Vaskulitis

Sadržaj:

klasifikacija
Uzroci vaskulitisa
temporalni arteritis
Takayasu je arteritis
Kawasaki bolest
nodularnog panarteriit
Essential cryoglobulinaemic vaskulitis (ECV)
Henok-Schonlein bolest

Vasculitides su heterogena skupina bolesti koje se zasnivaju na vaskularnog zida upala sa kasnijim lezija nekih organa i sistema.

klasifikacija

Trenutno, ne postoji jedinstven klasifikacija vaskulitisa. U praksi, najčešće se koristi klasifikacija vaskulitisa zavisi od veličine pogođenim broda:

Vaskulitis velikih brodova:

Temporal arteritis - dominantan uključivanje ekstrakranijalne grana karotidne arterije i aorte nekim područjima nastaje zbog reumatske groznice i obično se posmatra nakon 40 godina.
Takayasu je arteritis - upala aorte i njenih glavnih grana, je češća u mladosti (40 godina dot).

Vaskulitis plovila srednje kalibra:

Kawasaki bolest - upala bilo kojeg kalibra arterija, uglavnom srednji prečnik. To dovodi do poraza koronarnih arterija, aorte i vene. Uočeno je u većini slučajeva kod djece.
Nodularni panarteriit - nekrotičnog upala arterija malih i srednjih promjera bez vaskularne mikrocirkulaciju Rustam i razvoj glomerulonefritis.

Vaskulitis malih krvnih sudova:

Kožne leukocytoclastic vaskulitis - utiče samo na kožu, glomerulonefritis ne razvija.
Essential vaskulitis cryoglobulinaemic - poraz kapilara i venula, što je dovelo do poraza glomerularne aparata bubrega i malim plovilima u koži.
Henok-Schonlein bolest - upala svih mikrovaskularnih: venula, arteriole, kapilare. Patološkog procesa uključenih kože, zglobova i organa za varenje i glomerula bubrega.
Mikroskopski polyangiitis - nekrotičnog upala malih i srednjih plovila, nekrotičnog glomerulonefritis, plućne kapilare.
Chardjui-Strauss sindrom - upala disajnih puteva koja uzrokuje astmu i eozinofilija u krvnim sudovima i pratnji vaskulitis malih i srednjih promjera.
Wegener granulomatoza - nekrotičnog glomerulonefritis, upala respiratornog sistema, poraz mikrovaskularne i srednje kalibra arterija.

Neki su sistemski vaskulitis (javljaju se nekoliko sistema organa), dok su drugi samo koža je uključen u patološkog procesa.

Uzroci vaskulitisa

Najčešći uzroci vaskulitisa su:

Bakterijskih i virusnih infekcija. Narpimer, utvrđeno je da su neke vrste vaskulitisa se javljaju nakon pretrpljenog hepatitisa B.
Alergije na:

lijekovi (preko 150 poznatih lijekova koji mogu pokrenuti razvoj vaskulitisa: antibiotici, sulfa droge i jod koji sadrže, Radioopakni agenti, analgetika, vitamina B, itd ...).
vlastite, endogene antigene kod reumatskih bolesti, sistemski eritemski lupus, paraneoplastičnim sindroma, kongenitalne nedostatak komplement komponenti krvi.

Nasljednost.

U nekim slučajevima, ne može utvrditi tačan uzrok vaskulitisa.

temporalni arteritis

Temporalni arteritis je podmukao po tome što može dovesti do gubitka vida zbog smrti retine i vidnog živca vlakna zbog cirkulacije propadanja.

Glavni simptomi su:

intenzivan bol glave, posebno u temporalnom i okcipitalni područja,
dvostruki vid, privremeno sljepilo, konvulzije,
odsustvo pulsa u perifernim arterijama,
"Intermitentna klaudikacijama" u žvakanje, vremenski mišića i jezik, kada je, zbog bolova koje proizlaze moraju zaustaviti kretanje mišića počinjenih podataka,
povećana tjelesna temperatura,
nježnost i nodularity arterija, posebno vremenski,
ponavlja bol u vratu,
ptoza stoljeća,
gubitak apetita, malaksalost.

Dijagnoza se temelji na biopsiju temporalnog arterija, klinička bolest i angiografija.

