Sezary sindrom

Informacije o Sezary sindroma su prvi objavio francuski naučnici i Sezari Bovrain 1938. godine. Oni su identifikovali tri glavne karakteristike ove bolesti. S vremenom i sindrom, a specifična za njegovu ćeliju sa sklopljenim jedrima se zovu po imenu prvog autora da ih opisati.

Moderni dermatologiji Sezary sindrom se odnosi na grupu T-ćelija kožni limfomi. zajedno sa mikoze fungoides to je jedna od najčešćih bolesti ove grupe. Kod muškaraca starijih Sezary sindrom je uočena češće nego druge grupe. Međutim, to se može javiti kod oba spola i na bilo kojoj dobi.

Simptomi Sezary sindroma

Počevši Sezary sindrom se može javiti u dvije varijante. U prvom slučaju prederitrodermichesky periodu ogleda u izgledu osip na koži u vidu razbacanih eritematozni zakrpa ili plakova. Od trenutka njihovog nastanka u ukupnom razvoju eritrodermijom može trajati od nekoliko tjedana do 2-3 godina. Međutim, češće primetio brzi početak Sezary sindroma, u kojoj je aktivno spajanja eritematozni-infiltrativna elemenata sa brzim razvojem eritrodermijom. Istovremeno prederitrodermichesky teško izdvaja.

Sezary sindrom fazi eritrodermicheskoy slične kliničkim erythrodermic varijante mikoze fungoides. Pogođena koža ima plavkasto-stagnira ili jarko crvene. Obilježene infiltracija dovodi do zadebljanja kože, izgleda grubo i teško će saviti. Za razliku od mikoze fungoides sa Sezary sindromom su izraženiji dyschromia kože: onychodystrophy, depigmentaciju i hiperpigmentacija, alopecija, hiperkeratoza noge i palme, ektropija, poykilodermii.

Svi pacijenti Sezary sindrom poštovati limfadenopatija. Značajno povećanje u aksilarne, femoralne, ingvinalni, kubitalni limfni čvorovi. Kada sondiranje, oni su elastične konzistencije, gusta i bezbolan, ne zalemi na okolna tkiva. U 25-30% bolesnika pokazala povećanje slezene i jetre.

Eritrodermijom i Sezary sindrom sa limfadenopatija u pratnji značajnog poremećaja stanja pacijenta. Karakterizira slabost, poremećaj znojenje, groznica do 39 °, u pratnji jake jeza. Pacijenti se žale na intenzivan svrab, peckanje i spaljivanje kože.

Ovisno o učestalosti malignih korak procesa pružanja 4 Sezary sindrom.

Korak I:

• IA - eritematozni spotova i plaka snimanje manje od 10% površine kože
• IB - eritematozni zakrpe i plakete distribuira 10% kože i više

Korak II:

• IIA - eritrodermijom širenje na veću površinu od pokrova- kože značajno povećanje limfnih čvorova, ali njihova biopsija metastaze nisu otkriveni
• IIB - eritrodermijom u kombinaciji da se formira na koži jednog ili više opuholey- limfni čvorovi su uvećani, bez dokaza metastaza

korak III - eritrodermijom širenje po cijeloj površini kože, u pratnji prisutnost plakete i tumora limfadenopatiey- metastaze u limfnim čvorovima nije otkriven.

Korak IV:

• IVA - u većini ljuštura identifikovanih eritrodermijom, plakete i na pozadini tumora limfadenopatija otkrivenih metastaza u limfnim čvorovima
• IVB - veliki dio kože porazhena- limfni čvorovi se povećavaju, oni su identifikovani i definirane metastazy- metastaza u unutrašnje organe.

Dijagnoza Sezary sindroma

Sezary sindrom je osumnjičen dermatolog omogućava karakteristične kliničke slike bolesti - kombinacija limfadenopatija i eritrodermijom. Identifikacija Sezary ćelija u analizi krvi pacijenta potvrđuje dijagnozu. S istim ciljem i immunnofenotipirovanie uzorak dobijen od biopsije kože. Staging bolesti i stupanj proliferacije tumorskih stanica u organizmu potrebna dodatna pacijenta. Potonji uključuju RTG, MR, CT, bubrega, MDCT ili ultrazvuk biopsije abdomena i karlice limfnih čvorova.

Sezary diferencijal sindrom dijagnoza se provodi s benignim dermatoloških stanja povezanih s eritrodermijom: atopijskog dermatitisa, psorijaza, istina ekcema, sistemski eritemski lupus i dr. U ovim dermatoze eritrodermijom je obično sekundarna u odnosu na pacijenta i pažljivo istraživanje otkriva u svojim podacima istoriji o bolesti ranije migrirali. Također je potrebno napraviti razliku Sezary sindrom mikoze fungoides, sistemski limfoma i leukemije.

Sezary Syndrome Liječenje

U liječenju Sezary sindroma je moguće koristiti fotodinamska terapiju, kemoterapija, zračenja i imunološke metode, liječenje retinoidi.

Fotodinamska terapija se daje pacijentu intravenski u posebne pripreme, koji se akumulira uglavnom u tumorske stanice. Dalje, izloženost kože pacijenta ili in vitro izlaganje njegove krvi, koja aktivira administracija supstance. Kao rezultat aktivacije lijeka počinje da uništi malignih ćelija.

Hemoterapijama za sistemsku terapiju imenovan unutrašnjost ili injekcija. U zavisnosti od Sezary korak sindrom može se vršiti tematska ili regionalne hemoterapiju sa drogom na ležaj kože ili uvođenjem ih u pojedinačne pogođene dijelove tijela.

Radioterapija može biti obavljena od strane vanjskog utjecaja, i uvođenje radioaktivnih lijekova unutra. Kada Sezary sindrom se primjenjuje od izloženosti elektronskog snopa u cijeloj koži. Imunoterapija Sezary sindrom se vrši pomoću alfa-interferon, interleukin-2, ili monoklonskih antitijela. Retinoid terapija se zasniva na njihovu sposobnost da inhibira rast malignih ćelija.