Akromegalije
Conteúdo
akromegalije - bolest poznata još od davnina, a karakterizira abnormalan rast od bilo koje dijelove tijela, koja je povezana sa povećanom proizvodnjom hormon rasta, također zove hormon rasta. Bolest se javlja najčešće nakon rasta organizma u 20-40 godina kod oba spola i manifestuje se u povećanju rukama i nogama, pretjerana porast crte lica. Simptomi akromegalije javljaju konstantne glavobolje i bol u zglobovima, reproduktivne disfunkcije. Vrlo često se poveća u krvi hormona rasta promovira pojave teških kardiovaskularnih, plućnih ili rak i ranog mortaliteta.
To je rijetka bolest, ali se dijagnosticira u 40 ljudi od milion, počinje tiho i postepeno nastavlja, i postaje uočljiv oko 7 godina nakon nastanka.
Uzroci i mehanizmi akromegalije bolesti
Rast hormona rasta proizvodi u hipofizi, endokrinih žlijezda se nalazi na bazi mozga. Ovaj hormon je odgovoran za proces rasta djeteta, formiranje mišića i kostiju. Kod odraslih, to omogućava kontrolu metabolizma, uključujući i iznad vode i soli, ugljikohidrata i ravnotežu masti.
Kontrola hipofize funkcija obavlja se iz drugog dijela mozga koji se zove hipotalamusa, koja stvara supstance koje stimuliraju hipofize ili kočenja rad.
U zdrave osobe sadržaja hormona rasta tokom dana varira, penje se smenjuju sa padom. Iz nekoliko razloga, hipofize ćelije ispasti iz pod kontrolom hipotalamusa i početi aktivno razmnožava. To poremetilo ritam lučenja hormona i povećane razine u krvi. Nastavak rasta ovih ćelija dugo vremena dovodi do stvaranja "hipofize adenoma"- benigna izraslina, dostižući veličinu od nekoliko centimetara. Tumor počinje stisnuti hipofize, ponekad uništava zdrave ćelije. Tumor je razlog zašto je akromegalije.
Ostali indirektni uzroci akromegalija je nepovoljna za trudnoću, tumori centralnog nervnog sistema, mentalne ili kranijalnih trauma, hronične infekcije - gripa, ospice et al. ulogu u razvoju povučeno nasleđe.
fazi akromegalije
Bolest se javlja u četiri faze, od kojih svaka se odlikuje određenim procesima.
- U početnoj preakromegalicheskoy fazi znakovi su vrlo slabi i rijetko otkrivene. Dijagnoza je jedino moguće rengdenske mozga i pokazatelji razine hormona rasta u krvi.
- na hipertrofična fazi simptome akromegalije izrečena.
- na fazi tumora simptomi kompresije pojavljuju uz tumor mozga. Povećana intrakranijalni pritisak, pojavljuju nervozan i očne bolesti.
- fazi kaheksije - posljednjoj fazi bolesti, karakterizira iscrpljenost zbog akromegalije.
simptome akromegalije
Višak razine hormona rasta u krvi uzrokuje promjenu u izgledu pacijenta: povećana obrve, jagodice, donje vilice, usne, nos, uši. Hipertrofija larinksa, jezika, glasnica što dovodi do promjene u glasu. Značajno povećati veličinu lubanje, ruke, noge.
Deformisane skelet, došlo je do povećanja širenja grudnog koša međuprostorom, zakrivljeni kičme. Rast hrskavice i vezivnog tkiva dovodi do ograničenja mobilnosti zglobova, njihova deformacija, imaju bolove u zglobovima.
Koža pacijenata zbija. Salo- povećava i znojenje. Pretjeran rast unutrašnjih organa i mišićne distrofije uzrokuje mišićnih vlakana. Pacijent se žali na umor, slabost, smanjeni učinak, žeđ, učestalo mokrenje, iznenadnim porastom temperature. razvija hipertrofiju miokarda, razvija u zatajenja srca. U 90% pacijenata, zbog hipertrofije gornjeg respiratornog trakta i kršenje centar za disanje, razvija i hrkanje apneje u spavanju sindrom u snu.
Uz sve veći tumor hipofize povećan intrakranijalni pritisak ", glavobolje, vrtoglavica, Double vision, fotofobija, gubitak, ud ukočenost sluha, često povraćanje. Pacijenti žene prekinut menstrualnog ciklusa, postoji neplodnost, Čini se galaktoreje (mlijeko iz mliječne žlijezde u odsustvu trudnoće). Kod muškaraca, genitalni umire moć.
Možda je razvoj dijabetesa insipidus, maternice tumora gastrointestinalnog trakta, štitne žlijezde.
Dijagnoza akromegalije
Definisane razine hormona rasta u krvi na osnovu glukoze test tolerancije. Odlučna početnu vrijednost STG, a onda nakon uzimanja glukoze - četiri testa svakih pola sata. Ako je u redu, nakon uzimanja glukoze razinu GH mora smanjiti, u aktivnoj fazi akromegalija, to raste. Ovaj test se koristi za procjenu učinkovitosti terapije, ali može pomoći da se odredi adekvatan tretman akromegalije.
Ona je određena koncentracija u krvnoj plazmi insulin-like faktora rasta (IGF), porast ukazuje na razvoj akromegalije. Radiografiju kosti lubanje identificirati Povećaj veličinu Sella, magnetna rezonanca i kompjuterske dijagnostike. Oftalmološki evaluaciji bolesnika sa akromegalije otkriva sužavanje vidnog polja.
Između ostalog, pacijenti se prikazuju identificirati akromegalije komplikacija zbog prisustva dijabetesa, crijevnih polipoza, štitnjače bolesti i tako dalje.
akromegalije tretman
Tretman bolesti sastoji se od lijekova, operacije, radioterapije i kombinovane metode i čiji je cilj smanjenje koncentracije hormona rasta, eliminaciju i hipersekrecije njegove normalizacije IGF I. rezultat koncentracija tretmana su znatno smanjena ili potpuno nestati manifestacije bolesti.
Imenovan prijem analoga somatostatin, inhibira lučenje hormona rasta (lanreotid, Oktreotid, Sandostatin, somatulin). Nakon toga, on imenovao jednokratni ray ili gama-terapija hipofize regije. tumor hipofize hirurški ukloniti. efikasnosti poslovanja iznosi 85% za male tumore, a 30% značajna. U ovom slučaju to je moguće druge operacije.
Predviđanje tretmana ovisi o trajanju bolesti. Ako ne leči, u očekivanom trajanju života teških bolesnika je stara oko 3-4 godina, sa sporim razvojem od 10 do 30 godina. Pravovremena dijagnoza akromegalije i pravovremeno započinjanje terapije daje povoljne prognozu, možda potpuni oporavak.