Lyell sindrom

Lyell sindrom se odnosi na grupu bulozna dermatitis. Njegov glavni naslov je dobio u čast Lyell doktora koji je 1956. godine prvi opisao sindrom kao teži oblik toksikodermii. Klinička slika je slična Lyell sindrom spaliti Koža II stepen, a samim tim i bolest se zove sindrom opekotine na koži. Još jedan zajednički naziv za sindrom - maligni pemfigus - zbog stvaranja mjehurića na koži, ovi elementi pemfigus. 

Lyell sindrom javlja u 0,3% slučajeva alergije droge. Nakon što je anafilaktički šok je najteža alergijsku reakciju. Najčešće, Lyell-ov sindrom se javlja kod osoba mlađih ljudi i djece. Simptomi se mogu pojaviti u nekoliko sati ili u roku od tjedan dana nakon davanja medikamenta. Prema raznim podacima Lyell smrtnosti sindrom se kreće od 30% do 70%.

Uzroci Lyell sindrom

Ovisno o uzroku Lyell sindroma moderne dermatologije identificira 4 vrste bolesti. Prvi je alergijsku reakciju na zarazne proces i često uzrokovane Staphylococcus aureus II grupa. Obično se javlja kod djece i odlikuje najteže.

Drugi - Lyell sindrom da se posmatra u vezi sa upotrebom lijekova (sulfonamida, antibiotika, antikonvulzivi, droga, acetilsalicilna kiselina, analgetici, anti-upalni i anti-TBC lijekove). Najčešće razvoj sindroma uzrokovan je istovremeni unos nekoliko lijekova, od kojih je jedan bio sulfamid. U posljednjih nekoliko godina, razvoj opisao slučajeve Lyell sindrom za upotrebu dodataka prehrani, vitamina, kontrastna sredstva za radiografiju itd ..

Treća opcija slučajeva sindrom Lyell su idiopatske gore, čiji uzrok ostaje nepoznat. Četvrto - Lyell sindrom uzrokovan kombinaciji faktora: zaraznih i Drug Administration, razvija terapije zaraznih bolesti.

Mehanizam razvoja Lyell sindrom

A glavnu ulogu u razvoju toksična epidermalna nekroliza dati genetski utvrđenim osjetljivost organizma na različite alergijske reakcije. U istoriji mnogih pacijenata, postoje indicije alergijskih bolesti: nazalni alergija, polen bolest, tip kontakt alergija, ekcem, astma i dr. U takvim pojedincima zbog povrede mehanizama neutralizacije toksičnih produkata metabolizma javlja spoj uvedena u organizam supstance droge protein koji se nalazi u epidermisa ćelija. Ovo novoformirane supstanca je antigen sa toksična epidermalna nekroliza. Dakle, imuni odgovor je usmjerena ne samo na upravljanje droge, ali i na koži pacijenta. Proces je slična odbacivanja reakcije u kojoj imuni sistem transplantata uzima svojoj koži pacijenta.

U srcu Lyell sindrom je fenomen Schwartzman-Sanarelli - imunološku reakciju što je dovelo do kolapsa disregulacije proteinske materije i akumulacije proizvode propadanje tijela. Kao rezultat toga, toksično oštećenje organa i sistema. To remeti za detoksikaciju i izlučivanje organa toksina koji otežavaju intoksikacija dovodi do izrečena promjene u vodi i soli i elektrolita balans u organizmu. Ovi procesi dovode do brzog pogoršanja stanja pacijenta na Lyell sindrom i mogu biti fatalne.

Simptomi toksična epidermalna nekroliza

Lyell sindrom počinje sa naglim i neosnovano povećanje tjelesne temperature 39-40 ° C. U samo nekoliko sati na koži trupa, udova, lice, sluznice usta i genitalije pojaviti blago otečene i bolne eritematozni zakrpe raznih veličina. Oni mogu djelomično spojiti.

Nakon nekog vremena (znači od 12 sati) u područjima naizgled zdrave kože počinje da se dogodi ljuštenje epidermisa. U ovom obliku, tankih zidova dugotrajan mjehurića nepravilnog oblika, čija veličina varira od lješnjaka veličine do 10-15 cm u promjeru. Nakon otvaranja mjehurići su veliki erozija na periferiji su prekrivene ostatke plikova guma. Erozije okružen eritematozni i edematozne kože. Oni luče obilno sanioserous eksudata, izaziva brzu dehidraciju pacijenta.

Kada je Lyell sindrom obilježen karakterističan simptom pemfigus Nikolsky - kore epidermisa kao odgovor na blago izlaganje površno kože. Zbog piling epidermisa, na tim područjima kože koji su izloženi kompresije, trenje ili maceracijom, erozija formirana direktno, bez stvaranja mjehurića.

Prilično brzo cijelu kožu pacijenta sa toksična epidermalna nekroliza je crvena i oštro bolan na dodir, svojim izgledom podsjeća na vrelom vodom gori II-III stepena. Tu je karakterističan simptom "mokrim termometrom donje rublje" kada je koža na dodir i preselio se lako naborana. U nekim slučajevima, Lyell sindrom, njegove glavne manifestacije su praćeni pojavom malih petehijalna osip po celom telu pacijenta. Kod djece, bolest obično počinje sa simptomima konjunktivitis i u kombinaciji sa zaraznim lezije staphylococcal floru kože.

