Policistične jetra

Policistični bolesti jetre je prilično rijedak i javlja se u jednom na 100 hiljada stanovnika. U većini slučajeva bolest je prvi put dijagnostikovan kod žena nakon četrdeset godina. S dobi, broj cista u jetri je povećan i kod muškaraca i žena, iako je broj žena prvobitno mnogo veće. Gotovo svaki drugi pacijent cistične promjene u jetri u kombinaciji sa policistične bolesti bubrega, u rijetkim slučajevima, može se kombinirati sa nastavkom aneurizme cerebralne vaskularne patologije na preklop srčanih zalistaka. Klinička slika više ciste jetre često pojavljuju tokom razvoja komplikacija cistične formacije rupture, krvarenja u šupljinu ciste, infekcije s njegovim sadržajem.

Uzroci policističnih jetre

Policistični jetre - nasljedna patologija prenosi u autosomno dominantan način. U polovini slučajeva formiranja višestrukih cista rezultata jetre mutacija RKCSH ili SEC63 gena odgovornih za rast i normalno formiranje intrahepatalni žučnih puteva. Jer se javlja mutacija spoj formiranje kanala, a oni formiraju šupljinu jetre parenhima, epitel i obložena debelim kapsule. S obzirom da mutacija nije pronađena kod svih pacijenata, u oblasti istraživanja gastroenterologije fokusira na identifikaciju drugih mutacije gena odgovornih za razvoj policističnih jetre. Kod nekih pacijenata policističnih jetre javlja sporadično - obiteljski istoriji ovih pacijenata nema naznaka na ovom patologije.

Formiranje ciste može se odlagati jednoobrazno u tkivima jetre, ili lokalizirane na jedan dio (obično s lijeve strane). Njihova veličina znatno variraju - od prosa sjemena do litar zapremine. Smatra se da je najveći ciste nastaju kao rezultat jaza između particija manje karijesa. Ovisno o ukupnom broju cista i veličina se može povećati i dimenzije jetre.

Policistični šupljine jetra kada nisu povezani s žučnih kanala, tako da njihov sadržaj su obično svjetlo, oni mogu primiti hemolizovani krvi (krvarenja u posljedica cisti), gnoj (na infekcije). Struktura sa sindromom policističnih parenhima jetre se ne mijenja, i hepatocita kriške imaju normalnu strukturu. Histološke promjene u tkivima formiranja portal hipertenzija, zatajenje jetre može doći u kasnijim fazama zabolevaniya- obično uzrokovano efektom kompresije kada je iznos prevelik cistične šupljine, velike površine oštećenja jetre.

Simptomi policistične jetra

Policistični jetra je podijeljena na jednostavan i kompliciran (krvarenje, gnojenje, ciste puknu) - izolirana (samo pogođeni jetra) i zajedničke (pogođeni bubrega, gušterače, jajnika i sl). Razlikovati veličine četke: mali - do 10 mm, prosječna - do 30 mm, velika - do 100 mm i gigant - više od 100-250 mm.

U devet slučajeva od deset policističnih jetre je slučajan nalaz, otkriti u vrijeme istraživanja o drugim patologije ili posthumno. Preostalih 10% pacijenata kliničke manifestacije policističnih jetre prvo pojaviti u odrasloj dobi (40-50 godina), i obično su uzrokovane sindromom pretinac tkiva jetre i okolnog tkiva ogromne ciste ili komplikacija.

Klinička slika policističnih jetre uključuje povećanje u veličini želuca, osjećaj nelagode u trbuhu, tupu bol u trbuhu (više u desnom gornjem kvadrantu) i donjeg dijela leđa, gastroezofagealni refluks bolest, osjećaj zasićenosti i punoću u abdomenu, otežano disanje, nadutosti. Na palpaciju jetre je čvrsto, ivice i neravnim površinama. Od policističnih ciste jetre kada se nalazi više tenzida, oni su ponekad čak i može se osjetiti kroz trbušni zid.

Policistični vnutrikistoznym jetre može biti komplikovan krvarenja, ciste rupture (manifestni klinici akutni abdomen- visoka vjerojatnost loma na promjer šupljine od 80 mm) ili infekcije, kompresija velikih brodova (portalne vene opstrukcija može dovesti do stvaranja cista varikoziteta jednjaka) Ili žučnih puteva (klinički manifestuje ascites, opstruktivna žutica). To je rijetko ukupno policističnih jetre može dovesti do ekstremne omotača i smrt pacijenta.

Tokom trudnoće i tretman droga ženskih hormona progresiju policističnih jetre ubrzava kao estrogena dovodi do povećane proliferacije epitela ciste i hiperprodukcije sluzi u ciste šupljine.

