Miastenija

miastenija

Prvi put opisan 1672. Thomas Willis. Trenutno, učestalost mijastenije raste za 5 - 10 pacijenata na 100 000 stanovnika.

Uzroci mijastenije gravis

Miastenija gravis - genetske bolesti, ali je studirao na genetskom nivou nije dovoljno. Pridaje veliki značaj genske mutacije odgovorne za funkcionisanje nervnog - mišićne sinapse. Dva mehanizma bolesti nalaze se:

• biokemijske promjene u mionevralnyh sinapsama promjene u hipotalamusa funkciji sa sekundarnim uključivanje u proces timusa (timusa);
• autoimunih oštećenja timusa u suprotnosti neuromuskularne transmisije. Time se smanjuje sintezu acetilkolina i kolinesteraze povećava.

Okidanje faktor može poslužiti kao stres, prehlade, poremećaj imunološke funkcije organizma, što će dovesti do stvaranja antitijela protiv sopstvene ćelije protiv acetilkolin receptore postsinaptičkih membrana nervozan - mišićne veze (sinapse). Obično ove sinapse prenose impuls od živca do mišića biohemijske reakcije uključuju neurotransmiter acetilkolin.

Nakon pobude acetilkolin ulazi kroz presinaptičkoj membranu u sinaptičke pukotina na postsinaptičkih membrana kolinergičkoga receptora (mišića), uzrokujući njegove pobude. Enzim acetilkolinesteraze razgrađuje neurotransmitera ograničavanja njegovog trajanja. Miastenija ovaj kompleks mehanizam je slomljena. Na krajevima sinapsi proizvedenih malo acetilkolin ili kolinesteraze je jako uništen, kao rezultat sinapsi se blokira i provođenje živčanih impulsa postaje nemoguće.

Miastenija gravis obično počinje u 20 - 40 godina. Češći kod žena nego muškaraca (2: 1).

Simptomi mijastenije gravis

Glavni simptom mijastenije gravis - slabost i nagli porast u skeletnim mišićima umor tokom dužeg rada ili prste. Slabost mišića povećava za vrijeme ponavlja pokrete, posebno u brzim tempom. Mišića kao što su "umorni" i zaustaviti slušanje do potpune paralize. Nakon mirovanja funkcija mišića je obnovljena. U jutarnjim satima, nakon spavanja, pacijent osjeća uglavnom normalno. Nekoliko sati budnosti dovodi do povećanja mijastenični simptoma.

Postoje tri oblika miastenije gravis:

• očiju;
• bulbar;
• generalizirani.

Prvi često utiče na mišiće, koji su inervacije kranijalnih - cerebralni živce. U budućnosti, to može dovesti do vrata mišiće, manje mišića trupa i udova. Prvi znaci bolesti je spušten gornjeg kapka i ghosting, koji se javljaju u lezije vanjski mišić očne jabučice, kružni mišići oka, mišića, podižući gornjeg kapka. Ako ujutro pacijent može otvoriti oči u potpunosti i slobodno, a zatim dalje treperi vodi do slabljenja mišića kapka i samo "visi". Ovaj oblik oka.

Na fotografiji ptoza kod miastenije

Kada bulbar oblik utječe na mišiće inervacije grupa bulbar živce. U isto vrijeme će biti kršenje gutanja, žvakanja. Promijeniti - biti miran, promukao, nazalni, promukao glas brzo će se smanjiti do tihi govor.

U najčešći, generalizirani formi, proces počinje sa očne mišiće, a zatim sve mišiće uključene u to. Prvi koji pate od vrata mišića i mišića lica. Pacijent ima poteškoća u zadržavanju glavu. A čudno izrazom lica sa poprečnim osmeh i duboke bore na čelu. Postoji slinjenje. Kasnije pridružili i slabost udova. Pacijent ide loše, ne mogu služiti sami. Stanje bolje ujutro, navečer se pogoršava. Svaki naredni kretanje pacijenta postaje teže izvesti. Tokom vremena, mišići atrofiraju. Najviše pogođeni proksimalnih dijelova - ramena, kukove.
Tetive refleksi su brzo iscrpljene i javljaju se nakon odmora.

U foto Generalizovani oblik mijastenije je gravis

Ispit kod novorođenčadi

Za dijagnoza je postavljena elektromiografija, koji detektuje mijastenični reakcije farmakološki test - značajno poboljšanje nakon primjene antiholinesterazu lijekova (Neostigmine 0,05 ml 1% v / m) i imunološkog ispitivanja - određivanje antitijela titar za acetilkolin receptore, i otkriće thymoma (timus tumora žlijezda) - kompjuterska tomografija prednjeg medijastinuma.

mijastenični kriza

Za miastenija napreduje sa povećanjem simptoma i njene težine. U teškim kod pacijenata koji imaju mijastenični krize.

Mijastenični kriza - iznenadni početak teških slabost mišića respiratornih i ždrijela - respiratorne insuficijencije (često teško disanje), povećan broj otkucaja srca, salivacija. Paralizu respiratornih mišića za vrijeme teške krize - direktnu prijetnju po život pacijenta.

Miastenija gravis je hronična ozbiljna bolest, progresivna, često dovodi do invalidnosti i zahtijeva pažljivo praćenje i liječenje.

Pacijenti sa mijastenije.

