Pemfigus

istina pemfigus - hronična autoimuna bolest koja se karakteriše pojavom mjehurića na klinički zdravu kožu i sluznicu.

Uzroci pemfigus

Je najvjerovatnije uzrok pemfigus su kršenja autoimunih procesa, što je rezultiralo u ćelijama organizma su imuni sistem antitela. Kršenje antigene strukture epidermalnih ćelija nastaje pod uticajem spoljnih faktora, posebno utjecaj retrovirusi i korozivnim uvjetima.

Štetni efekat na epidermalnih ćelija i stvaranje specifičnih antigena dovodi do prekida komunikacije između ćelija i se formiraju kao rezultat mjehurića. Faktori rizika za pemfigus ne određuje, ali kod osoba s nasljednim predispozicijama stope morbiditeta veći.

Kliničke manifestacije pemfigus

Pemfigus ima duge valovite Naravno, kao i nedostatak adekvatnog tretmana dovodi do poremećaja općeg stanja pacijenta.

u vulgarni oblik pemfigus plikovi nalaze se u celom telu, su različitih veličina i ispunjen ozbiljan sadržaj, poklopac mjehurića tanak i mlohav.

debituje pemfigus vulgaris obično u usta i nos, ali zato pacijenti su dugo i neuspješno pripremljen terapija stomatologa i otorinolaringolozi. U ovoj fazi, pemfigus pacijenti se žale na bolove u jelo i razgovor, hipersalivacija i specifične zadah iz usta. Ovaj period od tri mjeseca do godinu dana, nakon čega pemfigus prima rasprostranjen u prirodi i upalnih procesa uključuje kožu.

Ponekad pacijenti ne primijetiti prisutnost mjehurića zbog male gume veličine i tanke, mjehurići se brzo otvorila, i zbog toga što je glavni prigovor pacijenata sa pemfigus koja će biti prikazana - to je bolno erozije. To je održao dug i neuspješnih tretmana stomatitis, prije dijagnosticiran pemfigus. Bubbles, koji se nalaze na koži, imaju tendenciju da spontani disekcije izlaganje erodirane površine, a sa ostacima gume, koja se smanjuje u kori.

Erozija na pemfigus svijetle ružičastim, uz sjajna površina, za razliku od erozije drugih bolesti skloni periferne rast i generalizirati na formiranje velikih lezija. Ako pemfigus se takav protok, opšte stanje pacijenta pogorša, razvija intoksikacije, pridružuje sekundarna infekcija, i bez odgovarajuće liječenje, ovi pacijenti umiru.

Kada Nikolsky sindrom pemfigus vulgaris u lezije pozitivan, a ponekad i na zdravu kožu - s malo mehaničkog djelovanja javlja epitel odvajanje gornjeg sloja.

pemfigus eritemski drugačiji od vulgarnih činjenice da je početkom pogođene kože pokrovy- eritematozni lezije na grudi, vrat, lice i vlasište su seboreičnog karakter, imaju jasne granice, površine žućkaste ili smeđe kore različitih debljina. Ako je kora da se odvoje, izlaganje erodirane površine.

u pemfigus eritemski mjehurići mogu biti mali, njihova guma labav i mlohav, brzo su otvorili spontano, jer dijagnozu pemfigus je izuzetno teško. Simptom Nikolsky, kao u pemfigus eritematozni, više godina mogu biti lokalizirane u prirodi, a potom stiče odlike vulgarnog sa procesom generalizacije.

Eritematozni pemfigus treba razlikovati od eritemski lupus i seboroični dermatitis.

foliaceous pemfigus klinički eritem-skvamoznih erupcije, tankih zidova plikova imaju tendenciju da se pojavljuju na prethodno pogođenim područjima, nakon otvaranja mjehur izloženi jarko crveni erodirane površine, sušenje koji formira poklopac. Od ovog oblika mjehurića nastaju pemfigus i kore, pogođene kože ponekad prekriveno slojevitu čvrste kore stalno odvaja eksudat. list pemfigus djeluje na kožu, ali u vrlo rijetkim slučajevima, postoje lezije sluznice, to se brzo proširila preko kožu zdravom i istovremeno postoje mjehurići na koži, kraste i erozije, koji se spajaju jedan s drugim da formiraju veliku površinu rane. Nikolsky znak pozitivne čak i na zdrav kozhe- pristupanju patogene mikroflore razvija sepsa, od onoga što se obično javlja smrt pacijenta.

vegetiraju pemfigus benigni, ponekad dugi niz godina, pacijenti su u zadovoljavajućem stanju. Mjehurići su lokaliziran oko otvora i nabora kože. O otvaranju, bubbles otkrivaju erozije na dnu koje se formiraju meke vegetacije sa lošim zapahom- vegetacije na vrhu prekrivena serozni ili gnojnim serozni-cvatu. Na periferiji formacije pustula, već zato vegetiraju pemfigus Potrebno je da se razlikuju od hroničnih vegetiraju pyoderma. Sindrom Nikolsky pozitivan samo u neposrednoj blizini pogođene kože, ali u terminalu fazama pemfigus vegetans slično vulgarno u svojim kliničkim manifestacijama.

