Vaskulitis

Vaskulitis - heterogena grupa bolesti sa sličnim patogenezu, u strukturi koja je osnov višestrukih lezija vaskularne upalnih slijedi angažman u raznim sistemima tijelo upalni proces. Tokom perioda studijske grupe bolesti različitih naučnici su pokušali da stvore klasifikacije.

Uzroci vaskulitisa.

S obzirom da je primarni veskulity su dosta heterogena skupina, teško govoriti o bilo kojeg pojedinca uzrocima ove bolesti. U većini slučajeva uzrok je nepoznat i neće značajno uticati na tok patološkog procesa. Zarazne teorija o nastanku vaskulitisa i dalje dominantan. U velikom broju nozologiji oblici vaskulitisa su hronološki vezu sa raznim infektivnim agensima. U isto vrijeme ne smije se zaboraviti da je prisustvo netretiranih žarišta kronične infekcije, čak i ako su bili uzrok vaskulitisa može dovesti do ponovne pojave bolesti i razvoj sekundarnih infekcija, što otežava proučavanje pacijenta. Preduslov za diskusiju o ulozi virusa kao uzroka vaskulitisa je rad u kojem je opisao slučajeve vaskulitisa nakon pretrpljenog hepatitisa B sa upornošću virusa u krvi, a ponekad imuni kompleksi koji sadrže virusnih antigena u zidu pogođenim broda.  

Neki uzroci vaskulitis su odavno poznati (utjecaj raznih seruma i lijekova). lijekovi ulogu u razvoju vaskulitisa nije pod znakom pitanja. Simptomi sistemskih lezije mogu se pojaviti odmah nakon kontakta droge sa tijelo pacijenta ili biti rezultat bolesti hroničnog podešavanje doze. U ovom trenutku više od 150 poznatih lekova koji prijem počinje razvoj vaskulitisa. Najčešće ova vrsta reakcije može sportova na recepciji sulfa lijekova, antibiotika, lijekova jod, Radioopakni materije, vitamini, analgetici, tuberkulostatika. Ne možemo isključiti nasljedne predispozicije, zbog neispravnosti imunološkog odgovora i mijenjati zidove reaktivnost brod.

Simptomi vaskulitisa

Principi kliničke dijagnoze vaskulitisa.

Osnovni princip dijagnoze vaskulitisa - klinički polimorfizam. Rana dijagnoza je od suštinskog značaja za pravovremeno početka terapije, jer je kasnije dijagnoze, veće su šanse za razvoj nepovratne procese u organima i sistemima. Glavnu ulogu u dijagnozi treba pripisati kliničke manifestacije bolesti, odnosno, pritužbe i promjene otkriti prilikom pregleda i objektivnog pregleda pacijenta - .. Simptomi. Važni su pol pacijenta, njegove godine. Na primjer, neki oblici vaskulitisa su bolesni pretežno muškarci (Buerger je thromboangiitis obliterans), drugi (nespecifični aortoarteritis) - mlade djevojke. Poraz temporalnog arterija, obično se razvija u osoba starijih od 55 godina. Hemoragične vaskulitisa javlja uglavnom kod djece ili mladih odraslih osoba.

Pritužbe pacijenata sa vaskulitisa su različiti i zavise od lokacije pogođene broda, fazi bolesti i ozbiljnosti poremećaja funkcije organa. Od posebnog značaja je redoslijed pojave simptoma i bolesti. Tipično, vaskulitis započeti subakutni ili akutne, sa početnim znacima upale i kasnijeg razvoja patologije organa. Među prvih simptoma može izolovati vaskulitisa generalni nespecifični (ili ustavni) i lokalnih karakteristika sindroma, što u kombinaciji definirati Klinička slika različitih nozološki bolesti.

Uobičajeni simptomi vaskulitisa uključuju: gubitak težine, groznica, glavobolja, umor. Odlikuje stalnim low-grade groznica, nije smanjena u bolesnika koji su primali antibiotike. tjelesna temperatura može spustiti samostalno ili administracije glukokortikoida. gubitak težine pod nekim embodiments, klasični znak vaskulitisa, a značajan pad tjelesne težine u kratkom periodu ne samo vremena ima dijagnostičku vrijednost, ali je pokazatelj aktivnosti bolesti.

Kožni sindrom je najraniji i raznolika i javlja se u 40 - 50% slučajeva. Mogu postojati čvorići, petehije, spotovi, purpura kože, čireva. U nekim slučajevima, postoji mrežasti uzorak na tipu kože od mramora - Neto Levidov. Intenzitet plavičaste boje može varirati od blage do teške. Ovaj simptom odražava poraz sudova u koži. Neto Levidov često primijećeni u Periarteriitis nodosa, Wegener granulomatoza, i antifosfolipidnim sindrom. Sve ove lezije na koži može preobraziti u nekrotičnog obliku. U ovom slučaju, kao rezultat rane su obično bezbolan i nema dovoljno pražnjenja. Njihova stopa liječenja nije toliko ovisna o lokalnoj terapiji, jer se efikasnost tretmana vaskulitisa. U kliničkoj praksi, opisao slučajeve gangrene prstiju na rukama i nogama. 

Kožne manifestacije vaskularnih lezija za vaskulitis

Bol u mišićima ili tzv Myology, pronašao više od polovine slučajeva vaskulitisa i uzrokovano cirkulaciju krvi u pojedinim grupama mišića. Jak bol u mišićima može prethoditi razvoj lezije perifernog nervnog sistema, koji će se manifestovati u budućnosti u suprotnosti sa osjetljivosti distalne prstiju na rukama i nogama.

