Thymomegalia

Thymomegalia - višak kilograma i volumena timusa ograničenje pravila djece u uz održavanje normalne histološku strukturu tijela. Thymomegalia se u oko 13-34% mladih djece i 3-12% djece starije od 3 godine. Nakon 5-6 godina, broj djece sa thymomegaly značajno smanjena. Boys dijagnosticiran Thymomegalia 1,5-2 puta češće nego djevojčice. Djece oboljele thymomegaly predstavljaju pedijatrijske rizik od razvoja alergijske, endokrini, autoimunih bolesti i raka, Sindrom iznenadne smrti odojčeta, Stoga je potrebno posebnu brigu i dodatna zapažanja iz pedijatrije i pedijatrijske alergolog-imunolog.

razlozi thymomegaly

Timus ili timus je centralni organ imunološkog sistema i endokrinih žlijezda. U timus transformacija progenitor ćelija (pretimotsitov) u T limfocita, koji su uključeni u regulaciju staničnog i humoralnog imuniteta. Pored toga, timusa luči više od 20 biološki aktivnih supstanci, uključujući i hormona i hormona kao što su supstance, reguliše metabolizam, hematopoeze, a nivo kalcijuma šećera u krvi, fosfora u skeletnim rast mišića i seksualno sazrijevanje. Maksimalna masa timusa je vrijeme rođenja (4,4% tjelesne težine) - njegov rast i dalje na 15 godina, nakon čega je tijelo podvrgnuto postepeno starosti involucije - zamena žljezdanog i vezivnog masnog tkiva.

Po thymomegaly razvoj može dovesti različitih endogenih i egzogenih faktora, kao i njihove kombinacije. Dokazano genetski determinizam thymomegaly i njegova povezanost sa HLA antigene B15, B18, B27. Ulogu u formiranju djeteta koje se igra thymomegaly opterećeni akušerskim povijesti majke (i abortus abortusa povijest, toksemija trudnoće, rezus sukoba, kasnoj trudnoći, itd) - štetne efekte na fetus droge, alkohola, X-ray oblucheniya- patologije neonatalnog perioda i ranog djetinjstva (zagušenje, prijevremenost, trauma rođenja, respiratorni distres sindrom, konjugacija žutica, neonatalne sepse) I drugi. Thymomegalia je karakteristika manifestacija limfatiko-hipoplastičan dijateza.

klasifikacija thymomegaly

Istraživači su izolirani urođeni (primarni) i spoljašnji (sekundarni) thymomegaly. U urođene thymomegaly timus pravilno formirana, ali povećan u veličini, što je praćeno smanjenjem u sekretorne funkcije limfnog hiperplazije tkiva i disfunkciju neuro-endokrinog sistema.

Stečeni Thymomegalia razvija kao rezultat primarne lezije drugih endokrinih žlijezda: hypocorticoidism, zbog Addison bolest, trauma, ili upala neoplastiino lezije laju nadpochechnikov- hipotalamusa sindrom pod okluzivna hidrocefalus, vaskulitis, tumora mozga i tako dalje.

Osim toga, povećana timus može biti funkcionalna (npr SARS, pneumonija i drugih bolesti.) - u ovim slučajevima, nakon oporavka indeksa veličine timusa i immunogormonalnye vratiti u normalu. Organska Thymomegalia zbog direktnog lezija timusa.

simptomi thymomegaly

Blagi porast u timusu može nastaviti bez označene kliničkih manifestacija. Ponekad da se odnosi na male hiperplazija koristi koncept "uvećane timusa sindrom" (SUVZH), a termin "Thymomegalia" ukazuje na značajno povećanje u tijelu, u pratnji razvijene kliničkih simptoma.

Djeca sa thymomegaly različite funkcije karakteristične fenotipskih: zaobljene meki oblik tijela, velike mogućnosti, i povećanje poprečne dimenzije tijela (široko lice, ramena, grudi, ruke i noge), blijedo, malo pigmenta, svjetlost kose i očiju, slabo razvijene mišiće, povećan apetit. Češće nego u populaciji su videli kršenje tempo i redoslijed dobijanje zuba, kašnjenje hodanje, govora kašnjenje i dislalija.

Od istovremena bolesti može doći kada thymomegaly ingvinalni i pupčana hernija, UPU (Septalna defekti) perinatalne encefalopatija, rahitis, kongenitalne hip dislokacija, aschistodactylia, kriptorhizma, fimoza, maternice hipoplazija i vagine, i dr. Djeca imaju tendenciju da thymomegaly hipotenzija, aritmije, pojačano znojenje, neobjašnjivo produženo low-grade groznica.

Klinički značajna thymomegaly može biti u pratnji kompresije vitalnih organa (dušnik, vaskularni snop, EOR je vagus), razvoj imunodeficijencije sindroma i lymphoproliferation, endokrini i metabolički poremećaji.

