Vlaknastih displazija

Vlaknaste displazija - sistemski skeletni lezije, koji je klasificiran kao tumor bolesti, ali to nije istina kosti tumora. To proizlazi iz nepravilnog razvoja osteogeni mezenhimskih (tkivo iz kojeg se formira kosti u narednom). Simptomi se obično otkrivene u djetinjstvu, ali moguće je kašnjenja. U literaturi se opisuje slučajevima kada monoossalnaya vlaknastih displazija prvo dijagnosticirana kod osoba starosti za odlazak u penziju. Žene pate češće od muškaraca. Moguća degeneracija u benigni tumor-malignitet je rijedak.

Bolest je prvi put opisana u prvoj polovini 20. stoljeća. 1927. godine, ruski hirurg Braytsov je izvještaj o kliničkim, radioloških i mikroskopski znaci fokalne fibroznog degeneracije kostiju. Godine 1937., Albright je opisano multifokalne vlaknaste displazija, u kombinaciji sa endokrinih poremećaja i karakteristične promjene na koži. U istoj godini, Albrecht je opisan multifokalne displazija u kombinaciji sa prevremeni pubertet i fazi pigmentacije kože. Nešto kasnije, Jaffe i Lihtenštajna istražiti odnoochagovye poraz i objavio saznanja o uzrocima njihovog nastanka. U literaturi, vlaknasti displazije može doći pod imenima Lihtenštajn bolesti, Lihtenštajn-Jaffa ili bolesti Braytsova Lihtenštajn.

klasifikacija

Postoje dva glavna oblika vlaknaste displazije: monoossalnuyu (utiču na kosti) i poliossalnuyu (sa više kosti lezija, obično se nalazi na jednoj strani tijela). Poliossalnaya forma razvija u djetinjstvu i može biti povezano sa endokrini poremećaji, i melazma (Albright sindrom). Monoossalnaya obrazac se može manifestovati u bilo kojoj dobi, uočena endokrinopatije i pigmentacija kože kod pacijenata.

Ruski stručnjaci koriste kliničke klasifikacije Zatsepina sastoji se od sledećih oblika bolesti:

• intraosealni obrazac. Možda monoossalnoy ili poliossalnoy. Kosti formirati jednu ili više lezija fibroznog tkiva u nekim slučajevima postoji degeneracija kostiju sve gotovo, ali kortikalni struktura očuvana, tako da nema naprezanja.
• Ukupni gubitak kosti. Pate od svih elemenata, uključujući i kortikalni i medularni kanal području. Zbog potpunog uništenja postepeno formiranje deformacije, često imaju umor prelomi. Obično poliossalnoe poraz dugih kostiju.
• tumor obrazac. Lezija u pratnji rast fibroznog tkiva da ponekad dođe do značajne veličine. Rijetko otkrivene.
• Albright sindrom. Poliossalnym pokazala malo ili generalizovani kosti lezija u kombinaciji s endokrini poremećaji, prevremeni pubertet kod djevojčica, kršenje proporcije tijela, fokalna pigmentaciji, teške kosti deformacije trupa i udova. U pratnji progresivnog poremećaja raznih organskih sistema.
• Fibro-hrskavičave displazija. Tu je primarna degeneracija degeneracije hrskavice se često javlja u hondrosarkom.
• kalcifikovalih fibrom. Poseban oblik vlaknastih displazije, je vrlo rijetko, obično pogađa tibije.

Simptomi vlaknastih displazije

Izraženo urođenih deformiteta su obično odsutni. Kada čine poliossalnoy prvi simptomi se javljaju u djetinjstvu. Bone bolest praćena endokrinopatije, i poremećaja pigmentacije kože kardiovaskularnog sistema. Manifestacije bolesti su prilično raznoliki, najuporniji simptomi su blagi bol (obično u kukovima) i progresivne deformacije. Ponekad se bolest dijagnosticira tek kada patološke frakture.

