Multicističnih bolesti bubrega

Sadržaj:

• Uzroci i oblici policistične bolesti bubrega
• Simptomi policističnih bolesti bubrega
• Metode dijagnoze policističnih bubrega
• Tretman policističnih bolesti bubrega

policističnih bolesti bubrega (policistični bolesti bubrega, ili PRP) - genetski uzrokovane cistične degeneracije parenhima pochek- jedan mogući oblik policističnih displazije bubrega. Ova bolest pogađa u većini slučajeva dva bubrega, a često utječe na druge organe (npr, jetra, pankreas, štitnjače, jajnika, mozga plovila, itd.) Ovaj takozvani ekstrarenalno manifestacije bolesti.

Uzroci i oblici policistične bolesti bubrega

Kao što je već rečeno, policistične bolesti bubrega - nasledna bolest koja nije povezana sa seksom: njegova učestalost je ista u oba muškaraca i žena. Genetske abnormalnosti i dovesti do formiranja bubrega tkiva u više šupljina ili ciste ispunjene tečnošću. cista zid stvara vezivno tkivo, a tečnost ima nisku gustoću, žute ili smeđe boje i sastava sličan sastav urina. Ciste se prenose kroz ostatke parenhima u stanju pothranjenosti. Čaše i bubrežne karlice je znatno povećan i deformirane.

Ovisno o vrsti nasljeđivanja izolovana 2 glavna oblika policističnih bolesti bubrega:

1. Autosomno recesivno PRP, karakteristika djetinjstva. Ona je uzrokovana mutacijom PKHD1 gen koji kodira protein fibrotsistin. To dovodi do stvaranja cista - bočica ispunjena tečnošću, - i značajno povećanje u veličini bubrega. Ciste stisnuti bubrežne kanale i krše njihova primarna funkcija - filter. Kao rezultat - tijelo istroši brzo.
2. Autosomno dominantna PBP, koji se često manifestira nakon 30 godina. Ovo je jedan od najčešćih genetska bolest: to pogađa oko 10-12 miliona ljudi širom svijeta: u 85% slučajeva se povezuje sa mutacijom u BPB1 gen koji kodira protein Polycystina-1, au 15% slučajeva - sa BPB2 mutacija gena koji kodira protein Polycystina-2.

U nekim slučajevima, PRP može biti uzrokovana mutacijom u drugim genima.

Simptomi policističnih bolesti bubrega

Tokom ove bolesti je uzrokovana mnogim faktorima: nivo krvnog pritiska, istovremena bolesti (na primjer, pijelonefritis), Itd Simptomi bolesti policističnih bubrega nisu neposredni, ali uvijek. Izuzetak može biti slučajeva kada osoba umre prije dobi u kojoj se bolest obično manifestira - u 45-65 godina. je takođe primetio slučajeva policističnih bolesti bubrega kod djece, iako mnogo rjeđe. A razvoj bolesti na fetalni fazi gotovo uvijek izaziva izazvani pobačaj ili mrtvorođeno.

Manifestacije policističnih bolesti bubrega su vrlo raznovrsne:

• Bilateralni značajno povećanje u veličini bubrega koja se može otkriti preko trbušnog zida, što uzrokuje bol u pacijenta;
• bol u stranu i u lumbalnom zbog istezanja bubrega brojne ciste;
• poliurija - povećanje formiranja urina (3-4 litara dnevno), pri čemu je urin je bezbojan, ima nisku specifičnu težinu. Ovaj simptom se manifestuje kao nokturijom (povećana urina tokom noći) i izostenuriya (urin sa stalnim specifične težine).

U toku bolesti pojavljuju njegove različite komplikacije:

• krv u mokraći, određuje vizualno (hematurija) zbog krvarenja u trbušnu struktura, i može biti jedva primjetan i prilično ozbiljne i zahtijevaju hitnu hiruršku intervenciju (vidi. takođe "Krv u mokraći muškaraca");
• formiranje bubrežnih kamenaca (nefrolitijaze) izazvao je poremećaj metabolizma u tkivima bubrega i pojave ozbiljne prepreke za protok urina u obliku ciste. Kamenje, zauzvrat, može dovesti do jakih bolova (bubrežne kolike) i hematurija;
• povišen krvni pritisak bubrežne tkiva uzrokovane kompresije i ometanje protoka krvi u područjima "odgovoran" za sintezu regulisanja krvnog pritiska i podršku supstanci. Rezultat je oslobađanje tvari koje podižu krvni pritisak - pad performansi pacijenta, njegova glavobolje i bol u srcu.
• Infekcija urinarnog trakta je rezultat kršenja odliva urina (uro): uzlaznog mikrobi utjecati Pijelokaliksni sistem bubrega sami ciste koje mogu izazvati čak i pojavu gnojnih procesa u bubrezima;
• hronične bubrežne insuficijencije - najozbiljniji komplikacija policističnih bolesti bubrega, što može dovesti i do smrti. Zbog disfunkcije razmjena raspodjelu proizvoda iz tijela, ostaje neispunjena: dušičnih tvari akumuliraju u tkivima i krvi, što dovodi do uništenja pojedinih organa i cijeli organizam intoksikacije.

