Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom - bolest koja se javlja kada postoji defekt imunog sistema i odlikuje plućnih krvarenja i brzo progresivni glomerulonefritis (upala bubrega tkiva).

Incidencija bolesti je 1 slučaj po 2.000.000 stanovnika. Prvi vrhunac incidencija u dobi od 20-30 godina, i uglavnom muškarci bolestan, drugi vrhunac starosti 50-60 godina, oba spola pate od iste frekvencije.

Uzrokuje Goodpasture sindrom

Razlog za Goodpasture sindrom je nepoznat. Postoje indicije da je bolest povezana sa virusne infekcije, naročito virusa gripe. Neki ekološki faktori, kao što su organska otapala, benzin, neki lijekovi mogu biti predisponirajući faktori za bolesti. Poznato je da je plućna krvarenja došlo, obično kod pušača, koji je prije oštećenja pluća također igra važnu ulogu u izazivanju bolesti.

Osnova Goodpasture sindrom je formiranje specifičnih proteina - antitela specifičnih za vaskularne ćelija. Pod uticajem antitijela se aktivira kompleks kemijske procese, što je u konačnici dovesti do oštećenja vaskularnog zida.

Simptomi Goodpasture sindroma

Za pojavu bolesti karakterizira razvoj nespecifičnih simptoma u obliku slabosti, pospanost, groznica do 37-37,5 stupnjeva, gubitak težine. Ponekad je prvi znak bolesti je niska koncentracija hemoglobina u odsustvu krvarenja.

Za Goodpasture sindrom karakterizira pluća i bubrega.

• pluća bolest obično javlja prvi hemoptysis (pojava pruga u ispljuvka krvi i odvojiti tečnost pljuvanje ili djelomično zgrušane krvi u iskašljavanje).

Ovaj simptom je obično nekoliko mjeseci prije bolesti bubrega. Hemoptysis može biti konstantna ili se javljaju povremeno. Osim toga, remeti bol pacijenta u grudima, dispneja u miru ili vježbe, kašalj.

Posebno je opasan razvoj plućne krvarenja. Ovo stanje se karakteriše trenutni iskašljavanje više od 100 ml tekućine u krvi. Uz poraz od velikog krvarenja plovila može biti opasno po život. Čak i blagi hemoptysis, da ne spominjemo krvarenje dovodi do smanjenja hemoglobina i razvoja nedostatka željeza anemije. Vrlo često plućne bolesti komplicira pneumonija (upala pluća) ili plućni edem (nakupljanje tekućine u plućima tkiva iznad fiziološke norma, odlikuje se simptomi respiratorne insuficijencije). 

• Kada je bolest bubrega razvija glomerulonefritis. Na početku bolesti umjerenu količinu proteina i crvenih krvnih zrnaca se pojavljuju u urinu. Massive proteinurija ili edem sindromom nemaju vremena da se razvije, jer je karakteristika bolesti je da se brzo progresivna u prirodi. U roku od nekoliko tjedana drastično smanjuje količinu urina i formirali terminala zatajenja bubrega s teškim oštećenjem funkcije.

Dijagnoza Goodpasture sindroma

Dijagnoza Goodpasture sindroma se temelji na određivanje antitijela na vaskularne stanice ELISA. Opće analize krvi spomenuti smanjenje koncentracije hemoglobina kao rezultat gubitka krvi, povećan broj leukocita i eritrocita sedimentacija ubrzao, odražavajući prisutnost upale. Ako to utiče na pluća na X-ray određuje infiltracija žarišta. To zemljišta pluća tkiva sa krvarenja.

Tretman Goodpasture sindroma

Tretman Goodpasture sindroma treba biti pravovremeno i intenzivan. Rabljeni hormonalne droga (prednizon) i citostaticima (ciklofosfamid). Sa ciljem supstitucije transfuzije crvena krvna zrnca i plazme. Sa razvojem terminalne bubrežne insuficijencije, hemodijaliza sjednice održavaju.

Nažalost, oko 40% slučajeva liječenje je neefikasan, a pacijenti umiru od plućne krvarenja ili trovanja toksičnih supstanci u suprotnosti bubrega izlučivanje funkcije. Trenutno, transplantacija (transplantacija) bubrega nije pogodno za smanjenje smrtnosti.