Žučnih kanala atrezija

Žučnih atrezija (bilijarna atrezija) - teške kongenitalne malformacije, odlikuje se delimično ili potpuno uništenje lumen žučnih kanala. Atrezija žučnih puteva nalaze u pedijatriji i dječije hirurgije u oko 1 slučaj 20000-30000 rođenih, što čini oko 8% svih kvarova unutrašnjih organa kod djece. Atrezija žučnih kanala je vrlo opasna stanje koje zahtijeva rano otkrivanje i brzo kirurško liječenje. Bez pružanja pravovremene hirurško zbrinjavanje djece sa bilijarna atrezija moždanog udara umre u roku od prvih mjeseci života jednjaka krvarenje, zatajenje jetre ili infektivnih komplikacija.

Uzroci žučnih atrezija

Uzroci i patogeneza atrezija žučnih kanala nisu u potpunosti jasni. U većini slučajeva, bilijarna atrezija formirana, ali je njihova propusnost zbog uništenja ili slomljen progresivno uništavanje. Najčešći uzrok obstuktivnoy holangiopatii postati intrauterina infekcija (herpes, rubeole, pljuvačne žlijezde bolesti i dr.) ili neonatalnog hepatitis. Upalnih procesa dovodi do oštećenja hepatocita, žučnih endotelne slijedi intracelularne holestaze fibroza i žučnih puteva. Manje holedohusu atrezija povezane sa ishemije kanalima. U ovim slučajevima, bilijarna atrezija potezi neće nužno biti kongenitalne u prirodi, a može razviti u perinatalnom periodu, zbog progresivnog procesa upalni.

True žučnih atrezija otkrivene rjeđe i povezana je sa oštećenim markere primarna bilijarna trakta tokom embrionalnog perioda. U slučaju povrede Bookmark jetre divertikulum ili kanalizaciju distalne bilijarna atrezija razvija intrahepatalni žučne kanale, iu suprotnosti formiranja proksimalnog bilijarnog sistema - atrezija od ekstrahepatičnih žučnih kanala. Žučne kese može biti jedini element vanjski žučnih puteva ili je izostavljen u potpunosti.

Oko 20% djece atrezija, žučni kanali povezani s drugim malformacijama: urođene srčane bolesti, nepotpune crijeva red, asplenia ili polysplenia.

Klasifikacija žučnih kanala atrezija

Za anomalije bilijarnog trakta uključuju kliničkih i morfoloških oblika: hipoplazija, atrezija, poremećaj grananja i spajanja, cistične promjene žučovoda, holedohusu abnormalnosti (cista stenoza, perforacije).

Lokalizacija razlikuju ekstrahepatičnih, intrahepatalni i ukupno (mješoviti) atrezija žučnih kanala. S obzirom na položaj opstrukcije žučnih je izolovan ispraviti žučnih atrezija (opstrukcije zajedničkih žuči ili zajednički jetre kanal) i nekorrigiruemuyu žučovoda atrezija (kompletna zamena vrata kanala jetre fibroznog tkiva). Lokaciju i nivo bilijarna opstrukcija su odlučujući faktori koji utiču na izbor hirurške tehnike.

Simptomi žučnih kanala atrezija

Djeca sa atrezija žučnih kanala se obično rađaju punim mandatom sa normalnim antropometrijskih mjerenja. Na 3-4 dana života razvijaju žuticu, međutim, za razliku od prolazne neonatalnog hiperbilirubinemije, žutica sa atrezija žučnih vodova se održava dugoročne i postepeno povećava, što integuments dijete šafran ili zelenkasta. Tipično, atrezija žučnih vodova se ne priznaju u prvim danima života, a novorođenče je otpušten iz bolnice sa "produžen fiziološke žutice" dijagnozu.

Karakteristični znaci atrezija žučnih kanala koji su prisutni od prvog dana života, su aholichny (bez boje) stolice i urina intenzivne tamne ( "pivo") boji. Štedi decolorized izmet u roku od 10 dana pokazuje žučovoda atrezija.