Dijagnostika svih vrsta pemfigus

Kliničke manifestacije, posebno u početnim fazama bolesti malo informacija, a samim tim i istraživanje pacijenta izbjegli pogrešne dijagnoze. Laboratorijska istraživanja može se sumnja pemfigus, kao u razmazima citologiju otkrivena acantholytic ćelija. Histološki pregled otkrio intraepidermal lokacija mjehurića.

Principi tretmana pemfigus

Hipoalergeni ishrane i isključenje iz ishrane grube hrane, konzervirane hrane, jednostavno ugljikohidrata, slane hrane i drugih ekstrakti kod pacijenata sa svim oblicima pemfigus. Ako, međutim, uticala na usta, neophodno je da se u ishrani juha i kaša ljigavi da spriječi potpuni odbijanje hrane, hrane bogate proteinima uključeni u ishrani, ubrzavaju regeneraciju ćelija i epitelizaciju otvorenih erozije.

Svi pacijenti sa pacijentima pemfigus bi trebao biti pod medicinskim nadzorom dermatologa, taj objekt koji štede rad, nedostatak fizičke aktivnosti i izbjegavanje izlaganja suncu. Česte promjene rublje i posteljina sprečava pričvršćivanje sekundarne infekcije.

To pokazuje dodjelu glikokortikosteroida odmah u visokim dozama, u suprotnom terapeutski učinak neće biti postignut, nakon olakšanje akutnih manifestacija pemfigus doza hormona postepeno smanjuje na minimum efikasna. U liječenju pemfigus ekstrakorporalnom tehnika koje se koriste hemocorrection: hemosorption, krioaferez i membrane plazmaferezu.

Kao tematska tretman pemfigus koristeći anilin boje, i ne-korozivnih antiseptik rješenja.

Prognoza pemfigus uvijek nepovoljna, kao u slučaju nedostatka adekvatnog tretmana, smrt pacijenata dolazi vrlo brzo pridružiti i komplikacija. Dugoročni hormonske terapije u visokim dozama povećava rizik od neželjenih efekata, ali neuspjeh glikokortikosteroida Pemfigus počinje da se ponavljaju.

pemfigus novorođenčad

pemfigus novorođenčad - akutna, vrlo zarazna zarazne bolesti kože, klinički manifestira u obliku pustula, koja se brzo proširila preko površine kože.

Za razliku od pravi pemfigus, pemfigus novorođenče ima bakterijske prirode i njenih Uzročnik je Staphylococcus aureus.

U patogenezi pemfigus novorođenčadi ona zauzima važno mjesto reaktivnosti kože novorođene dece, koji je pojačan rođenje povrede, prijevremenost i pogrešnog načina života trudna. Kao odgovor na bakterijske faktora na koži formiraju mjehurići i dijagnostiku pemfigus novorođenčadi.

Epidemiologiju neonatalnih pemfigus predstavlja kršenje higijene u bolnicama, prisustvo osoblja žarišta kronične infekcije mogu autoinfitsirovanie pemfigus, ako novorođenče pupka razviti gnojnih bolesti.

neonatalna pemfigus javlja u prvim danima života, ali bolest je moguće i 1-2 tjedna kasnije. Klinički zdrava ili blago eritematozni kože pojavljuju mali napon, tankih zidova plikovi sa serozni sadržaj. Nakon nekoliko sati proces generalizacija, bubbles raste u veličini i otvoren. Na mjestu mjehurića su bolne erozije sa ostacima epidermisa oko rubova, erozije pokriven serozni-gnojni kore. Kada pemfigus novorođenčadi se uočavaju simptomi trovanja, groznica, mnogi od njih odbijaju da jedu.

U nedostatku adekvatnog tretmana za pemfigus novorođenčeta izaziva upale unutrašnjih organa: pneumonija, otitis, celulitis. Slab i duboko nedonoščadi septička mogući oblik pemfigus, ubojitost u kojoj je dovoljno visok.

Pemfigus novorođenčadi dijagnostikuje na osnovu vizualnog pregleda, potrebno je napraviti razliku sa sifilitičko pemfigus, što je manifestacija kongenitalni sifilis, u kojoj mjehurići se nalaze na dlanovima.

Antibitotikoterapiya dozvoljeno da značajno smanjiti stopu smrtnosti od neonatalnog pemfigus, dok je ranije, više od polovine pacijenata umire djece, prognoza pemfigus novorođenčadi povoljnih sa pravovremenu i adekvatnu terapiju. Lokalno primijeniti anilin boje, i antiseptici agresivan.

Preventivne mjere uključuju promjenu posteljine i donje rublje, suspenzija osoblja sa pustularne osip, prenatalne njege i pravovremene lokalne terapije u majki pustulozni osip.