Multicističnih bolesti bubrega

Policističnih bolesti (policistični bubreg) - vice embrionalnog razvoja bubrežnih tubula, karakterizira formiranje više malih cisti u parenhim bubrega. Policistične bolesti bubrega je uvijek bilateralnih. Ciste mogu biti veličine utakmice glave do velike trešnje i više, sadrže svjetlost ili boje čokolade želea tajna. Povećanje ciste na kraju dovodi do smanjenja obima rada parenhima i razvoj zatajenja bubrega.

Tipično, policistične nije ograničena na pobjedi pochek- ekstrarenalno oblike policističnih se odnosi na formiranje cista pankreas, slezene, jetra, sjemenih vezikula, pluća i dr. tijelima.

Oblik policističnih bolesti bubrega

U urologiji razlikovati policističnih bolesti bubrega s autosomno recesivno način nasleđivanja, koja se nalazi u novorođenčadi, i policistične bolesti bubrega, prenosi u autozomno dominantan obrazac, koji se nalazi u starije djece i odraslih.

U policističnih ciste bubrega može doći do zatvorenih i otvorenih. Zatvoren ciste - zatvoren, kao posljedica, nemaju komunikaciju sa lumen kanalića i ne pružaju za izlučivanje funkciju. Takve ciste se javlja kod policističnih bolesti bubrega u dojenčadi i imaju lošu prognozu.

Ciste dostavio otvoren divertikuloobraznymi cjevaste produžetak koji imaju vezu sa čaše i umivaonik. U ovoj vrsti cista bubrega izlučivanje funkcija dugo ostaje relativno netaknuta. Ovaj oblik policističnih bubrega nakon latentni period protoka se otkrije kod odraslih i djece rane i starije starosnoj grupi.

Adult policistične bolesti bubrega javlja 10 puta češće nego policistične novorođenčadi.

Uzroci policističnih bolesti bubrega

Policistične bolesti bubrega u većini slučajeva patologije naslijedila u autosomno dominantan način. Razvoj autosomno dominantna policističnih bolesti bubrega može doći ako je prisutan sličnom stanju u jednom od roditeley- ovog oblika nasljeđivanja određuje 85-90% policističnih bolesti bubrega. Simptomi bolesti u ovom slučaju je vjerojatno da se razvije za 30-40 godina, barem kod djece.

Za razvoj autosomno recesivna bolest policističnih bubrega potrebno je prenijeti mutirani gen, zbog čega je defekt od oba roditelja. To je manje čest oblik bolesti koji se razvija u novorođenčadi.

U nedostatku porodičnu istoriju policističnih nasljeđivanja bolesti bubrega treba pojavu nove mutacije u klica ćelija roditelja.

U patogenezi policističnih bolesti bubrega vodeću ulogu pripada kršenje spajanje sekretorne i izlučivanje strukture nefrona u fazi razvoja sekundarnog pupoljaka. Ovo otežava izbor primarne mokraće, povećava pritisak na bubrežne tubulima, što je rezultiralo deformacija lumena i formiranje cistične šupljine produžen. Kada policističnih su pokazali značajno povećanje veličine i mase bubrega, koji su neravan makroskopski grube površine s obzirom na više zvučnika ciste.

Cista zid predstavlja vezivnog tkiva, šupljine je obložena ravne ili cuboidal epitela, unutar tekućinu koja se nalazi ili žućkasto smeđe boje, što je blizu u sastavu urina. Između pojedinih ciste su parcele parenhima, koji je, zbog pritiska može biti izložena ciste distrofije promjene, atrofija ili ishemije. Čaše i policistični bubrežne karlice i kada se znatno deformirane i prošireni.

Simptomi policističnih bubrega

policistične bolesti bubrega kod novorođenčadi obično odvija vrlo nepovoljan i vrlo rano završava sa smrću djeteta od uremije.

Kod odraslih bolest policističnih bubrega razvija sporo, prolazi nadoknaditi subcompensated i dekompenzovana fazi.

U koraku naknadu manifestacije policističnih bubrega dugo odsutan. Vremenom je osjećaj pritiska u donjem delu leđa, nejasna bol u abdomenu, dizurija uzrokovane istezanja bubrega. Označena umor, glavobolja, ponekad - hematurija nepoznatog porijekla. Bubrežne funkcije u koraku policističnih nadoknađena nije umanjena.

