Primarna bilijarna ciroza

osnovni bilijarna ciroza Razvija uglavnom u žena (omjer zaraženih žena i muškaraca 10: 6), prosječna starost bolesnika bila je 40-60 godina. suprotno sekundarna bilijarna ciroza, u kojem postoji opstrukcija ekstrahepatičnih žučnih kanala, primarna bilijarna ciroza javlja progresivno uništavanje intrahepatalni septuma i interlobularnih žučnih puteva. Ovo je u pratnji kršenje odlaganja i bilijarna ekskrecija toksičnih proizvoda u jetri, što dovodi do progresivno smanjenje funkcionalne fibroze rezerve organa, ciroza i zatajenje jetre.

Uzrokuje primarna bilijarna ciroza

Etiologija primarna bilijarna ciroza nejasno. Bolest se često radi u obitelji. Posmatranom odnos između razvoja primarne bilijarne ciroze i histokompatibilnosti antigene (DR2DR3, DR4, B8) karakterističan za patologiju autoimune prirode. Ovi faktori ukazuju na immunogenetic komponenta bolesti, koji je povezan s genetskom predispozicijom.

Primarna bilijarna ciroza se javlja sa sistemskim lezija endokrinih i egzokrine žlijezde, bubrezi, krvne žile, često u kombinaciji s dijabetes, glomerulonefritis, vaskulitis, Sjögrenov sindrom, sklerodermija, Hashimoto tiroiditis, reumatoidni artritis, sistemski eritemski lupus, JDM, celijakije, miastenija, sarkoidoza. Stoga, primarna bilijarna ciroza je u centru pažnje, ne samo za gastroenterologiju, ali reumatologije.

U razvoj primarne bilijarne ciroze nije isključeno lanser uloga bakterijskih agenata i hormonalnih faktora koji pokrene imuni odgovor.

Korak primarna bilijarna ciroza

U skladu sa histološkim promene koje se dešavaju izolirani fazi 4 od primarna bilijarna ciroza: duktalni (korak hronične nonsuppurative destruktivna holangitis) Duktullyarnuyu (korak širenja intrahepatalni kanala i periductal fibroza), fibroza faza strome i fazi ciroze.

Duktalni korak perevichnogo bilijarna ciroza se javlja kod upalnih pojava i uništavanje septuma i interlobularnih žučnih puteva. Mikroskopske slika se odlikuje širenje portala trakta, njihove infiltracije limfocita, makrofaga, eozinofila. Poraz portala trakta je ograničen i ne odnosi se na znakove parenhimu- holestaze br.

U duktullyarnoy korak odgovarajuće cholangioles proliferacije i periductal fibroze, označene proširio lymphoplasmacytic infiltracije u okolni parenhim, smanjenje broja funkcionisanja intrahepatalni kanala.

U koraku stromalni fibroza na pozadinu upale i infiltracija parenhima jetre ukazao na pojavu vezivnog vezice koje povezuju portal trakta, žučnih kanala progresivno smanjenje, pojačanje holestazu. Going nekrozom hepatocita, fibrozom raste fenomen na portalu trakta.

U četvrtoj fazi razvija raspoređeni morfološku sliku ciroze jetre.

Simptomi primarne bilijarne ciroze

Tokom primarna bilijarna ciroza može biti asimptomatska, sporo i brzo progresivna.

U asimptomatska bolest otkrije na osnovu promjene u laboratorijskim parametrima - povećanje aktivnosti alkalne fosfataze, povećan nivo holesterola, identifikacija AMA.

Najčešći klinički manifestacija primarna bilijarna ciroza je svrbež, koji prethodi izgled ikteričan skleru i bojenje kože. Svrab može biti zabrinuti za mjeseci ili godina, tako da često pacijenti sve vreme neuspešno tretira od strane dermatologa. Uznemiravanje svrbež vodi na više grebanje kože leđa, ruke i noge. Žutica obično se javlja nakon 6 mjeseci-1.5 godina nakon početka svraba kože. Kod pacijenata sa primarna bilijarna ciroza obilježen bol u desnom gornjem kvadrantu, hepatomegalijom (Spleen često nije povećana).

