Hondromiksoidnaya fibrom

Hondromiksoidnaya fibrom - rijedak benigni tumor koji se javlja u kost i koji se sastoji od hryascheobrazuyuschey tkiva. 0,5-1% tumora kosti. Može se javiti u ljudi svih uzrasta, muškarci i žene su pogođeni jednako često. Brz rast i teških simptoma često se javlja kod djece. U 15% slučajeva su asimptomatske i postaje slučajni nalaz ortopedske traume ili tokom radiografski ispitivanja. 

Obično se nalazi u metaphyseal i metaepiphyseal području dugih kostiju donjih ekstremiteta. Prvo mjesto na prevalenciju zauzima hondromiksoidnaya fibroma proksimalnog kraja tibije. Često nalaze u metatarzalne kosti i petne kosti. Također je moguće rebra poraz, ramena i karlice kosti i kralježaka, grudne kosti i kosti lubanje. 25% svih slučajeva javljaju u porazu ravnih kostiju. Najagresivniji rasta različitih tumora kičme.

Simptomi mioma hondromiksoidnoy

Klinička slika bolesti u velikoj mjeri ovisi o dobi bolesnika. Kod odraslih, bolest obično razvija sporo i vodi sa izbrisani simptome ili nikakve simptome na sve. Za djecu odlikuje brzim rastom tumora, progresivne povećana bol i kliničkih simptoma.

Glavni prigovor pacijenata je bol koja se obično javlja prilikom kretanja, međutim, može poremetiti i sami. Intenzitet boli značajno varira u različitim pacijenata - od malih, izbrisani intenzivnom, izrečena. Pri pregledu, može identificirati lokalne groznica, atrofija mišića zahvaćenog ekstremiteta, ograničenje kretanja u obližnjoj zajedničkoj ili bol prilikom kretanja.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza hondromiksoidnoy mioma

Klinička slika ove bolesti je nespecifičan, tako da je dijagnoza se temelji na rezultatima dodatnih studija.

Radiograma otkrila egzofitičan formiranje zapečeni sa jasne obrise, koji se obično lokalizovan u metaphyseal području i povećava prema epifize. Tumor je jasno definisan degradacije ognjišta, od kojih dužina može varirati od 1-2 da biste 6-8 centimetara. Kortikalni sloj preko ognjišta otečene i razrijediti. Uz rub formiranja se otkriva sklerotičnim oboda i limete Uključene trabecular obrazac se može otkriti na lokusu degradacije. Ako se tumor nalazi subperiostally, kortikalni sloj postaje neujednačena. Periosteal reakcija obično nije. Sa lokalizacije tumora u kralješka često posmatrali klijanja periosta.

X-ray sliku sa hondromiksoidnoy mioma može ličiti promjene sa hondrosarkom, enhondrome, benigni Chondroblastoma i hondroblasticheskom utjelovljenje osteosarkom, Stoga obavlja biopsija za definitivnu dijagnozu. U diferencijalnoj dijagnozi treba prvo eliminirati vrlo agresivni maligni hondrosarkom.

Makroskopski tumor tkiva lobed formiranje guste konzistencije plavkasto-sive ili sivkasto-bijele, i razgraničena od zdravog tkiva. Po izgledu mogu izgledati hijalina hrskavice. Mikroskopski pregled otkrio chondroid ili myxoid međustaničnu tvar, u kojoj se nalaze izdužene ili stelatnih ćelija. Mnogo vezivnog tkiva nalazi prvenstveno u međusloja između kriške. Isto otkrivena mala plovila. Uz kolagenih vlakana otkrila osteoid i gigant multinucleated ćelija u tumorskog tkiva.

Struktura lobulama unutar istog tumora mogu znatno razlikovati. Utvrđene razne fibroblasta - i velike i male, neke ćelije imaju 2 ili 3 jezgra. Ćelije se nalaze uglavnom oko periferiji lobulama. U svakom trećem slučaju, ćelije su benigni fibrom hondromiksoidnoy atipične strukture i njene ćelije liče malignih hondrosarkom. U 10% slučajeva nalaze se u biopsija žarišta nekroze.

U imunohistohemijske studija je pokazala pozitivnu reakciju na protein S-100. Ćelije se nalazi na periferiji lobulama pokazuju imunoreaktivnost sa CD 34 i glatkih mišića aktin. Postoje citoplazme vlakana i mobilnih procesa, tu je prisustvo glikogena. ćelije pronađene prelaznih formi, zajedno s tipičnim miofibroblasti i hondrosita.

Liječenju mioma hondromiksoidnoy

Tretman sa samo operaciju. Operacija se izvodi rutinski pod odjelu onkologije. Najefikasniji metod hirurške intervencije, pružajući minimalni broj recidiva je klin resekcija pogođenom području defekta sa kasnijim kalemljenja autologne ili alografta.

U nekim slučajevima ove bolesti je napravljena kiretaža (rad, tokom kojeg je tumor curette - hirurški instrument u izgledu liči na kašiku). Međutim, ovaj pristup se ne preferira, jer se takve smetnje povećava vjerojatnost da je zahvaćena područja ostaju u modifikovane tumorskih ćelija i hondromiksoidnaya fibrom ponoviti s vremenom.

Podaci o vjerojatnost transformacije hondromiksoidnoy tumora mioma kod malignih mješoviti. To je zbog, kako neobično tumora i moguće pogrešno dijagnosticiranje (slučajevi u kojima su rezultati mikroskopski pregled tumora uzeti za daljinsko malignih zbog sličnih ćelija). U principu, prognoza za ovu bolest se smatra povoljna.