Liječenje se sprovodi sa kortikosteroidima dugo, uz postepeno smanjenje doze na izbjegli povlačenje simptoma. Odbijanje tretman može pokrenuti razvoj nepovratne sljepoće.

Takayasu je arteritis

Takayasu je arteritis je sistemski vaskulitis, čiji je uzrok nepoznat. To je češći kod azijskih žena u dobi od 15 do 30 godina, au običnom govoru je poznat kao "bolest je praćena nedostatkom srca." Kada sindrom Takayasu upala utječe luka aorte i velikih arterija i postupno dovodi do njihovog začepljenja.

simptomi

Na početku bolesti u gotovo polovini slučajeva nastaju:

groznica,
slabost,
bol u zglobovima,
poremećaj sna,
umor,
gubitak težine
anemije.

Postepeno hronične proces i bolest postaje jedan od sljedećih kliničkih oblika nastave:

Tip I - nedostatak impulsa, arterijske bolesti subklavije i brahiocefalične prtljažnik.
Tip II - kombinacija simptoma tipa I i III.
Tip III - Atipični suženje (stenoza) u torakalne ili trbušne aorte na određenoj udaljenosti od grana luka i glavni (ovaj tip je najčešći).
Tip IV - širenje i istezanje dijela aorte i njenih glavnih grana.

Dijagnostici i liječenju

Dijagnoza se utvrđuje na osnovu potpuno odsustvo / slabljenje pulsa, pojava područja zahvaćena šuma arterija, pojavu simptoma regionalne ishemije i angiografski podataka (ili čak konusni sužavanje grudnog koša, trbušne odjel i luka aorte i njenih ogranaka) i ultrazvuk (Doppler).

Tretman se zasniva na hronične upravi kortikosteroida (prednizolon), koji traje najmanje 12 mjeseci. Osim toga imenovan vaskularne pripreme (komplamin, prodektina), antikoagulansi, antihipertenzivi, i srčani glikozidi. U nekim slučajevima, kada je potrebna operacija.

Kawasaki bolest

Kawasaki bolest je sistemski arterija, uzrokujući oštećenje utječe velikih, srednjih i malih arterija, što se često povezuje sa limfnim sindromom mukokutanoznu. Javlja se obično u djetinjstvu.

Smatra se da je glavni uzrok ove bolesti je infekcija s herpes virusom, Epstein-Barr, retrovirusi ili rikecije. Također je moguće genetske predispozicije.

Osnovni mehanizam Kawasaki bolest je razvoj antitijela na intima plovila: arterija na membranama endotelnih ćelija pojavljuje Kawasaki antigena i antitijela, u interakciji s njima, izazvati odgovarajuće upalnih reakcija.

simptomi

Kao opšte pravilo. Postoje 3 glavna perioda bolesti: akutna (1,5 tjedna), subakutni (do 1 mjesec) i period oporavka (do nekoliko godina).

Glavni simptomi Kawasaki su kako slijedi:

Temperatura raste u roku od 2 tjedna.
kože:

- Pojava urtikarije u prepone području, trupa i proksimalnog ekstremiteta tokom prvih 5 tjedana početka.

- Pojava bolne brtve na dlanovima i tabanima.

- Razvoj eritema, koji je zamijenjen nakon 2-3 nedelje deskvamaciju.

oči:

- bilateralni konjuktivitis,

- prednji uveitis.

Usnoj šupljini:

- crvenilo i suhoća sluznice,

- krvarenja i ispucale usne,

- kataralne simptomi angine,

- jarko crveni jezik.

Limfni sistem: povećanje cervikalnih limfnih čvorova.
Kardiovaskularni sistem:

- miokarditis,

zatajenja srca,
perikarditis,

- aneurizme koronarnih arterija, infarkt miokarda u roku od 1,5 mjeseci od početka bolesti,

- formiranje aneurizme u lakat, ilijačna femoralne, subklavijalnu arterije,

- razvoj mitralne ili aorte insuficijencije.

spojevi:

- artralgija (bol)

- razvoj poliartritis malih, kao i koljena i gležnja zglobova.

organa za varenje:

- bol u trbuhu,

- dijareja,

- povraćanje.

Ostali simptomi koji su često:

- aseptični meningitis,

- uretritisa.