Obično, kada je šteta poliossalnoy oblik dugih kostiju: tibije, femoralne, fibula, humerus, radius i ulna. Stana kosti češće pate karlične kosti, kosti noža lubanje, kralježnice, rebara i ramena. Često otkrivena gubitak kosti ruku i nogu, a kosti zgloba ostaju netaknuti. Stupanj deformacije ovisi o lokaciji žarišta vlaknastih displazije. Ako imate bilo koji proces u cjevaste kosti gornjih ekstremiteta se obično vide samo po clavate produžetak. Sa se skraćuju poraz falange prstiju, izgleda "sjeckani off".

Kosti donjih ekstremiteta savio pod težinom tijela, karakteristike deformacije nastaju. Posebno oštro deformisani femura, u polovini slučajeva otkrila svoje skraćivanje. Zbog progresivne zakrivljenosti proksimalnih kostiju ima oblik bumeranga (osoblje pastirsku, hokej štap), veći trochanter "prebacuje" gore, ponekad dostigavši ​​nivo od karlice kostiju. Vratu femura je deformisan, tu je hromost. Skraćivanje femura može biti od 1 do 10 cm.

U formiranju fokusu fibula deformacije udova To je odsutan, uz lezije tibije može doći do sablja zakrivljenosti tibije ili usporava rast kostiju u dužinu. Skraćivanje obično manje izražene nego na ognjištu u femura. Vlaknastih poremećaj ilijačne i ischial kosti uzrokuje deformacije karličnog prstena. To je, pak, negativno utiče na kičmu, uzrokujući pogrešan stav, skolioza ili kifoza. Situacija se pogoršava ako proces utiče i na kuk i karlice, kao što u takvim slučajevima osi tijela još uznemireni, a opterećenje na kičmu - povećava.

Monoossalnaya oblik prihoda povoljnije vnekostnye patološke manifestacije su odsutni. Ozbiljnost i priroda sojeva su visoko varijabilni ovisno o lokaciji, veličini i karakteristikama ognjišta uništenja (ukupno ili intraosealni). Tu može biti bol, hromost i umor nakon napora u segmentu pogođeni. Kao i kod poliossalnoy obliku moguće patološke frakture.

Dijagnoza i liječenje vlaknastih displazije

Dijagnoza se temelji na kliničkim podacima i radiološka studija. U početnoj fazi na X-zraka u diaphyseal ili metaphyseal kosti pogođenim područjima su identifikovani, izgledom nalik matirano staklo. Onda je zahvaćeno područje sa prepoznatljivim išaran oblik brtvljenje džepove smenjuju sa sekcijama prosvjetljenje. Jasno vidljive deformacije. Nakon što se utvrdi jedan fokus treba biti isključena više koštane lezije, koja je u ranim fazama može biti asimptomatska, pa pacijenti se upućuju u denzitometrija. Ako postoje bilo kakve sumnjive površine obavljati X-zraka, CT skeniranja koristite kost po potrebi.

Imajte na umu da vlaknasti displazija, posebno monoossalnaya može predstavljati značajne poteškoće u procesu dijagnoze. Kada blagi klinički simptomi često zahtijevaju dugoročno praćenje. Isključiti druge bolesti i procjenu različitih organa i sistema može biti potrebno da se obratite TB, onkolog, internista, kardiologa, endokrinologa i drugih specijalista.

Uglavnom kirurško liječenje - kompletna kost resekcija pogođenih dijela unutar zdravog tkiva i koštane graft supstitucije defekt. U patološke frakture postavljen Ilizarov aparata. Kada je više lezija izvršiti preventivne mjere u cilju sprečavanja deformiteta i patoloških fraktura. Vrijeme povoljna za život. U odsustvu liječenja, posebno u obliku poliossalnoy može doći do bruto genitalne deformacije. Ponekad displazija lezije se pretvaraju u benigni tumor (tumor džinovskih ćelija ili neossifitsiruyuschuyu fibrom). Kod odraslih, nekoliko slučajeva maligne transformacije u osteogeni sarkom.