Poraz zglobova je čest simptom. Tipično pobjedi veliki zglobovi donjih i gornjih ekstremiteta - koljena, gležnja, ramena.

bubrega oštećenja - jedan od najčešćih i lošom prognozom znak, javlja se u 20 - 40% bolesnika u zavisnosti od oblika vaskulitisa. Klinički simptomi bolesti bubrega pojaviti usred bolesti i pokazati ništa od izražena promjena. Također su dostupne razne manifestacije bolesti probavnog trakta, respiratornog sistema i srca.

Trebalo bi konsultovati lekara reumatologa ako imate bilo kakve znakove upale, kao što su povišena temperatura, umor, gubitak težine nije povezan s promjenom ishrane. Ovisno o procesu lokalizacije u arterijske krvne linije mogu biti zamagljen vid, bol u mišićima, krv u mokraći.

dijagnostika

Ne postoje posebni laboratorijskih testova za dijagnozu vaskulitisa. U osnovi laboratorijskih promjene odražavaju aktivnosti bolesti (povećanje otstrofaznyh proteina u krvi, leukociti i sedimentacija eritrocita) i obim vaskularnih lezija u pojedinim organima. Velika važnost je priključen na biopsiju mjestu gdje su izraženije promjene. Za specifične vaskulitisa ima svoje specifičnosti u dijagnostici i klinikama. Na primjer, Wegener granulomatoza odlikuje normochromic anemija, blaga leukocitoza bez eozinofilija, povećana sedimentacija eritrocita, trombocitoza, Hipergamaglobulinemiju. Proteina akutne faze odgovaraju aktivnosti bolesti. Može povećati imunoglobulini koji se uglavnom odnosi na IgA. Reumatoidni faktor je otkrivena u više od polovine pacijenata, a najčešće određuje u poodmakloj fazi aktivnosti bolesti, kada je izrazio. Svaka podvrsta vaskulitisa ima svoje kriterije, odnos koji je, a njihov broj se može reći sa apsolutnu sigurnost prisustvo ili odsustvo bolesti.

Tretman vaskulitisa

Skoro svi vaskulitisa su hronične progresivna bolest, kada su periodi pogoršanja zamijenjen remisija, do koje se dolazi samo ciljane terapije. Trenutno, kao glavni pravci liječenju vaskulitisa izolovane imunosupresija (imunosupresija) i anti-upalni tretman koji osigurava zajedničke primjene glukokortikoida i / ili citostaticima, dopuštajući da se ograniči ili prekine razvoj imunološkog upale. 

Lijek izbora je prednizolon su bili u mogućnosti da brzo ukloniti otoka vaskularnog zida, što je dovelo do smanjenja ishemijskog manifestacija sindroma. Međutim, produženo doza korištenje održavanje glyukortikosteroidov omogućava daljnje spriječiti stenoza velikih brodova.

Međutim, smatra se dokaže da je značajan napredak u prognozi za život u vezi sa upotrebom citotoksičnih lijekova. Cyclophosphamide - dozu preparata može varirati u širokom rasponu, obično početna doza između označene kliničke manifestacije iznosa bolesti na 2 - 3 mg / ky dnevno. U cilju intenziviranja terapije u teškim vaskulitisa trom tokom upotrebe kombinacija visokih doza metilprednizolona i ciklofosfamid u dozi od 1000 mg intravenski.

A dobar učinak u liječenju kao istovremena terapija daje vazodilatatori (nikotinske kiseline, Persantin, komplamin) i antitrombotiåna (Curantylum, trental, agapurin) lijekove koji se propisuju dugo kurseva.

U posljednjih nekoliko godina, ona postaje široko koristi tehnike ekstrakorporalnom korekcije krvi za poboljšanje microcirculatory poremećaja (plazmafereze u kombinaciji sa gemoksigenatsiey i ultraljubičasto zračenje krvi). Također, kako bi se ispravili microcirculatory poremećaja izazvanih s obzirom na vožnju zupčanika sljedeće grupe lijekova mogu se koristiti: antikoagulansi (direktni i indirektni) - heparin fraksiparin- Metilksantini - Trentalum, agapurin- grupa nesteroidni antiinflamatorni lijekovi (niske doze aspirina - 75 - 125 mg / kg).

Aktivna patogenetskim terapija širom bolest ne može samo produžiti život pacijenta, ali i da se vrate neke od njih da rade. Ova patologija nije izleiivo biljnih droga, samo lijekova koji su ovdje navedeni, imaju dokazano, pozitivan efekat.

Moguće komplikacije vaskulitisa:

• Sindrom distribuirati intravaskularne koagulacije (DIC)
• Krvarenje i trombozu
• Hipertenzija
• nefrotski sindrom
• Plućna hipertenzija
• infektivne komplikacije.

Prognoza.

Ove grupe bolesti je vrlo visok postotak komplikacija, pravovremeno liječenje nachataoe može usporiti napredak mnogih od njih. Kod pacijenata sa vaskulitisa bez posebnog tretmana imunosupresivne terapije nije povoljan prognozu, stopa preživljavanja od pet godina iznosi 10% pacijenata. Početkom aktivne terapije citostaticima u kombinaciji sa glikokortikosteroida stopa preživljavanja od 5 godina je 60 - 90%.