Dijagnostici i liječenju

Dijagnoza Kawasaki bolesti se postavlja na osnovu sljedećih referentnih tačaka:

Trajanje groznice za najmanje 5 dana.
2-sided konjunktivitis (crvenilo konjunktive).
Crvenilo krajnika, otok i suhoću usana, "malina" jezik.
Perifernim dijelovima ekstremiteta: eritema, otekline, ljuštenje kože.
Polimorfne osip.
Cervikalni limfadenopatija.

U prisustvu 5 od 6 kriterija za postavljanje dijagnoze je potvrđena.

tretman Kawasaki bolest vrši dodeljivanja imunoglobulina i aspirin.

nodularnog panarteriit

Panarteriit nodosa - a nekrotičnog vaskulitisa pogađa malih i srednjih arterija i dovodi do oštećenja sekundarnih tkiva i organa. Posljedice su ozbiljne panarteriita ožiljke, krvarenje i srčanog udara.

Uzroci nodularnog panarteriit su različiti. Oni uključuju:

alergije na lijekove, vakcine, serumi,
hrane i hladno alergije,
virusne infekcije (hepatitis B, herpes, citomegalovirus)
pollinosis.

zid poraz brod praćeno povećanim zgrušavanje krvi i tromboze sekundarne razvoja.

simptomi

Prvo, postoje opšti simptomi:

groznica prolazu nakon primanja kortikosteroida i antibiotika, ne zaustavi,
mišića bolova u zglobovima, posebno u mišićima tele i veliki zglobovi,
progresivni gubitak težine, to je izraženije nego kod raka i može biti nekoliko mjeseci gubitak težine od 30-40 kg.

Klasični nodularnog panarteriit odlikuje pet glavnih sindroma koji definiraju kompletnu sliku bolesti i uključuju poraz:

bubrega plovila.
Organi trbušne šupljine.
Pluća.
Srce.
Perifernog nervnog sistema.

bubrezi

uključivanje bubrega se posmatra u 9 od 10 pacijenata manifestuje:

Uporni visok krvni pritisak,
teška retinopatija,
mikro i bruto hematurija,
razvoj perirenalno hematoma,
napredak za nekoliko godina, znaci zatajenja bubrega.

trbušnu šupljinu

Organi i plovila trbušne šupljine su pogođeni na samom početku bolesti. pojavljuju:

izlivanje, uporni, raste intenzitet boli,
dijareja (do 10 puta na dan),
nedostatak ili gubitak apetita,
mučnina, povraćanje.

U nekim slučajevima, zbog crijevnih gangrenu ili čir perforacija javlja peritonitisa ili gastrointestinalnog krvarenja.

pluća

plućne bolesti u jedne trećine pacijenata manifesta bronhospazma, kao i pojavu eozinofilni infiltrata. Ona se odlikuje razvoj vaskularnih upale pluća, odlikuje neproduktivni kašalj, hemoptysis i povećanje znakova respiratornog distresa.

srce

Poraz od srca plovila u nodularnog panarteriite dovodi do malog fokalne miokarda, poremećaji ritma, progresivne kardio i razvoj, u krajnjoj liniji, zatajenja srca.

nervni sistem

Gotovo polovina pacijenata razviti polinevritis, koja se manifestuje oštre bolove, parestezije i pareza (naročito u donjim ekstremitetima).

drugi

Vaskularnih lezija na određenom području može dovesti do nekroze ili gangrene tijelo.

Klinički tok razlikovati sljedeće varijante bolesti:

Classic - polisindromnost manifestacije, prisustvo mršavljenja, groznica, oštećenja bubrega, mialgija, polinevritis.
Astmatičnog - bronhospazam, što čini bolest je sličan uobičajenim astme.
Kože i trombangiitichesky - izolirani lezije kože i potkožno masno tkivo na pozadini mršavljenja, groznica i bol u mišićima.
Monoorganny - rezistentne hipertenzije zbog oštećenja bubrega krvnih sudova, što dolazi do izražaja.

dijagnostika

Nodularni panarteriit dijagnosticira na temelju povijesti bolesti, tipične kliničke i laboratorijske podatke (leukocitoza, povećana sedimentacija eritrocita, prisutnost C-reaktivnog proteina, i m. P.).

tretman

Tretman se izvodi pomoću kortikosteroidi i imunosupresivi. fondovi su također dodijeljena paralelno za poboljšanje mikrocirkulacije i krv reologija, i ako je potrebno, antihipertenzivi, analgetici, anti-astmatičari.

