Sistemski sklerodermija

Sistemski sklerodermija - bolest koja pogađa različitih organa, koji se temelji na promjenu vezivnog tkiva uz dominaciju fibroze i gubitka krvnih sudova prema vrsti brisanjem endarteritis.

Incidencija sistemska skleroza je oko 12 slučajeva na 1 milion stanovnika. Žene pate sedam puta češće nego muškarci. Bolest je najčešća u starosnoj grupi 30-50 godina.

Uzroci sistemska skleroza

bolest često prethodi faktora kao što su infekcije, hipotermija, stres, vađenje zuba, krajnika, hormonske promjene kod žena (trudnoća, pobačaj, menopauza), izloženost toksičnim hemikalijama, vakcinacije.

nije utvrđena tačan uzrok bolesti. Trenutno, jedan od glavnih teorija je genetska predispozicija. Osnovana porodične istorije bolesti. Osim toga, bolesna rodbina, pokazali su veću učestalost drugih reumatskih bolesti (reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus), u odnosu na opštu populaciju. U prilog teoriji virusnih izloženosti rekao identifikacije imunološki promjene povezane sa aktivnošću virusa (posebno retrovirusi i herpes virusa). Ali specifične pečat virusa koji izaziva sistemska skleroza, još uvijek nije pronađen.

Simptomi sistemska skleroza

Glavni simptom bolesti je jačanje funkcije fibroblasta. Fibroblasti - to su osnovne vezivnog tkiva ćelije koje sintezu kolagena i elastina, čime se vezivno tkivo odlikuje visoka čvrstoća i istovremeno elastičnost. Uz povećanje fibroblasta počne da funkcioniše u velikim količinama za proizvodnju kolagena, povećava fibroobrazovanie. U finalu u raznim organima i tkivima skleroze žarišta formiran. Osim toga, fibrozne promjene utječu na vaskularnog zida i koji ne zgusne. To stvara prepreke za protok krvi, a kao rezultat toga, formiraju krvnih ugrušaka. Ove promjene dovode do poremećaja plovila normalnog dotoka krvi u tkiva i razvoj ishemijske procesa.

Vezivnog tkiva je široko zastupljena u tijelu, tako da je u sistemska skleroza pogađa gotovo svih organa i tkiva. Dakle, simptomi su vrlo različite.
U akutnim utjelovljenje brzo napreduje bolest karakterizira razvoj sklerotične promjene na koži i fibroza unutrašnjih organa na prvom mestu - dvije godine od početka bolesti. Pod ovu opciju, brzo se čini konstantno visok tjelesne temperature, tijelo mršavljenje. Smrtnost bolesnika s akutnim brzo napreduje utjelovljenje je visoka.

Za hronični tok sistemska skleroza se odlikuju početnim znakova bolesti u obliku Raynaudov sindrom, oštećenja kože ili zglobova. Ove manifestacije mogu biti izolovani dugi niz godina. Nakon toga, klinički simptomi uključenosti interne organa.

lezije kože To je najkarakterističnija osobina sistemska skleroza i javlja se kod većine pacijenata. U početku pogođenim kože lica i ruku. U tipičnim slučajevima, promjene sklerodermija koži korak pečat zbog edema, otvrdnuće onda se javlja (zadebljanje kože zbog fibroze), i parcijalne atrofije tkiva. U ovom slučaju, koža na licu postaje čvrsto i nepokretnih zbog napetosti generira kisetoobraznye bore oko usta, lice postaje slična maske.

Masku nalik lice u sistemska skleroza

Sclerodactyly također je karakteristika bolesti. Ovo formira pečat kože sa razvojem četkom deformacija prstiju ( "sosiskoobraznye 'prste).

acroscleroderma

Zajedno sa pečatom kože također otkrivena trofičkog poremećaja u obliku ulceracija, gnojenje, deformacije ploče nokta i pojave žarišta ćelavosti.

vaskularni poremećaji Oni su najčešći početni simptom bolesti. Najčešći su kriza vazospastična (Raynaudov fenomen). Tako pod utjecajem hladne, agitacija ili u nedostatku vanjskog uzroka suženje malih krvnih sudova javlja obično rukama. Ovo je u pratnji ukočenost, blanširanje ili čak plavkasto prstima. Uz napredovanje bolesti zbog ishemije tkiva na dohvat ruke su formirane nonhealing čireva ( "rat ujeda"). U težim slučajevima, razviti nekroze prošle falange.

kraj nekroze falange kao komplikacija Raynaudov sindrom

bolesti zglobova manifestuje bolovima u njima, jutarnja ukočenost tendenciju da fleksije deformacije zbog kompresije i atrofije tkiva oko zgloba. Kada se osjećaj pogođene zglobova nad njima može utvrditi tetive buke trenja. Za sistemska skleroza odlikuje pečat mišića, kao i atrofija. Bone Bolest se manifestuje osteolysis (uništavanje) od kosti sa prstom falange skraćivanje.

