Progresivna atrofija lice

Progresivna atrofija osobe opisane u 1837 od strane britanskog liječnika Parry. Kasnije, 1846., njemački liječnik Romberg bolest povezana sa kršenjem trofičkog funkcije nervnog sistema, i doveo ga u trofonevrozam. Potonji je također iz neurologije trofičkog ulkusa, Raynaudov sindrom, perforirani ulkus stopala koja se javlja kod nekih oboljenja kičme, i dr. U čast od prvih istraživača atrofija suočavaju u svetskoj literaturi se često spominje kao bolest Parry-Romberg.

Progresivna atrofija osoba može djelovati samostalno ili nozologiji je sindrom drugih bolesti - siringomijelija, sklerodermija, tabes dorsalis u neurosifilis, mozak ehinokokoze, tumora i tako dalje. Tipična dob nastanka idiopatske atrofije varira od 4 do 20 godina. U žena se javlja 6 puta češće od muškaraca.

uzroci

Istinita etiologije i mehanizmi razvoja bolesti nije poznat. Postoje slučajevi kada je progresivna atrofija se razvio nakon prolazi lica traumatske povrede mozga, modrice lice, trigeminalna neuralgija, zarazne bolesti, moždanog udara, vađenje zuba, ozljede grlića maternice simpatičkog ganglija. Bilo je slučajeva porodičnog i kongenitalne atrofija.

Trenutno se očekuje da dođe do progresivnog atrofija lica kada patogeni učinak različitih faktora okidač (povrede, trovanja, infekcije) na cerebralne Suprasegmentalne autonomni centara u prisustvu njihovih funkcionalnih (možda genetski određena) neuspjeh. Kao posljedica negativnih efekata na hipotalamus nalazi u njihovim slomljena Suprasegmentalne centara koji regulišu učinak na cerebrospinalne i autonomnih ganglija, koji vodi do sloma autonomne regulacije trofičkog procesa u području inervacije odgovarajućeg gangliona. Dakle, postoje lokalne degenerativne i atrofične promjene kože, potkožnog tkiva, mišićnog tkiva i kosti.

simptomi

Progresivna atrofija lica pojavljuje se u jednom malom dijelu kožne atrofije, depigmentaciju, ili hiperpigmentacija, obično lokaliziran u centralnim dijelovima lica - obrazi, područje orbite, donje vilice. Tu je istovremena poremećaj znojenja - hiperhidroze ili anhindraze lezije. Koža postaje tanja, formirajući nabor preko njih postaju vidljivi potkožnog plovila. Ispod ove promjene na koži često porede sa pergament papir. Karakteriše povećana osjetljivost kože i loše zazhivlyaemost rane. Propagiranje atrofične proces potkožnog tkiva dovodi do opoziv lokalnog tkiva.

Uz napredovanje bolesti atrofične promjene utječu na cijelu polovinu lica, ponekad kreće niže - pola vrata. Postoje štedljivo izražene atrofije žvakanja i mišića lica, sa mišićne funkcije ne krše. U nekim slučajevima, postoji atrofija mišića nosa, što je dovelo do asimetrije. Mogući atrofiju Pinna, mišići odgovarajući pola jezika i mekog nepca. Atrofične promjene tkiva periorbitalne područja čine sliku uvlačenje očne jabučice, koja se može pogrešno uzeti za enophthalmos.

Parry-Romberg bolest je praćena depigmentaciju i gubitak kose, u t. h. trepavice i obrve. Na pogođenim strani pojavljuje Horner sindrom (suženje zjenice, spuštenim gornjeg kapka, uvlačenje očne jabučice), što ukazuje na poremećaj simpatičkog inervacija. U nekim slučajevima, pacijenti prijavio bol u pogođenim strani lica. Ako atrofija pokriva cijelu polovinu lica, tu je njegova bruto asimetrija. Atrofična procesi u koštanog tkiva što dovodi do smanjenja veličine kostiju lica lobanje - jagodičnog luka, nosa, gornje i donje vilice, gubitak zuba do potpune bezubi na pogođenim strani.

