Thymoma

Thymoma - medijastinuma tumora organa potiču iz ćelijske elemente moždane kore i timus. Termin "thymoma" skovao je 1900. godine istraživači Grandhomme i Scminke za različite timusa tumora. Tim čine 10-20% svih tumora medijastinuma prostora. U 65-70% slučajeva su benigne thymoma techenie- invazivni rast invazijom pleure i perikarda se vidi u 30% pacijenata sa udaljenih metastaza - 5%. Nekoliko thymoma često razvija kod žena, pate uglavnom osobe 40-60 godina. U djetinjstvu ima manje od 8% tumora timusa.

Uzroci nastajanja timusa tumora su nepoznati. Pretpostavlja se da thymoma može biti embrionalnih porijekla, biti povezana sa oštećenim sinteze thymopoietin ili imunološkog homeostazu. Faktori uzrokuju rast i razvoj tumora, mogu poslužiti kao zarazne bolesti, izloženost zračenju, povrede medijastinuma. To je primijetio da thymoma često u kombinaciji sa raznim endokrinih i autoimunih sindroma (miastenija, JDM, SLE, difuzno toksične gušavost, sindrom Cushing i dr.).

Struktura i funkcija timusa

Timus ili timus se nalazi u donjem dijelu vrata i gornjeg prednjeg medijastinuma. Tijelo formira dva asimetrična režnja - desno i lijevo. S druge strane, svaki predstavlja niz lobulama frakcije koja se sastoji od kore i srži i zatvoren u vezivnom stromi tkiva. U timus, dvije vrste tkiva - epitela i limfnog. Timusa epitelnih stanica luče hormone (thymulin, a-, b-thymosin, thymopoietin, itd), Limfoidni tkivo se sastoji od T limfocita različitih stepena zrelosti i funkcionalne aktivnosti.

Dakle, timusa je i unutrašnje lučenje i imunitet tijela, osiguravajući interakcija između endokrini i imunološki sistem. Nakon 20 godina starosti timus prolazi involyutsii- nakon 50 godina od parenhima timusa na 90% zamjenjuje masno i vezivno tkivo, očuvana u obliku odvojenih otoka leži u tkivo medijastinuma.

klasifikaciju thymoma

U onkologiji, postoje tri vrste thymomas: benigni, maligni thymoma tipa 1 (sa znacima atipije, ali relativno benigni, naravno), i malignih thymoma tipa 2 (sa invazivnim rasta).

benigni thymoma (50-70% tumora timus) ima oblik jedne makroskopski utisnutim jedinica, s promjerom od ne više od 5 cm. S obzirom histogeneze unutar ove grupe oporavila medularni (tip A) i mješoviti (tip AB) i pretežno kortikalni (tip B1) thymoma.

Thymoma Tip A (Medullary) je 4-7% benignih tumora timusa. Ovisno o strukturi može biti čvrsta, i vreteno ćelija velikih gotovo uvijek ima kapsulu. Povoljne prognoze, stopa preživljavanja 15 godina je 100%.

Thymoma Tip AB (Kortiko-medularni) se javlja u 28-34% pacijenata. On kombinuje fokuse kortikalne i medularni diferencijacije. Ona ima zadovoljavajući prognoz- stopu preživljavanja od 15 godina - više od 90%.

Tip B1 thymoma (Pretežno kortikalni) javlja se u 9-20% slučajeva. Često ima izražen limfocitni infiltracije. Više od polovine pacijenata u pratnji mijastenični sindrom. Predviđanje udovletvoritelnyy- stopi od 20-godišnje preživljavanje - više od 90%.

Malignih thymoma tip 1 (20-25% slučajeva) je jedan ili više lobed čvorova bez jasnih kapsule. veličine tumora obično nije više od 4-5 cm, ali ponekad postoje velike tumora. Karakteriše invazivnim rasta u prostate. U histološki predstavio kortikalni thymoma (tip B2) i high-grade karcinom.

Thymoma Tip B2 (Korteksa) je oko 20-36% thymomas. Histološki vrste su varijabilni :. Temnokletochnaya, jasnih, vodenast ćelija, itd U većini slučajeva, to nastavlja sa mijastenije gravis. Prognostički nepovoljniji: najmanje 60% pacijenata živi 20 godina.

tip B3 thymoma (Epitela) se javlja u 10-14% pacijenata. Često ima hormonske aktivnosti. Prognoza je gore nego kad kortikalni raznovidnosti- stopu preživljavanja od manje od 40% od 20 godina.

Malignih thymoma tipa 2 (Timusa karcinom, thymoma tip C) do 5% svih zapažanja. Okarakterisan izgovara invazivni rast, visoka metastatskog aktivnosti (daje metastaza u pleure, pluća, perikard, jetra, kosti, nadbubrežne žlijezde). Izdvojiti 6 rak timus histološka tipa: skvamoznih, vretena ćelija, jasno ćelija, limfoepitelialnogo, nediferencirani mukoepidermoidny.

Ovisno o omjeru komponente u limfnim thymoma diferencirana limfnog (više od 2/3 tumorskih stanica predstavlja T limfocita), limfoepitelna (T limfocita je od 2/3 do 1/3 ćelija) i epitelnih thymoma (T limfocita predstavljeni manje 1/3 svih ćelija).