Osteolysis distalne falange

Najugroženiji organi probavnog sistema kada je sistem sklerodemii jednjaka i crijeva. U jednjak, zbog brtvljenje zid formirana sklerotične deformacija sa ometanje normalnog prolazak hrane. Pacijenti se žale na osjećaj knedle u grudi, mučnina, žgaravica, bljuvanja. Ako značajne deformacije može zahtijevati hiruršku operaciju za proširenje jednjaka lumen. Creva se manje često pogođene, ali simptomi njegove bolesti značajno smanjuje kvalitetu života pacijenata. Klinička slika dominira bol, proljev, gubitak težine. Za lezija debelog crijeva odlikuje zatvor.

plućno krilo sada dolazi do izražaja među uzrocima smrtnosti kod pacijenata sa sistemska skleroza. Odlikuje se dvije vrste plućnih lezija: intersticijske bolesti -fibroziruyuschy difuzna alveolitis i plućne fibroze i plućne hipertenzije. Simptomi intersticijske lezija su nespecifični i uključuju nedostatak daha, suhog kašlja, opšta slabost, umor. Plućne hipertenzije se manifestuje progresivnom otežano disanje, formiranje kongestija pluća i zatajenja srca. Često, plućne vaskularne tromboze i akutne desne komore neuspjeh uzroka smrti pacijenata.

Za Skleroderma karakteriše gubitak svih slojeva srca. Kada fibroze miokarda srca povećava u veličini, formira se stagnacija krvi u šupljinama sa razvojem zatajenja srca. Vrlo često, zbog kršenja inervacije srca veći kod pacijenata koji imaju aritmije. Aritmije su glavni uzrok iznenadne smrti kod pacijenata sa sklerodermom. Kad su kvarovi skleroza srčanih zalistaka formiran na stenotične tipa. A perikarda fibroza razvija ljepilo perikarditis.

U srcu oštećenja bubrega To je skleroza malih krvnih sudova sa razvojem bubrežne ishemije i smrt ćelija. Sa progresivnim varijanta sklerodermija često razviju bubrežne krize, koja se odlikuje iznenadni početak, brzi razvoj zatajenja bubrega i maligne hipertenzije. Za hronične varijanta sklerodermija imaju tendenciju da umjerene težine, promjene u bubrezima, koji je dugo ostao bez simptoma.

Dijagnoza sistemska skleroza

Dijagnoza sistemskih skleroderme je važeća ako postoji "velika" ili dva "mala" kriterijuma (American College of reumatologiju).

• «Big" kriterij:
- Proksimalni sklerodermija: simetrični zadebljanje kože na prstima širi proksimalno od metakarpofalangealna i metatarzofalangealnih zglobova. promjene na koži se mogu javiti na licu, vratu, grudima i trbuhu.
• «Mali» kriterija:
- Acroscleroderma: gore navedenih promjena na koži ograničena na prste.
- Digitalni ožiljaka, mrlje od depresije kože na distalne falange ili gubitka prstiju supstance.
- bilateralni bazalni pnevmofibroz- mesh ili linearno-čvornih hlad, najizraženiji u nižim dijelovima pluća sa standardnim rendgen obsledovanii- može biti manifestacija tipa "saća pluća".

U Rusiji, nakon znakove sistemske sklerodermije su predložene.

Dijagnostičke karakteristike sistemska skleroza (N.G.Guseva, 1975)

Tretman sistemska skleroza

Pacijenti se savjetuje da poštuju definitivno režim sklerodermija: izbjeći psiho-emocionalni poremećaji, produženog izlaganja hladnoći i vibracija. Nositi odjeću koja zadržava toplinu, kako bi se smanjila učestalost i ozbiljnost napada vazospazma. Preporučuje se da otkaz, da se odreknu kofeinom pića, kao i lijekova koji uzrokuju vazokonstrikciju: simpatomimetici (efedrin), beta-blokatori (metoprolol).

Glavnih područja liječenja u sklerodermija su:

• vaskularna terapija za liječenje Raynaudov sindrom sa znakovima ishemije tkiva, plućne hipertenzije i bubrežne hipertenzije. Rabljeni ACE inhibitori (enalapril), blokatori kalcijevih kanala (verapamil), i prostaglandina E. Osim toga, antiagregaciona sredstva koja se koriste za sprečavanje stvaranja tromba (Curantylum).

• protuupalni lijekovi poželjno da imenuje u ranim fazama bolesti. Preporučena nesteroidni antiinflamatorni lekovi (ibuprofen), hormonski lijekovi (prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) u određenom obrascu.

• U cilju suzbijanja prekomjerne fibroobrazovaniya primjenjuju penicilamin.

Kirurško liječenje sistemskih skleroderme je da otkloni nedostatke kože od plastične kirurgije, kao i eliminaciju jednjaka suženja porcije amputacija mrtvih prstiju.

Komplikacije i prognoza sistemske skleroze

Na brzo napreduje oblik sklerodermija lošom prognozom, bolesti su fatalne u roku od 1-2 godina nakon demonstracija, čak i uz pravovremeno početku terapije. U hroničnu formu pravovremeno i kompleks tretman stopa preživljavanja od pet godina iznosi 70%.