Mukozne kada Lyell sindrom manifestira obrazac na njihovoj površini nedostataka bolno, krvarenja čak i uz blagi povrede. Proces može uključiti ne samo usta i usne, a oči i sluznicu, grlo, grkljan, dušnik, bronhije, mjehura i uretre, želuca i crijeva.

Opšte stanje bolesnika sa toksična epidermalna nekroliza i progresivno pogoršava u kratkom vremenskom periodu postaje izuzetno teško. Agonije žeđ, znojenje i proizvodnja smanjenje pljuvačke su znakovi dehidracije. Pacijenti se žale na glavobolje izrazio izgubile orijentaciju, postaju pospani. tamo gubitak kose i noktiju. Dehidracija dovodi do zadebljanja krvi i poremećaj dotok krvi u unutrašnje organe. Uz toksične organizma dovodi do poremećaja jetre, srca, pluća i bubrega. Razvija i anurija akutno zatajenje bubrega. Mogući ulazak sekundarne infekcije.

Lyell sindrom Dijagnoza

CBC sa toksična epidermalna nekroliza ukazuje na upalu. Došlo je povećana sedimentacija eritrocita, leukocitoza sa pojavom nezrelih oblika. Smanjenje ili potpuno odsustvo eozinofila u test krvi je dijagnostička funkcija, koja omogućava da razlikuje Lyell sindrom iz drugih alergijskih stanja. Ove koagulacije ukazuju na povećani zgrušavanje krvi. Analiza urina i hemije krvi može otkriti poremećaje potiču iz bubrega, i praćenje stanja organizma u toku tretmana.

Važan problem je određivanje leka što je dovelo do razvoja Lyell sindrom, jer njegovu ponovnu upotrebu u procesu liječenja može biti fatalno za pacijenta. Identificirajte izazivanje supstanca pomaže provesti imunoloških testova. Na taloženja droga ukazuje proliferacije imunih ćelija se javlja kao odgovor na njegovo uvođenje u uzorak krvi pacijenta.

Biopsija i histološki pregled kože uzorka pacijenta Lyell sindrom otkriva potpuni gubitak površinskog sloja epidermisa ćelija. U dubljim slojevima, formiranje velikih mjehurića, otok i nakupljanje imunih ćelija sa najvećom koncentracijom u posudama koži.

Lyell sindrom se razlikuje od drugih akutnih dermatitis, u pratnji formiranje mjehurića: aktinična dermatitis, pemfigus, kontaktni dermatitis, Stevens-Johnson sindrom, bulozne epidermolize, dermatitis herpetiformis Duhring, herpes simplex.

Lyell sindrom tretman

Tretman bolesnika s toksična epidermalna nekroliza se provodi u jedinici intenzivne njege, a uključuje niz hitnih mjera. Međutim, s obzirom na prirodu toksičnih i alergijskih bolesti, upotreba lijekova treba obaviti sa strogim obzirom na indikacije i kontraindikacije.

Terapija Lyell sindrom obavlja ubrizgavanje visokih doza kortikosteroida (prednizon). Uz poboljšanje pacijent se prenosi na lijek u obliku tableta sa postepenim smanjenjem doze. Aplikacije ekstrakorporalne korekcije krvi (plazmaferezu, hemosorption) omogućava pročišćavanje krvi formira tokom Lyell sindrom otrovnih tvari. Kontinuirane infuzije terapija (Phys. Solution gemodez, reopoligljukin) ima za cilj borbu protiv dehidracije i normalizaciji vode soli ravnotežu. Ona se održava pod strogom kontrolom jačine urina pacijenta.

U terapiji polovnih Lyell sindrom lijekovi koji podržava performanse pecheni- bubrega i inhibitori enzima uključenih u uništavanju tkaney- minerali (kalij, kalcij i magnezij) - Lekovi koji snižavaju svertyvaemost- diuretici MATERIJALA antibioticima širokog spektra.

Lokalni tretman Lyell sindrom uključuje korištenje kortikosteroida aerosola, preljevima mokro sušenje, antimikrobno losioni. Ona se sprovodi u skladu sa principima liječenja opekotina. Da biste spriječili infekcije toksična epidermalna nekroliza je potrebno nekoliko puta na dan da izvrši promjenu rublja u sterilnim, da proces ne samo kožu već i sluznice. S obzirom na bol, tematska terapija treba obaviti uz odgovarajuću anestezije. Kada se provodi potrebu za previjanje pod općom anestezijom.

Prognozu toksična epidermalna nekroliza

Prognoza bolesti ovisi o prirodi svoga toka. U vezi sa ovim utjelovljenje 3 je izolovan protok Lyell sindrom: fulminantne fatalna, uz moguću akutnu smrtonosnu infekciju pristupanja i pogodan, obično dozvoljeno nakon 7-10 dana. Ranije početak terapijskim djelovanjem i provesti temeljitu poboljšati prognozu.