Na osnovu obima invazivnih rasta, pružajući 4 koraka thymoma:

I faza - oklopljenog thymoma bez klijanja medijastinuma masti

faza II - klijanje tumorskih stanica u medijastinuma masti

faza III - invazija pleure, pluća, perikard, velike posude

fazi IV - prisustvo implantacije, hematogeno i limfnih čvorova metastaze.

Simptomi thymoma

Kliničke manifestacije i naravno thymoma zavisi od njegove vrste, hormonske aktivnosti, veličine. Više od polovine slučajeva tumora razvija latentno i otkrivena tijekom rutinskog radiografskog ispitivanja.

Invazivne thymoma uzrok kompresije medijastinuma sindrom, koji je u pratnji bol u grudima, suvi kašalj, otežano disanje. Kompresije traheje i velikih bronhija manifest stridor, cijanoza, respiratorna insuficijencija. Sindrom nadređenog kompresije vene javlja natečenost osoba cijanoza gornjem prtljažniku jugularne vene. Pritisak raste tumor na živac čvorova uzrokuje razvoj Horner sindrom, promuklost, nadmorska visina dijafragme kupole. Kompresije jednjaka u pratnji poremećaj gutanja - disfagijom.

Prema različitim podacima, od 10 do 40% u kombinaciji sa thymomas mijastenični sindromom. Pacijenti su prijavili umanjena snaga mišića, umor, slabost mišića lica, dvostruki vid, gušenja, poremećaji glasa. U težim slučajevima, može razviti mijastenični krize zahtijeva prelazak na mehaničku ventilaciju i hranjenje cijevi.

U kasnijim fazama malignih thymoma, postoje znakovi rak intoksikacija: Fever, anoreksija, gubitak težine. Thymoma često prati razne hematoloških i imunodeficijencije sindroma, aplastične anemije, trombocitopenična purpura, hipogamaglobulinemija.

dijagnoza thymoma

Dijagnoza thymoma održan torakalne hirurgije uključuje onkologa, radiologa, endokrinologa, neurologa. Na kliničkim pregledom se mogu prepoznati proširenje vena grudi ispupčen trbuh u projekciji rasta tumora u grlića maternice, supraklavikularni, subklavije limfouzlov- znakova kompresije sindroma i mijastenije gravis. Fizikalni pregled otkriva proširenim medijastinuma granice tahikardija, teško disanje.

Na RTG pogled na formiranje thymoma surround nepravilnog oblika se nalazi u prednjoj medijastinuma. CT grudnog koša znatno proširuje količinu informacija do kojih je primarni rendgen dijagnostiku, au nekim slučajevima i omogućava da se stavi morfoloških dijagnoza. Specifikacija lokalizacije tumora i odnosa sa susjednim organima omogućava daljnje obavljanje transtorakalni punkcija medijastinuma tumor, što je izuzetno važno za histološku potvrdu dijagnoze i verifikaciju histološkog tipa thymoma.

Za vizualni pregled medijastinuma i vrši direktan biopsiju za dijagnostičke medijastinoskopije (parasternalne mediastinotomy) ili thoracoscopy. Dijagnoza miastenije navedene preko elektromiografija sa upravom antiholinesterazu agenata. Diferencijal dijagnostičke mjere da bi se isključila druge rasutih procese u medijastinuma: retrosternalni strume, dermoid ciste i teratomi medijastinuma.

thymoma tretman

Tretman timusa tumora nositi u torakalnu kirurgiju i onkologiju. Hirurški metoda je osnova u liječenju thymomas, jer samo timektomija pruža zadovoljavajuće dugoročne rezultate. U benigni operacije thymoma uključuje uklanjanje tumora sa timusa, masnog tkiva i medijastinuma limfnih čvorova. To se diktira iznos resekcija visok rizik od recidiva tumora i mijastenije gravis. Operacija se izvodi iz sredine sternotomicheskogo pristupa.

Kada timusa operacija malignih bolesti može se dopuniti resekcija pluća, perikard, velike posude, freničnog nerva. Postoperativna radioterapija je indiciran za II i III faze thymoma. Osim toga, zračenje je vodeća metoda liječenja nefunkcionalnih malignih thymomas fazi IV. Trenutno veći značaj u liječenju thymomas prima tri faze invazivni tretman uključujući neoadjuvantne kemoterapije, resekcija tumora i zračenja.

U postoperativnom periodu u pacijenata koji se podvrgavaju timektomija može dogoditi mijastenični krize, koja zahtijeva intenzivnu njegu, traheotomija, mehaničke ventilacije, produženo imenovanje antiholinesterazu droge.

Dugoročne rezultate liječenja benignih thymomas dobro. Nakon uklanjanja tumora nestati ili značajno smanjuje simptome mijastenije gravis. Pacijenti sa malignim thymoma, operisao u ranim fazama, 5-godišnje preživljavanje čak 90%, u fazi III - 60-70%. Inoperable oblik raka imaju lošu prognozu sa stopom smrtnosti od 90% u narednih 5 godina.