Kada kompresija uvećana timus vitalnih organa može da se razvije Cava sindrom gornje šuplje: Oticanje vrata vene, venski proširenje mreže na gornji dio tijela, otežano disanje, cijanoza. U slučaju kompresije traheje pojavi kašalj, otežano disanje, bučno hrkanje disanje, nemir. Iritacija vagus je u pratnji bradikardija, disfonije, regurgitacija ili povraćanje, kolaps.

Thymomegalia obično povezuje sa hiperplazija limfnog tkiva (limfadenopatija, povećati adenoide i krajnika, splenomegalija). U ranog i predškolskog uzrasta s thymomegaly spadaju u grupu često loše- oni imaju česte epizode akutne respiratorne virusne infekcije sa velikog kašlja i jak lažne sapi, otitis, pneumonija, izrazio reakcije nakon vakcinacije. javljaju endokrine promjene gojaznost, gipokortitsizm, hipoparatireoidizmom, dijabetes, štitnjače disfunkcije, hiperpigmentacija kože.

dijagnoza thymomegaly

Ispitivanje djece sa thymomegaly održan pedijatrima, pedijatrijski imunolog, pedijatar endokrinolog i uključuje nekoliko faza (kliničko-anamnestičkih, laboratorijske i instrumentalne). U procjeni cilj status djeteta s thymomegaly skreće pažnju na perinatalne istorije, ustavni nalaza, pored bolesti.

Glavnu ulogu u identificiranju thymomegaly pripada instrumentalna ispitivanja - RTG, ultrazvuk timusa, ultrazvuk abdomena i nadbubrežne žlijezde. Radiologije thymomegaly kako bi se utvrdilo, na osnovu obračuna kardio-torakalne indeks Timika (KTTI) i indeks vazokardialnogo (CRI). Normalno, X-ray u direktnu projekciju sjeni timusa se nalazi iza sjena srca i krvnih sudova paket. kada thymomegaly ja stepen sjeni timusa zauzima 1/2 grudi, II stepen - 1/2 - 3/4 grudi, III stepen - više od 3/4 grudi. Timus ultrazvuk nam omogućava da se procijeni težina volumena i tijelo i jasniju sliku o stepenu thymomegaly.

Laboratorijskih parametara u thymomegaly karakterizira pad subpopulacija T limfocita (CD3, CD4, CD8) - oštar pad u broju zrelih B ćelija, nizak nivo IgG i IgA, povećana - IgM i IgE- smanjenje ACTH, kortizol, povećane razine GH i TSH, određeno povećanje koncentracije paratiroidnog hormona.

thymomegaly tretman

pitanja održavanje thymomegaly djece i potrebu za korektivne terapije dovoljno razvijena. Opšte je prihvaćeno da su potrebne blagi porast u timusu specifične terapijske mjere. Preporučuje se dojenje, uravnoteženu ishranu, ograničavajući stresa i kontakt sa zaraznim pacijentima.

Obim terapije definira imunolog, gledajući dijete sa thymomegaly. Često bolesnu djecu svaka 3-4 mjeseca je prikazan prima adaptogeni i bio-stimulansi (ginseng, pantokrina, sibirski ginseng, Schisandra chinensis). Da biste koristili timalin imuni T-activin i dr. Dva puta godišnje prije nego što napune 5-6 djeteta dodijeljena sintezu status induktori glukokortikoida (glycyram, etimizola).

U teškim bolestima, stresom i prije nego što hirurških intervencija djeci thymomegaly imenovan glukokortikoidi (prednizolon, hidrokortizon).

U slučaju sindroma timus, adrenalna insuficijencija (apatija, teška slabost, bradikardija, povraćanje, dispepsija, hipotenzija, znaci zatajenja bubrega) Navedeni administracija prednizolona, ​​infuzijskih otopina, srčani glikozidi, kalijum pripreme.

kada thymomegaly ja-II stepen profilaktičke vakcinacije nije kontraindicirana, ali se održava u kontekstu alergena terapije i antialergijski ishrane. Djeca sa thymomegaly III stepen kada se daju povoljne epidobstanovke povlačenje iz vakcinacija nakon 6 mjeseci (osim polio vakcinacije).

Predviđanje i sprečavanje thymomegaly

Obično Thymomegalia djeca i dalje postoji do 3-6 godina, nakon čega se timusa veličine standardno dolaze. Međutim, djeca sa thymomegaly podložniji infektivnim i upalnih i alergijskih bolesti, rizik od iznenadne smrti od hipofunkcija kore nadbubrežne žlijezde, povećane kompresije medijastinuma timusa.

Djeca sa thymomegaly treba pratiti od strane pedijatra, dijete alergolog-imunolog, endokrinologa- održava jednom godišnje laboratorijske i instrumentalne studija. Moguće mjere za sprečavanje thymomegaly uključuju eliminaciju perinatalne opasnosti. Djeca sa uvećanim timusa treba izbjegavati stres, kontakt sa zaraznih bolesnika, pravovremeno podvrgavaju preventivnim tretmanima.