Hirschsprung bolest

Hirschsprung bolest (aganglioz) - kongenitalne malformacije probavnog trakta, odlikuje kršenje inervacija dijela debelog crijeva ili potpuni promašaj. Ovisno o lokaciji i obim zone u proktologiji aganglionarnoy izolovanim rektalni, rektosigmoidalnuyu, segmentne ukupno i subtotalnom oblika Hirschsprung bolesti. Muškaraca pati od ovog poremećaja je četiri puta češće od žena. U većini slučajeva (90%) nalazi se Hirschsprung dijagnoza bolesti novorođenčadi. Oko 20% novorođenčadi sa otkrivaju druge urođene poremećaje nervnog sistema, kao i bolesti kardiovaskularnog sistema, probavnog i mokraćnog poremećaja. djeca sa Down sindrom Hirschsprung bolest javlja 10 puta češće nego kod pacijenata bez kromosomskih abnormalnosti.

Razlozi za razvoj Hirschsprung bolesti

Tokom trudnoće petog do dvanaestog danas je formiranje klastera nervnih dalje pruža inervacija probavnog sistema. Formiranje počinje od nervnih pleksusa u usta i niz jednjak do želuca, crijeva i anus.

U nekim slučajevima, zbog nejasnih razloga, ovaj proces je prekinut, što dovodi do nedostatka nervnih pleksusa u debelom crevu području. Neinnervirovannogo dužina dio može biti drugačije i biti nekoliko centimetara, a uključuju čitav debelog crijeva. Dužinu bez nervnih pleksusa debelog crijeva i izaziva težine bolesti.

Pretpostavlja se da su poremećaji nervnog razvoja sistema debelog crijeva uzrokovane mutacijama u genetsku strukturu DNK.

Od Hirschsprung bolest je kongenitalna i nasljedne, vjerojatnost razvoja ove bolesti u porodici, u kojoj je jedno dijete već pate od njega su mnogo veći. Osim toga, morate obratiti pažnju na dječaka 4-5 puta veće šanse da pate od ove bolesti.

Simptomi Hirschsprung bolesti

ozbiljnost kliničkih simptoma je različita, ovisno o težini (stepen povrede crijeva).

Najčešće su simptomi otkrivena odmah nakon rođenja, ali ponekad mogu postati očigledno u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi.

Simptomi Hirschsprung bolesti u djece: u prvim danima nakon rođenja, ne odstupaju mekonijum (izmet original), povraćanje se javlja (ponekad sa žuči) zatvor ili dijareja, nadutost.

U starije djece, možda postoji tendencija da se uporni zatvor, prošireni želudac, retardiran rast i razvoj u vezi sa malapsorpcijom sindroma i razvoj malapsorpcijom. Često postoji anemija zbog trajnog gubitka krvi u fekalijama, pored toga, može se pridružiti infekcije i razvoj enterokolitis, koja se manifestuje groznica, proljev i povraćanje. U teškim intoksikacije može se uočiti proširenje debelog crijeva.

Dijagnoza Hirschsprung bolesti

Studije instrument i funkcionalni testovi koriste se kao dijagnostički mjere za identifikaciju Hirschsprung bolesti.

Kada fluoroskopije abdomena pokazala porcije proširenje debelog crijeva se otkrije i odsustvo njemu fekalija iznad anusa. Ako irrigoscopy proizvoditi nakon klistir sa kontrastnog sredstva, mogu dobro vizualizirati zid creva i otkriti sužavanje i širenje sekcije.

Hirschsprung bolest karakteriše odsustvo refleksa unutrašnjeg sfinktera slabljenja napetosti ampulu rektuma. Bez ovog refleksa može se otkriti putem anorektalni manometrija (istraživanje, što za mjerenje pritiska u debelom crevu i unutrašnjeg sfinktera).

Da biste potvrdili odsustvo nervnih ćelija u zidu debelog crijeva kolonoskopija obavlja, tokom koje uzeti biopsiju, a zatim napraviti histološki studiju.

Tretman Hirschsprung bolesti

Jedini efikasan tretman za Hirschsprung bolest je operacija. Operacija se sastoji od ekscizija pogođenom području debelog crijeva i veze zdravlje odjel s terminalom dio rektuma.

Ako edinomomentnogo operacije su napravljene sve korake u jednom, ali korak dvuhmomentnuyu je izabran u nekim slučajevima. Taktika operativne dvuhmomentnoy Prva faza uključuje uklanjanje pogođeni dio crijeva (resekcija) i uklanjanje vrha zdrave gut preko operaciju rez u abdomenu (kolostomija). Izlučivanje stolice javlja se u posebnom kontejneru, koja nosi pacijenta. Nakon adaptacije pacijenta novim uslovima varenja u crevima proizvodi skraćen drugoj fazi operacije - rekonstruktivne hirurgije, tokom koje se ušije slobodnom kraju zdravog crijevnih povezan do rektuma, i stomak do otvora (zatvaranje kolostomija).

Nakon operativnog tretmana, pacijenti su obično postepene normalizacije stolice, iako su neki možda u početku označen dijareja. Ponekad pacijenti na umu tendenciju zatvor, koji, međutim, obično riješeno nakon uzimanja laksativa.

Proljev ili zatvor, za reguliranje crijeva aktivnost bolesnika nakon operacije za ishranu Hirschsprung bolesti može se preporučiti, bogata biljnim vlaknima.

Nakon operacije, visok rizik od crijevnih infekcija i razvoj enterokolitis. U slučaju pojave u postoperativnom periodu nakon simptoma: povišena temperatura, proljev, povraćanje, nadutost, simptomi gastrointestinalnog krvarenja - treba odmah potražiti medicinsku pomoć.

Kada lako teče Hirschsprung bolesti u slučaju crijevnih lezija u području maloj mjeri mogu se izdavati uz kirurško liječenje i ograničenim sifona klistira. Klistir se tokom života. Oni bi trebalo da proizvede velike količine vode (do dva litra), kako bi se olakšala prolaz fekalija u primanje tečni parafin. Osim toga, pacijenti sa ovom patologijom preporučuje specijalne medicinske gimnastike.

Prevencija Hirschsprung bolesti

Hirschsprung bolest je urođeni, genetski predodređeno i ne može se spriječiti. Rano otkrivanje bolesti i pravovremeno pružanje medicinske njege poboljšava kvalitetu života pacijenata.