U koraku subcompensation rastući znakovi zatajenja bubrega, manifestuje mučnina, suha usta, žeđ, napadi migrene, otporan i visoke hipertenzija. Bubrežne funkcije u ovoj fazi karakterizira poliurija sa sindromom policističnih izostenuriey, eritrotsiturii, tsilinruriey na jedan pijelonefritis - leukocyturia. U slučaju gnojna cista pridružuje groznica, intoksikacije, kada oznoby- bubrežnih kamenaca razviti napadi renalne kolike.

Kod dekompenziranih fazi bolesti policističnih bubrega razviti hronična uremije. Napredovanje policističnih bolesti bubrega mogu doprinijeti hipertenzije, traume, operacije, trudnoća, krvarenja. Pristupanje sekundarna infekcija (gripa, SARS, pneumonija i dr.) može izazvati dramatične pogoršanje patsienta- do smrti sa gnojna cista često razvija urosepsa.

Zadobio povećanje krvnog pritiska sa sindromom policističnih bolesti bubrega tokom vremena može se komplikuje hipertrofije lijeve klijetke, Prolaps mitralne valvule i otkazivanje srca, aneurizma i mozga plovila hemoragijski moždani udar.

policistične bolesti bubrega može uzrokovati razvoj kasno gestosis - preeklampsija i eklampsija. Pod posebnim rizikom - žena sa hipertenzijom prije trudnoće. Kod pacijenata sa sindromom policističnih bolesti bubrega povećava vjerovatnoća ciste jetre, divertikularnih debelog crijeva bolesti.

Dijagnosticiranje Policistični bubreg

Istorijski podaci u nekim slučajevima otkriva porodičnu istoriju policističnih bolesti bubrega u srodnika jedan red. Palpirajte uvećana i cistični bubreg nije uvijek moguće, a samim tim i od ključne važnosti u dijagnostici dodijeljena instrumentalne tehnike (US bubrega izlučivanje urografija, nefrostsintigrafii MRI i CT bubrega, selektivna angiografija, itd).

Sa intravenska urografija otkrije značajno povećanje bubrega bilateralnim, deformacija Pijelokaliksni kompleksa. Kroz ultrazvuk u proširenoj bubrezima definirane višestruke ciste. U nejasnim slučajevima, pribjegavaju retrogradna pijelografija, bubrega angiografija, također može otkriti cistična degeneracija bubrega.

Da bi se odredio stupanj bubrežne funkcije se provodi studija naknadu urina (opći uzorak analiza Zimnitsky i Rehberg), biokemijske krvi. Sa razvojem pijelonefritis urina prolazi bakteriološki setvu. Sa pokazala genetska studija uspostaviti porodične oblike policističnih bolesti bubrega.

policistične bolesti bubrega treba razlikovati od hroničnih glomerulonefritis i hronični pijelonefritis, tumora bubrega.

Zbog sumnje da moždane aneurizme obavlja cerebrovaskularne angiografija, Doppler ultrazvuk, magnetska rezonanca angiografija.

Liječenju policističnih bubrega

Kada policističnih bubrega kao simptomatska terapija. odnosi se na prolongirane isključenje opterećenja, prevenciju hroničnih infekcija opće smjernice (karijes, SARS, upala krajnika, upala sinusa i dr.), u skladu s visokim kalorija, vitamina bogata ograničenje dijeta proteina i soli.

Sa razvojem pijelonefritis imenovan naravno tretman antibioticima i uroantiseptikami. U slučaju bruto hematurija koje hemostaze terapiya- uz smanjenje diureze prijem diuretikov- prikazan u hipertenzije - antihipertenzivi.

Kompenzovanu faza policističnih bolesti bubrega može se izvršiti otvaranje i pražnjenje velike ciste. To dovodi do smanjenja bubrežne veličini, poboljšaju svoje cirkulaciju i funkciju krvi. U završnoj fazi bolesti, kada zatajenja bubrega postavlja pitanje kronične hemodijalize i transplantacija bubrega.

Prognoza policističnih bubrega

Kada policistične bolesti bubrega bolesnika treba stalno praćenje urolog (nefrolog). A pravovremeno korekcija hipertenzije i mokraćnih eliminacija trakta omogućiti usporavaju napredovanje policističnih bolesti bubrega. Ipak, većina pacijenata sa sindromom policističnih bolesti bubrega u različito doba otkrivanja bolesti, zatajenje bubrega.

Kada porodične oblike policističnih bolesti bubrega treba konsultovati lekara-genetičar da se odredi rizike koji imaju dijete s takvim bubrega anomalija.