Esthesioneuroblastoma

Esthesioneuroblastoma (od grčkog «esthesio» -. Osećam) potiče u mirisni neurona (mirisni) epitela, u vezi sa onim što je poznato kao mirisni neuroblastoma. Mirisni epitel postava nosne šupljine, nazofarinksa i mreže maze. Neuroni onima koje taj stav vrši raspodjelu i prijenos u cerebralnom mirisni centrima informacije o kvalitetu i intenzitet mirisa. Esthesioneuroblastoma je rijedak maligni tumor. Najčešće se javlja kod djece nakon navršenih 10 godina. Udio mirisni neuroblastoma To čini oko 3% svih tumora nosne šupljine. Kao tumor raste brzo u etmoidnom ćelija i baze lobanje, to je pitanje zajedničkih stručnjaka za nadzor u području otorinolaringologije i neurologije.

Patogeneza i morfologije esthesioneuroblastoma

Mirisni neuroblastoma u početku se nalazi u gornjem nosnoj šupljini. Uz lokalno destruirujushchego agresivan rast, esthesioneuroblastoma brzo ispunjava nosnu šupljinu proteže u nazofarinksa, paranazalnih sinusa, prednje kranijalne jame i orbite. Regionalne metastaze javlja u gornje, retrofaringealni, submandibularnoj i parotidna limfnih čvorova. udaljen metastaza, obično utjecati na pluća, plućne maramice, jetru i kosti. Karakteristično je da u slučaju esthesioneuroblastoma pacijenata djetinjstva regionalnih i udaljenih metastaza je relativno rijedak.

Prema njihovim morfološkoj strukturi je esthesioneuroblastoma neyroepiteliomoy, sastoji se od nediferenciranih ektodermalnog ćelija. Mikroskopija tumor tkiva otkriva tipične karakteristike neurogene tumora: prisustva specifičnih zrnastim membrana i formiranje utičnice. Osobine omogućavaju histološku strukturu podijeljeni u 3 vrste tumora: estezioneyroepiteliomu zapravo estezioneyroblastomu i estezioneyrotsitomu.

klasifikacija esthesioneuroblastoma

Prema Međunarodnoj klasifikaciji nosne tumora luče esthesioneuroblastoma 4 faze. U fazi sam tumor ne proširiti izvan jednog zida nosne šupljine i nosne nosne školjke, ne izaziva destrukciju kosti i daje metastaze. U IIa fazi postoji lokalna kosti uništenje, esthesioneuroblastoma snima još jedan zid nosne šupljine, ali ne daje metastaze. IIb prethodni korak je slična i razlikuje se od njih u prisustvu jedne regionalne metastaze na strani pojave tumora. Esthesioneuroblastoma IIIa korak prihoda u drugoj polovini nosne šupljine, ili izvan koštane strukture, prostire se na susjedni anatomske zone, ali ne daje metastaze. Korak IIIb - esthesioneuroblastoma kao u prethodnom koraku ili s manjim postotkom, ali sa regionalnim više od jednog ili bilateralne metastaze. fazi Esthesioneuroblastoma IVa odlikuje klijanja u nazofarinksa, kranijalnih duplje ili mekih tkiva lica, ali bez metastaza. Identifikacija udaljenih metastaza ili regionalne nesmeschaemaya odgovara IVb faze, bez obzira na obim procesa tumora.

simptomi esthesioneuroblastoma

Pokazna jednu karakteristiku simptom mirisni neuroblastoma je uporan zapušen nos. Ona je u pratnji prvog sluznica, a zatim mukopurulentni sekreta. U početku, ovi simptomi mogu biti u zabludi za simptome rinitis, adenoiditis ili upala sinusa. Alarmantni point je progresija kršenje nazalnog disanja, uprkos postojećim terapija rinosinusitisa, kao i razvoj kompletne anosmije - nesposobnost da se doživljavaju mirise. Treba napomenuti da je u početnoj fazi začepljenog nosa je jednostrano. Kao što je rast esthesioneuroblastoma je pomak od nosne pregrade na zdrav način, što dovodi do sužavanja netaknuta nosne prolaz i bilateralnih poremećaj nosne disanje.

Dalji razvoj bolesti ovisi o smjeru rasta tumora i mjesto svoje regionalne metastaze. Nakon klijanja u prednjoj nosnoj šupljini, esthesioneuroblastoma popunjava tako da se mogu otkriti vizualnim pregledom nosne prolaze. Ako dođe do rasta tumora u maksilarnog sinusa, onda je oticanje malar područja na pogođenim strani, i oticanje gornje čeljusti ruba. Klijanje esthesioneuroblastoma usne šupljine dovodi do gubitka zuba i nestabilnost.