Dijagnosticiranje Policistični jetra

gastroenterolog konsultacije otkriva dijagnostičke kriterije za policističnih jetre: u bolesnika ispod četrdeset godina uz prisustvo bolesti imaju porodičnu istoriju policističnih dijagnoze jetre postavljen u identifikaciji cista, nakon četrdeset godina - postoje tri ciste. Ako porodična anamneza nikakvih naznaka o policistični jetre, ova dijagnoza je ovjeren od strane prisustvo ne manje od 20 ciste u jetri.

Najinformativnije dijagnostičke metode policističnih jetre su moderne tehnike snimanja: ultrazvuk jetre i žuči, magnetska rezonanca (MRI jetre) i CT žučnih puteva. Ove visoke preciznosti studija može otkriti čak i najmanji šupljine u parenhima jetre i odrediti strategiju liječenja. U istrazi više šupljina se obično nalaze u tkivu jetre, jetra na rez ponekad liči na saća. U biohemijske analize (uzorci jetre) mogu se značajno povećanje GTP i ALP, bilirubin i nivo se ne mijenja.

Diferencijalna dijagnoza policističnih jetre obavlja s jednostavnim nonparasitic ciste, Ehinokokoza, Caroli bolest (ciste žučnih puteva) tumora jetre.

Tretiranje policistične jetra

Hospitalizacija pacijenata sa sindromom policističnih jetre potreban je samo za pregled ili kirurško liječenje. U početnim fazama bolesti potrebno je otkazati hormona estrogena-based - smatra se da su ovi hormoni dovode do povećanja veličine i broja ciste. Do danas, proveli su studiju djelovanja sintetičkih somatostatin analoga države jetre sa sindromom policističnih - prema novijim istraživanjima, imenovanje oktreotid je najefikasniji i najsigurniji način da se zaustavi napredovanje policističnih jetre.

Sa razvojem komplikacija gore navedenih, kao i sa brzim napredovanje bolesti može zahtijevati kirurško liječenje - ciste PNC jetre, fenestracije, ekscizija ciste jetre. Neke klinike su naširoko koristi uvod u alkohol ciste šupljini (skleroza), ali brojne studije pokazuju veću sigurnost i efikasnost porediti sa konvencionalnim punkcija ciste (kako bi se smanjila njihova veličina) u pripremi za operaciju. U nekim situacijama, možda ćete trebati resekcija jetre (parcijalna hepatectomy, jetra klin resekcija, segmentalne jetre resekcija, lobektomija, hemihepatectomy), pa čak i transplantacija jetre (sa sindromom nepodnošljiv bol, anoreksija, portalna hipertenzija).

Indikacije za minimalno invazivne operacije su podijeljene u apsolutnom (ruptura i infekcija ciste, krvarenje u svojoj šupljini), konvencionalno apsolutna (cista lokalizacije na vratima jetre, opstrukcija žučnih vodova promjera formiranje cista veća od 10 cm, nepodnošljiv bol, izrazio je mršavost) i relativne (male ciste veličine, oštećenje jetre više od tri segmenta, ciste recidiv nakon uboda).

Ako policističnih jetre preporučuje se da se, uz određene ishrane. Eliminirati hranu koja pokreću rast ciste - čaja i kave, soje, laneno ulje, čokolada, riblje ulje, alkohol, kvasac. Ona preporučuje uključivanje ishrana bogata voćem i povrćem, pije dovoljne količine vode.

Simptomatska terapija policističnih jetre sastoji administriranje lijekova koji smanjuju mučninu i stimuliše peristaltiku (metoklopramid) - obezbolivanii- primjena aktivnog ugljena i znači eliminaciju meteorizm- vitamina kompleksa koriste se ako je to potrebno.

Predviđanje i sprečavanje policističnih jetre

Prognoza policističnih jetre obično povoljniji. Smrtnosti u ovoj bolesti u većini slučajeva zbog komorbiditeta (policistični bubreg). Na primjer, u Sjedinjenim Američkim Državama u periodu od 8 godina bilo je samo 135 slučajeva policističnih jetre kao primarni uzrok smrti.

S obzirom na prirodu nasljedne policistični jetre, prevencije ove bolesti ne postoji. Usporavaju napredovanje bolesti može biti imenovanje somatostatin analoga. Kod pacijenata sa sindromom policističnih supstancama jetre treba izbjegavati za hemijsku čišćenje u domaćinstvu hemije veschey- sa amonijakom, otbelivateley- treba ograničiti i kvasca proizvoda, slatkiša.