Hiperkolesterolemija dosta rano dovodi do pojave kože i xanthomas ksantelazmi. Po kožne manifestacije primarna bilijarna ciroza također uključuju pauk vene, "Jetre" dlan, palmarni eritema. Ponekad se razvije keratoconjuktivitis, artralgija, mialgija, parestezije ekstremiteta, periferne polineuropatije, mijenja oblik prste u "palice".

U poodmakloj fazi subfebrilitet pojavljuje primarna bilijarna ciroza, povećava žutica, narušavanja zdravlja, iscrpljivanje. Progressive izaziva holestaze dispepsija - dijareja, steatoreja. Komplikacije primarna bilijarna ciroza može biti holelitijazom, čir 12 ulkusne, cholangiocarcinoma.

U kasnoj fazi razvoja osteoporoza, osteomalacija, patološke frakture, hemoragijski sindrom, varikoziteta jednjaka. Smrti pacijenata dolazi od hepatocelularnog insuficijencije, koja se može izazvali portal hipertenzija, gastrointestinalnog krvarenja, asitstom.

Dijagnoza primarne bilijarne ciroze

Rani dijagnostički kriterijumi primarne bilijarne ciroze su promjene u krvi biohemijskih parametara. Kada ispitivanjem uzoraka jetre značajno povećanje aktivnosti alkalne fosfataze, bilirubin, transaminaze, povećana koncentracija žučnih kiselina. Karakteriše povećanje bakra i smanjenje nivoa željeza u serumu krvi. Već u ranoj fazi određuje hiperlipidemija - povećanje nivoa holesterola, fosfolipidi, b-lipoproteina. Utvrđivanje važnosti je identifikacija antimitochondrial titar antitijela veći od 1:40, podizanje IgM i IgG.

Prema ultrasonografija jetre i MRI jetre ekstrahepatične žučnih kanala nije promijenilo. Da biste potvrdili primarni biopsija bilijarna ciroza jetre prikazan drži morfološka studija biopsiju.

Primarna bilijarna ciroza razliku od bolesti povezanih sa opstrukcijom gepetobiliarnogo trakta i holestaze: striktura, tumora jetre, računi sklerozirajući kolangitis, autoimuni hepatitis, intrahepatalni duktalni karcinom, hronični hepatitis C i dr. U nekim slučajevima diferencijalna dijagnoza pribjegavanja provesti ultrazvuk žučnih puteva, hepatobilijarna scintigrafija, perkutana transhepatic cholangiography retrogradne cholangiography.

Tretman primarna bilijarna ciroza

Tretman primarna bilijarna ciroza sadrži administraciju imunosupresivni, anti-upalni, antifibrotic droge, žučne kiseline. Dijeta u primarna bilijarna ciroza zahtijeva dovoljnu upotrebu proteina, održavanja željene unos kalorija, ograničavanje masti.

Za droge patogenetskim terapije uključuju glikokortikosteroide (budesonid), citostatici (metotreksat), kolhicin, ciklosporin A, Ursodiol (UDCA). Dug i složen primjena lijekova može poboljšati biokemija krvi, usporavaju napredovanje morfoloških promjena, razvoj portalne hipertenzije i ciroze.

Simptomatska terapija primarna bilijarna ciroza uključuje mjere usmjerene na smanjenje svrab (NLO, sedativi), gubitak koštane mase (oko vitamin D, kalcij pripreme), i drugi.

Kada vatrostalnih osnovnim oblicima terapija može biti prikazan primarna bilijarna ciroza kao ranije transplantacija jetre.

Predviđanje primarna bilijarna ciroza

U asimptomatskih primarna bilijarna ciroza očekivani životni vijek je 15-20 ili više godina. Prognoza za pacijente sa kliničkim simptomima znatno lošija - smrt od zatajenje jetre Javlja se u oko 7-8 godina. Znatno otežava primarna bilijarna razvoj ciroze ascites, varikoziteta jednjaka, osteomalacijom, hemoragijski sindrom.

Nakon transplantacije jetre, vjerojatnost ponavljanja primarna bilijarna ciroza dostiže 15-30%.