Postoje slučajevi više uopštene atrofija tok širenja procesa na rameni pojas, grudi, gornjih ekstremiteta. U izuzetnim slučajevima, postoji ukupno i krst atrofije, bilateralni atrofija lice. Djeca generalizirani oblici su često praćeni odloženim motorni razvoj, kašnjenje u razvoju govora, zakrivljenost kičme, hipoplazije hip istoj strani, dzheksonovskimi napade u suprotnom pola tijela.

dijagnostika

Svijetle i patognomonična kliničke slike, što daje progresivna atrofija osoba, omogućuje dijagnozu samo na osnovu kliničkih podataka. Teškoće mogu nastati u dijagnostici ranoj fazi bolesti. Prije svega pacijenti traže pomoć od dermatologa ili Dermatooncology, barem - u kozmetičar. Bez izuzetka, trebalo bi biti preusmjereni na neurologu. Ako postoji epipristupov preporučene konsultacija epileptologa.

Medicinsku istoriju kako bi se utvrdilo progresivnu prirodu promjena u tkiva lica. Ispitivanje pacijenta može otkriti prisustvo autonomnog bol i parestezije, bez grubih poremećaja senzacija i problemi sa žvakanja i gutanja hrane. Objektivan pogled otkriva atrofične promjene na koži, poremećaji pigmentacije (primećen dyschromia, porcije smeđa obojenost i m. P.), Autonomni znakova trofički poremećaja. Karakteristično je očuvanje osjetljivosti kože i motorne funkcije mišića lica.

U cilju identifikacije sekundarnog karaktera atrofija lica prateći kongenitalne anomalije i atrofične promjene medule provela sveobuhvatnu pregled pacijenta. Dodijeljen elektroencefalografija, MR mozga (u odsustvu - Echo EG za mjerenje intrakranijalnog tlaka), ili dopler glave obostrano skeniranje sudova (REG se vrši u nemogućnosti takva istraživanja). EEG može otkriti povećan epileptičnog aktivnost u mozgu, MRI - atrofija i područja hidrocefalus, istraživačkih brodova - smanjen protok krvi u suprotnom pola atrofije glave. Biopsija kože i mišića zatim histološkog pregleda koristiti da se potvrdi prisutnost ukupnog atrofične promjene na koži, potkožnog tkiva i mišića.

tretman

Do danas, progresivna atrofija osoba nema efikasne patogenetskim tretman. Možda je imenovanje anaboličkih hormona (retabolil, Dianabol, Nerobolum) trophotropic droga i kalijum pripreme. U prisustvu epileptičkih napada zahtijeva izbor antikonvulzivi (Finlepsinum, levocetirizine, fenitoin, valproat, topiramat, itd), hidrocefalus - dehidracija terapija (Diacarbum shema) sa sindromom snažnom boli - antinevralgicheskoe tretman (karbamazepin ili fenitoin, Suprastinum, Trental, ali -shpa, vitamina B).

upravljanje masti (lipofiling obraze), transplantacija kože i graft kože, masti, parafin ili administraciji injekcije silikona - Da biste smanjili asimetrija izraz lica plastične kirurgije mogu obavljati. selekcijskih metoda liječenja određuje obim atrofije tkiva. Dakle, to je poželjno za blage atrofije uvođenje pojedinačnih implantata silikona. Teška progresivna atrofija se suočava sa deficitom od kože je indikacija za plastične operacije lokalno.

Iskustvo je pokazalo da s vremenom kože i kožnih masnoća kalemova prolaze parcijalne atrofije i ožiljaka. Najbolji rezultat daje autotransplantacija dilatirane zakrilca koja se može uzeti iz prepona, abdomena regija (uz uključivanje trbušnim mišića), područje noža. Ako postoje bruto promjene u sklerodermije u suprotnosti elastičnosti kože je thoracodorsal poklopac autotransplantat. Da bi se postigao najbolji estetski učinak u završnoj fazi, kao što plastične operacije se može dopuniti uvođenjem silikonskih implantata. Pravilno izvodi moderne plastične korekcije atrofija daje dugoročno očuvanje rezultata rada.

Predviđanje i prevenciju

Prognoza u smislu oporavka - nepovoljna. Međutim, progresivna atrofija osoba bitno ne utječu na funkcioniranje pacijenta i dovodi samo do trajnog estetski defekt, koji se može uspješno ispraviti metode plastične kirurgije. S obzirom na to nije dobro uspostavljena etiologije i patogeneze atrofije lica, svojim specifičnim prevencija dok se ne mogu razviti.