Propagacije esthesioneuroblastoma lobanje šupljine pokazuje znakove hidrocefalus i povećan intrakranijalni tlak. Oni uključuju: stalno glavobolja, osjećaj pritiska u očne jabučice, mučnina, što nema veze sa obrok. U kasnijim fazama javljaju poremećaji kranijalnih nerava, korijeni koji se nalaze na bazi lubanje.

U nekim slučajevima, kroz trellised lavirint ćeliju esthesioneuroblastoma proteže u orbitalne šupljine. Uočeno je poteškoća egzoftalmus i pokretima očne jabučice. U posljedica raseljavanja oka javlja diplopija (duplo).

Esthesioneuroblastoma metastaza u cervikalnih limfnih čvorova dovodi do oteklina na vratu. Metastaza u retrofaringealnog limfnim čvorovima, pacijenti prijavio otežano gutanje.

dijagnoza esthesioneuroblastoma

Dijagnostičke pretrage na esthesioneuroblastoma često vodi zajednički od strane otorinolaringolog, neurolog, neurokirurg i oftalmolog. Sumnja se da tumor omogućava rinoskopija podataka. Prije implementacije elektroaspiratorom aspirira iz nosne šupljine koji sprečava ispitivanje debljine sluzi. Rinoskopija otkriva dramatičan pomak nosne pregrade i prisustvo mase tumora, koja ima crvenkasto-plavičaste boje i neravan površine, često krvarenje tokom studija. Rinoskopija vam omogućava da razliku od estezioneyroblastomu strano tijelo, polipi u nosu i adenoide.

Esthesioneuroblastoma može se otkriti rendgenske difrakcije podataka sinusa. Informativniji metode uključuju CT sinusa i MR mozga, koje daju detaljne informacije o veličini tumora i granice njegovu distribuciju. U 70-50% slučajeva esthesioneuroblastoma ćelija tumora otkriju citološku analizu nosnog sekreta. Međutim, njihov izostanak u bris ne isključuje tumor. Konačno potvrdila dijagnoza "esthesioneuroblastoma" moguća je samo kao rezultat histološkog pregleda tumora tkiva uzeti biopsijom u rinoskopija.

Pretraga regionalnih i udaljenih metastaza esthesioneuroblastoma sprovode se grla CT, ultrazvuk vrat tkiva, skeletni scintigrafija, CT grudnog koša, MRI jetre i trbušne MDCT.

esthesioneuroblastoma tretman

Ovisno o veličini i esthesioneuroblastoma lokacija, prisustvo i lokalizacija metastaza, kao i starosti pacijenta i opšteg stanja zdravlja, politika tretman može biti hirurško odstranjivanje tumora, njegovo ozračenih ili sistemske kemoterapije. Po pravilu, preporučljivo je kombinirati ove metode.

Hirurško uklanjanje esthesioneuroblastoma naročito efikasno za lokalizirane prirode tumora bez baze klijanja mozga i metastaze. Sa malom količinom od tumora operacija se može izvesti sa endoskop transnazalno. Širenje prednjeg lobanjske jame zahtijeva komplikovane neurohirurških operacija. U ovom slučaju, potpuno uklanjanje tumora nije uvijek moguće. Ako esthesioneuroblastoma raste u orbitu, uz učešće oftalmoloških ili orbitalne egzenteracija obavlja oftalmoonkologii pratio glazoprotezirovaniem.

Zračenja terapija je djelotvorna kako u pogledu esthesioneuroblastoma i njegovih regionalnih metastaza. To može biti u obliku protona terapije, intenzivne modulirani terapije zračenjem ili brahiterapije. Posebna vrsta radioterapije, radiohirurgiju djeluje. Zadnje pogodan za liječenje estezioneyroblastom nepristupačnim lokacija, nemogućnost otvorene operacije zbog teške somatske stanje pacijenta.

Hemoterapija je neophodno kada značajan distribuciju onkoprotsessa i prisutnost metastaza. Obično se održava u preoperativnoj pripremi i u kombinaciji sa zračenja.

prognoza esthesioneuroblastoma

U pogledu prognostičkih esthesioneuroblastoma nadahnjuje malo optimizma. Agresivan rast tumora, njegovo klijanje u kranijalni šupljine i orbite, metastaze i ponavljanje dovesti do brzog napredovanja onkoprotsessa i smrt pacijenta. Ranije, 5-godišnje preživljavanje ne prelazi 25%. U posljednjih nekoliko godina, zahvaljujući upotrebi novih tehnika u kombinaciji chemoradiotherapy, povećan je na 50-60%. Neželjene prognostički faktori uključuju dob starija od 50 i mlađi od 20 godina, intrakranijalni klijanja esthesioneuroblastoma nju udaljenih metastaza, visok stepen anaplazije tumorskih ćelija.