniji i manje invazivna.

Tretman i prognozu bolesti Moya-Moya

Konzervativni tretman uključuje vaskularne (Cavintonum, instenon, Sermion, nifedipin) i neurometabolic (Aminalon, pyritinol, Nootropilum, Pantogamum) terapija. To može poboljšati kliničku situaciju, ali nije u stanju da zaustavi napredovanje bolesti. Metoda radikalnije liječenje je operacija da se formira lumena stenta nosi krv da zaobiđu stenotične arterije. To se može obaviti direktnom metodom šivanje predspojenim posude i indirektno, u kojem je lumena stenta postavljen na površinu mozga. U direktnom metodom, dovoljan nivo dotok krvi se odmah postiže, indirektno - za svoj razvoj zahtijeva 6 mjeseci. do godinu dana. Iskustvo je pokazalo znatno veću efikasnost direktnih stentova. Ishemijske epizode nakon što je njegova implementacija naći samo 10% bolesnika, a nakon operacije indirektni obilaznice se mogu naći u 56% slučajeva. Prema tome, standardne tehnike tretman usvojen overlay ekstraintrakranialnogo anastomoze.

Prognoza za pravovremeno kirurško liječenje uglavnom povoljna. Prosječna efikasnost rada procjenjuje se na 84%. Postoji direktna zavisnost efikasnosti tretmana angiografski fazi. U povoljnim slučajevima značajne regresije kliničkih manifestacija posmatrati odmah nakon tretmana. Bez terapije, povećanje pogoršanje cerebralne protoka krvi dovodi do progresivnog neurološki deficit, pojava hemoragične i ishemijskog moždanog udara. Među odraslima, smrtnost je 10%, među djecom - 4,3%.