Wegener je granulom

Wegener granulomatoza - bolest karakteriše upalne promjene u krvnim sudovima malih i srednjih kalibra, uglavnom utiče na respiratorne organe i bubrega.

Wegener granulomatoza boluju od iste frekvencije, i muškarci i žene. Bolest je opisana u različite dobi, ali se najčešće javlja u dobi od 55-60 godina. Trenutno, učestalost bolesti je 3 slučaja na 100.000 stanovnika.

Uzroci Wegener granulomatoza

nije utvrđena tačan uzrok bolesti. Ali s obzirom na čestu pojavu bolesti nakon prolazi kroz respiratorne infekcije, mnogi istraživači ne isključuje povezivanje Wegener granulomatoza s patogenima.

Bolest se zasniva na formiranju proteina specifičnih antitela na ćelija krvi neutrofila. Interakciju sa neutrofili, oni doprinose prianjanje ovih drugih da zida krvnog suda i oslobađanje ovih reaktivnih supstanci. Ove supstance dovesti do oštećenja zida krvnog suda sa formiranjem lokalne upale. Tokom upale proizveo specifične gustom čvorići - granuloma. Granulomi može doći do velike veličine i karakteriše tendencijom da uništi zidove posude i razvoj krvarenja. Tipično, granuloma u početku se pojavljuju u gornjih disajnih puteva (nosa, grla, grkljana), a zatim u donjem (pluća). U trećoj fazi utiče na bubrege.

Simptomi Wegener granulomatoza

Bolest počinje sa simptomima gripe nalik. U ovom trenutku, vanjski znakovi su nespecifični. Postoji groznica, slabost, žeđ, gubitak apetita može biti bol u zglobovima, gubitak težine. Mnogi pacijenti ukazuju na infekciju respiratornog trakta ranije i zbog toga prebačen ne traže medicinsku pomoć, jer oni vide ovih simptoma kao posljedice ranog bolesti. Ovaj period traje oko 3 tjedna.

S obzirom na činjenicu da je u Wegener granulomatoza utiče na krvne sudove, tokom razvoja simptoma bolesti mogu biti vrlo različite.

• Karakteristika ove bolesti je primarna lezija gornjeg respiratornog trakta. Tipično, bolest počinje rinitis (upala nosne sluznice). Nosne čirevi se formiraju, zajedno sa gnojnim infekcije. Karakteristično gnojni ili krvavi sekret iz nosa. Sa protokom vremena tokom procesa prostiranja na osnovi slojeva, eventualno uz nosne hrskavice razaranja deformacije ili perforacije nosnog septuma.

Deformacije nosa u Wegener granulomatoza.

sinusitis može se razviti toga rinitis (upala sinusa), ili traheitise (upala sluznice dušnika). Za traheitise karakterizira promuklost, otežano disanje. U rijetkim slučajevima, razvija se ozbiljna komplikacija kao stenoza larinksa (potpuno ili delimično zatvaranje lumena larinksa, što dovodi do respiratorne insuficijencije).

• Druga specifičnost bolesti je upalu pluća. Na početku bolesti u plućima pojavljuju žarišta upale, koji se obično otkrivena samo radiografski. Kasnije u ovim područjima se formiraju granuloma, a na njihovo uništavanje formirane šupljine. Šupljine pristupanja infekcije može nakupiti gnoj. Formirana apscesi (gnoj u prilogu šupljine) pluća. Pacijenti se žale na kašalj, u nekim slučajevima, pomiješana s krvi u ispljuvak, otežano disanje na blagom naporu i miruje, bol u grudima. U nekim slučajevima simptomi mogu biti odsutan, bolest se dijagnosticira na RTG grudnog koša.

• treći karakteristične manifestacije bolesti zatajenja bubrega. Na visokoj razini aktivnosti posmatra Wegener granulomatosis brzu progresiju bubrežne disfunkcije. U ranim fazama bolesti bolesti bubrega se dijagnostikuje pojavom krvi i proteina u urinu. Ona se odlikuje razvoj nefrogene (zbog bolesti bubrega) hipertenzije. Uz napredovanje bolesti se povećava zatajenja bubrega simptomi - mučnina, žeđ, suha usta, gubitak apetita, gubitak težine, smanjuje količinu urina i simptoma zadržavanja tekućine u organizmu (edem, fluid akumulacije u tjelesnim šupljinama, dispneja). Oko 20% od Wegener granulomatoza u bolesnika dijagnosticiran je prvi put u fazi terminala bubrežne insuficijencije.

• uključivanje očiju karakteriše smanjenje vida. U formiranje granuloma formirana iza proptosis oka (naprijed raseljavanje očne jabučice), koji je u većini slučajeva dovodi do sljepoće.

• U upalnih lezija na koži formira vaskularna purpura. Purpura je gust padavina tamne ljubičaste boje odlagati nad pogođenim plovila, obično u donjim ekstremitetima.

Purpura u Wegener granulomatoza.

Tokom vremena, formiranje čireva.

• Poraz gastrointestinalnog trakta odlikuje kršenja stolicu o vrsti proliv, bol u pupčane regiji. U prisustvu crijevnih čireva može doći do krvarenja.

Dijagnoza Wegener granulomatoza

Dijagnoza se temelji na određivanju specifičnih antitijela na neutrofila (ANCA), koja koncentracija ukazuje na ozbiljnost bolesti. Takođe, u laboratorijskim analizama može primiti zajedničke znakove upale u organizmu (povećanje broja leukocita, eritrocita sedimentacija, ubrzanje, detekcija proteina akutne faze).

Tretman Wegener granulomatoza

Tretman Wegener granulomatoza treba da bude što ranije. Ako ne leči, bolest u prvoj stopa smrtnosti godine je 80% posto. Kada se bolest pokazuje upotreba hormonskih preparata (prednizon, deksametazon) u kombinaciji s citostaticima (ciklofosfamid, azatioprin) duge i u velikim dozama. U slučajevima krvarenja ili stvaranja apscesa (formiranje apscesa) kirurško liječenje.

U završnoj fazi zatajenja bubrega se koristi bubrega zamjena terapija - dijalizu. U slučaju izraženije aktivnosti na pravovremeno proces počinje protivupalno terapije moguće oporavka bubrežne funkcije. Međutim, u 80% slučajeva se dijagnostikuje u fazi nepovratne promjene, dijalizu obavlja za život.