Metode dijagnoze policističnih bubrega

Od najveće važnosti u dijagnostici policističnih bolesti bubrega je prvog pregleda pacijenta (na primjer, palpacija identificira gusta kvrgave formiranje u gornjem kvadrantu, što uzrokuje bol), kao i ankete razjašnjenje žalbe i dostupnost PRP od krvnih srodnika.

To potvrđuje paušalnih dijagnozu "policističnih bolesti bubrega" brojne studije:

• laboratorijske analize urina i krvi;
• ultrazvuk bubrega;
• intravenska urografija ili bubrega angiografija, i.e. X-ray analiza uz upotrebu kontrasta materijala;
• rengdenske;
• magnetna rezonanca.

Oni moraju potvrditi povećanje veličine bubrega, njihova cistična degeneracija i pad bubrežne funkcije. Genetička istraživanja se provodi u slučaju predstojećeg donatora bubrega transplantaciju pacijenta iz jedne porodice pacijenta.

Tretman policističnih bolesti bubrega

Nažalost, do danas, jer ne postoji zaista efikasan lijek iz policističnih bolesti bubrega, s obzirom da se radi o zaustavljanju genetske alteracije. Jer terapija je simptomatska. Cilj je da se

• Uklanjanje bolova u bubregu - preko analgetici: nesteroidni antiinflamatorni lijekovi (NSAIL), analgetici, itd.
• normalizaciju krvnog pritiska (u rasponu od 120/80 do 130/90) - putem dugog dejstva antihipertenzivnih lijekova; (enalapril, Enap i dr.)
• Tretman pijelonefritis - administracijom antibiotika i uroseptikov;
• usporava razvoj terminala hroničnog zatajenja bubrega - u toku terapija zamjene bubrega:
• Hemodijalize i peritonealnoj dijalizi - ekstrarenalno pročišćavanje krvi putem posebnih uređaja;
• bušiti - uklanjanje tekućine iz jedne ciste;
• operacije dodirnite cista i ukloniti njihov sadržaj - u slučaju njihove gnojni i preklapanje kamenja urinarnog trakta;
• Uklanjanje jednog bubrega - izrazio na svom gnojenje;
• transplantacija bubrega.

Progresiju bolesti se mogu ispraviti pravilno organizirati svoju hranu i unos tečnosti. Policistične bolesti bubrega pacijenta za ovu svrhu potrebno je u skladu sa sljedećim pravilima:

1. Ograničiti unos soli: može podići krvni pritisak i stvoriti dodatne neželjene opterećenje za bubrege.
2. Smanjiti unos proteina i masne hrane, očuvanje ukupan nivo kalorija i vitamina sadržaj dijeta.
3. Ishrani naglasak na izradi proizvoda bogatih biljnih vlakana (žitarice, povrće i voće, mahunarke i orašasti plodovi i sjemenke).
4. Proizvodi isključeni iz izbornika koji sadrže kofein, značajno ubrzava rast ciste: čaj, kava, čokolada, itd
5. Troše tekućine u željenu količinu tijela.
6. Prestati pušiti, hormonalne droga, lijekova koji imaju toksične efekte na bubrege.

Osim toga, pacijent policistične bolesti bubrega treba uglavnom prate vaše zdravlje i opće dobrobiti. Trebalo bi se izbjeglo prekomjerno fizičkog napora, duge šetnje i dugi trnovit vožnju kako bi zaštitili svoje tijelo protiv mnogih infekcija, uključujući prehlade, značajna pažnja je posvećena nazofarinksa i zuba zdravlje.

Metode za liječenje policističnih bolesti bubrega, sada predmet brojnih naučnih studija sprovedena u raznim zemljama, i dizajniran za testiranje efikasnosti različitih lijekova, ali efikasno sredstvo, na žalost, nije pronađen.