Do kraja prvog mjeseca života povećava gubitak apetita, težine deficit, slabost, svrbež, kasni fizički razvoj. U isto vrijeme došlo je do povećanja u jetri, a onda - slezina. hepatomegalijom To je posljedica holestatski hepatitisa, protiv koje se brzo razvija bilijarna ciroza, ascites, i 4-5 mjeseca - zatajenje jetre. Abnormalne perfuzije jetre promovira formiranje portal hipertenzija i, kao posljedica toga - varikoziteta jednjaka, splenomegalija, pojava potkožnih venske mreže u prednjeg trbušnog zida. U djece s bilijarna atrezija potezima označene hemoragijski sindrom: melkotochechnye ili opsežna krvarenja u kožu, krvarenje iz ostatak pupčane vrpce, jednjaka ili gastrointestinalnog krvarenja.

U nedostatku pravovremeno kirurško liječenje djece s atrezija žučnih vodova obično ne prežive do 1 godine, umire od zatajenja jetre, krvarenja, pridružio pneumonija, kardiovaskularne bolesti, interkurentne infekcija. Sa nepotpunim atrezija žučnih vodova neka djeca mogu živjeti do 10 godina.

Dijagnoza žučnih kanala atrezija

Imperativ je da atrezija žučnih kanala je identificiran neonatolog ili pedijatar u najkraćem mogućem roku. Uporni žutica i aholichny stolica bi trebala donijeti djecu stručnjaka na pomisao da dijete atrezija žučnih kanala i izazvati da preduzme neophodne korake kako bi razjasniti dijagnozu.

Od prvog dana života u krvi novorođenčeta raste nivo biohemijskih markera jetre prvenstveno bilirubina (u početku zbog povećanja direktnih frakcija, kasnije - zbog dominacije indirektnog bilirubina), alkalna fosfataza, gama-glyutamintransferazy. postepeno razvio anemija i trombocitopenija, IPT smanjio. Kada atrezija žučnih kanala u fekalijama djeteta je odsutan stercobilin.

Ultrazvuk jetre, slezene i žučnih puteva omogućuje procjenu veličine organa i parenhimskih strukture, stanje žučne kese, u ekstra i intrahepatalni žučnih puteva, portal venu. Tipično, kada se nije otkriven ili vizualizirana u obliku Strand, žučnih atrezija žuč također nije otkrio holedohusu. Informativni metoda za postavljanje dijagnoze su perkutana transhepatic cholangiography, MR-cholangiography, jetra scintigrafija statički, dinamički scintigrafija hepatobilijarnog sistema.

Konačna potvrda žučnih atrezija se može postići kada obavljanje dijagnostičkih laparoskopija, intraoperacijska cholangiography, biopsija jetre. Morfološki studija biopsije pomaže da se razjasni prirodu uništenja hepatocita i stanja intrahepatalni žučnih kanala.

Atrezija žučnih kanala kod djece treba razlikovati od žutice novorođenčadi, kongenitalne džinovskih ćelija hepatitis, mehanički okluzija bilijarnog trakta ili bilijarne sluz utikači.

Tretman žučnih atrezija

Važan uvjet za uspjeh tretmana atrezija žučnih kanala je hirurške intervencije prije navršenih 2-3 mjeseci, jer su stariji operacija je obično neuspješnim zbog nepovratne promjene.

U slučaju opstrukcije od zajedničkog žučnih vodova ili jetre i dostupnost suprastenicheskogo proširenje proizvodi overlay holedohoenteroanastomoza (holedohoeyunostomiya) ili gepatikoeyunoanastomoza (hepatico-) sa petlju jejunum. Cijeli ekstrahepatične žučnih atrezija poteze zahtijeva izvršenje portoenterostomii Kasai - anastomoza između vrata jetre i tankog crijeva. Najčešće postoperativne komplikacije su postoperativne holangitis, apscesi jetre.

U teškim portalne hipertenzije i tekućih gastrointestinalnog krvarenja može se izvesti portocaval obilaznica. U slučaju progresivnog zatajenja jetre i hipersplenizma osvrnuo na pitanje za transplantaciju jetre.

Predviđanje žučnih kanala atrezija

U principu, žučnih atrezija Prognoza je vrlo ozbiljna, jer je cirozom promjene jetre su progresivne prirode. Bez djece hirurško zbrinjavanje osuđeni nestati u roku od 12-18 mjeseci.

Važno je da se identifikuju kliničkih manifestacija žučnih atrezija (uporna žutica aholichny izmet) u toku neonatalnog perioda i ranog operacije ponašanja. U većini slučajeva, nametanje holedohodigestivnyh anastomoze ili jetre anastomoza u stanju da se produži život djeteta za nekoliko godina i odgoditi potrebu za transplantaciju jetre.