Mijastenični sindrom može se uočiti u letargična encefalitis, bronhogenog karcinom (tumori), pluća (Lambert sindrom - Eaton) amiotrotroficheskom lateralna skleroza, tireotoksikoza. Postoji veliki broj urođenih mijastenični sindroma koji se zasnivaju na genske mutacije različitih podjedinice acetilkolin receptora.

miastenija gravis tretman

Esencijalnih lijekova u djece su antiholinesterazu droge - kalimin, Neostigmine. Dodijeljena doziranje i vrijeme administracije treba striktno pridržavati zbog rizika predoziranja i razvoj holinergički intoksikacije - holinergički krize - konvulzije, trzanje, spore otkucaje srca, kontrakciju učenika, salivacija, bol, abdominalni grčevi. Antidote ovom predoziranja je atropin n / a ili A / A 0,5 - 1,0 ml.

Liječenje antiholinesterazu droga odvija godina podešavanje agenti u zavisnosti od težine bolesti: oksazil, Neostigmine, kalimin, galantamina. Da biste poboljšali svoje akcije primjenjivati ​​kalijeve soli, za kašnjenje kalijuma u organizmu se koristi spironolakton kurseva. U teškim korištenje hormonske terapije i citostatika.

Efektivna "pulsterapiya" - velike doze hormona (1000 - 2000 mg prednizolon) sa dalneyim sužavanjem. Imunosupresivi - azotioprin, ciklosporin, ciklofosfamid. Kada otkrivanje thymoma operativno liječenje.

U težim slučajevima mijastenični krize koja je održana u jedinicama intenzivne njege mehaničke ventilacije, plazmaferezu, administracija imunoglobulina, Neostigmine / u, efedrin n / k.

Poseban dijeta nije potrebna, ali preporučljivo je jesti namirnice bogate kalijumom: kajsije, grožđe, krumpir.

Ako se nađe Gravis

Premier institucija za istraživanje, dijagnostiku i liječenje miastenije gravis i mijastenični sindrom je mijastenični Moskvi centar, zasnovan na Katedri za neuro - mišićne patologija Institut za opštu patologiju i patološku fiziologiju, Ruske akademije medicinskih znanosti 1983. godine. Na ruskom lijek za liječenje miastenije gravis su uključeni u saveznoj listi i milost izdaju na recept besplatno: metipred, prednizolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, ciklofosfamid, azotioprin.

Pacijenti sa mijastenije gravis treba posmatrati u neurologa koji redovno uzimaju propisane liječenja i pratiti sve preporuke. Pod tim uvjetima, moguće dugoročno očuvanje radne sposobnosti i kvalitetu života.

Pacijenti mijastenije nemoguće sunčanje, težak fizički rad, korištenje magnezija priprema, za opuštanje mišića, neuroleptici i smirenje, diuretici (osim veroshpirona), aminoglikozidi (gentamicin, kanamicin, neomicin, streptomicin, ...) fluoroquinoline (norfloksacin, ofloksacinom), tetraciklin derivata, kinin, D -penitsillamin. Svi pacijenti su dobili spisak doktora i njegovu potrebu da se uvijek nosi, a ne da se lijek je nevažeći.

Ne možeš samo-liječiti, biljni lijek. Pacijenti sa mijastenije bez medicine ne treba davati bez prethodnog razgovora sa svojim lekarom! Curariform supstance povećati mijastenični fenomen.

Sanatorijum i tretman naselje u vruće sezone na jugu se ne prikazuje. Preporučena sanatorijum - spa tretman u banjama medicinske profila: tretiranje nervnih bolesti (bolest mozga) - Sanatorium: "Alatyr" (Mordovia) "d'Angers" (Kemerovo regija) "Bakirovo" (RT) "Arshan" (Republika Burjatska) "barnaul" (Altay) "Beshtau" i "zori Stavropol" (Stavropol)". "Golden spike"Sanatorium-resort kompleksa "znanje" (Krasnodar regija), nazvan po Borodin centar (Kostroma regija) "smaragd" (Primorye), sanatorij u blizini Moskve i Sankt - Petersburg i mnogim drugim mjestima u Rusiji i ZND.

Medicinske konsultacije o mijastenije gravis

Pitanje: Da li je moguće da se u potpunosti oporave od mijastenije gravis?
Odgovor je ne, ali kao rezultat pravilno i dugotrajno liječenje može postići potpunog nestanka simptoma i dugoročne remisije.

Pitanje: Može li mijastenični kriza izazvana neispravnim tretman?
Odgovor: može. Nedovoljna doza antiholinergičku droge su neefikasni i može se razviti mijastenični krize. Predoziranje svoje vodstvo na holinergički krize. Oba kriza zahtijeva hitnu hospitalizaciju, možda u jedinici intenzivne njege u - opasnosti od respiratorni zastoj.

Pitanje: Da li je moguće da se sunčaju tokom dužeg remisija?
Odgovor je ne. Izlaganje suncu može dovesti do pogoršanja mijastenije, čak i sa dugoročnim remisije.

Pitanje: Da li miastenija nasljedne?
Odgovor je ne.

Pitanje: Da li je normalno trudnoće i porođaja moguće?
Odgovor: Možda. treba planirati trudnoću, obratite se lekaru. Prijem je kontraindiciran u trudnica citostatika i bolje riješiti problem prevođenja na druge droge unaprijed. Sve se odlučuje pojedinačno. Naslijedila miastenija gravis se ne prenosi.

Neurolog Kobzev SV