Essential cryoglobulinaemic vaskulitis (ECV)

ECV - sistemski vaskulitis, odlikuje se taloženjem u arteriola, kapilara i venula kriglobulinemicheskih i imuni kompleksi vodi pobjediti unutrašnjih organa i sistema. Razvija uglavnom u žena nakon 50 godina, posebno nakon izlaganja.

Uzroci ECV nije u potpunosti utvrđen, ali je komunikacija s označenim prisutnost hroničnih virusnih hepatitisa C i B krioglobulina predstavljaju proteine u serumu u stanju pregib na temperaturi ispod 37 stepeni, praktično začepiti male krvne žile i dovesti do formiranja hemoragične purpura.

simptomi

Glavne karakteristike su ECV:

hemoragijska purpura, što predstavlja melkopyatnistuyu nezudyaschuyu ili petehijalna osip u bataka, trbuha, stražnjice;
sele polyarthralgia simetrične prirode koji uključuje proksimalni interfalangealnih, metakarpofalangealna, koljena i gležnja, i lakat zglobova;
Reynaud sindrom;
polineuropatije (parestezije, preosjetljivost na donjim ekstremitetima utrnulost)
Sjogren sindrom suha,
povećanje jetre, bubrega,
razvoj glomerulonefritis i zatajenje bubrega,
bol u mišićima,
bol u trbuhu, plućni infarkt, itd

Dijagnostici i liječenju

Najkarakterističnije EKI promjene su:

povećanje gama globulini,
povećana sedimentacija eritrocita,
prisutnost reumatoidnog faktora,
krioglobulina detekcije.

Pored toga imenovan CT grudnog koša, ultrazvuk jetre biopsija pogođenim kože i bubrega.

Tretmani uključuju plazmaferezu, interferon, steroidi, ciklofosfamid, antivirusnu terapiju, monoklonskih antitijela (rituksimab).

Henok-Schonlein bolest

Henok-Schonlein bolest - je reumatskih purpura ili alergijske sistemski vaskulitis, koja se temelji na aseptična upala malih krvnih sudova, više microthrombogenesis, kože, bubrega, crijeva i druge unutrašnje organe.

U većini slučajeva, aktivni vaskulitis počinje da razvija nakon zaraznih bolesti gornjeg respiratornog trakta. Između ostalih razloga, stručnjaci kažu:

uzimanje određenih lijekova, npr, ampicilin, lizinopril, hlorpromazin, enalapril, kinidin, eritromicin, penicilin,
uboda insekata,
hipotermija,
alergije na hranu.

simptomi

Nekoliko različitih oblika bolesti:

Jednostavan (koža) - hemoragijske osip, neke dijelove koji mogu biti nekrotično. Na početku osip bolesti uglavnom koncentrirana u distalnim dijelovima donjih ekstremiteta, a zatim se širi na stražnjici i bedrima.
Zglobnih (reumatoidni) - bol u velike zglobove donjih ekstremiteta, često u pratnji mialgija i kožnih lezija.
Abdominalna - abdominalni grčevi, ponavlja mučnina i povraćanje, gastro-intestinalnog krvarenja.
Bubrežne - proteinurija, makro ili mikroglobulinuriya, glomerulonefritis razvoja.
Lightning - opsežna krvarenja, gangrena stopala, ruke, i druge nekrotične lezije, koje se javljaju češće kod djece u prve 2 godine života nakon prolazi kroz infekcije djetinjstvo.
Mixed - karakteriše prisustvo simptoma nekoliko oblika vaskulitisa.

Dijagnostici i liječenju

Dijagnoza reumatske purpura donosi 4 glavna kriterija:

Opipljiv purpura.
Početak prije dobi od 20 godina.
Bol u trbuhu, koji pojačavaju postprandijalnim.
Identifikacija granulocita na biopsiju arteriola i venula.

Tretman se svodi na imenovanje hipoalergenskih dijete, primanje antiagregaciona agenata i antikoagulansi, kortikosteroidi i imunosupresivi.

Udio u društvenim mrežama:

Povezani