Medularni rak štitnjače

Medularni karcinom - oblik raka štitnjače, prethodnik koji su parafolikularne ćelije koje proizvode hormon kalcitonin. To je jedan od četiri vrste rak štitnjače (Folikularnih, papilarni, folikularni, medularni i anaplastični). 3 odvija u prevalenciji lezija organa raka. To je od 5 do 10% malignih neoplazmi štitne žlijezde. rak medularni se obično ne prati organ disfunkcije. To može biti jedna ili u kombinaciji sa tumora drugih organa (uz sindrom višestruke neoplazije). Obično se razvija u drugoj polovini života, rijetko utječe na djecu i adolescente. Došlo je do blagog dominacija ženskih pacijenata. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i endokrinologije.

Klasifikacija medularnog raka štitnjače

Postoje četiri oblika ove bolesti - jedan od tri sporadična i nasljedne:

• Sporadični oblik. Najčešći oblik bolesti. Slučajevi bolesti u porodici nedostaje. Tumor obično jednostrano.
• Medularni karcinom, kao dio sindrom, multipla endokrina neoplazija Tip 2A (MEN-2A). u kombinaciji sa hiperparatireoidizam i benigne feohromocitomom (Obično dvostrana).
• Medularni karcinom štitnjače kao dio sindroma višestrukog tipa endokrine neoplazije 2B (MEN-2B). U kombinaciji sa karakteristične ustava, feohromocitoma neurofibromatoza sluz i oko uvjeta. ima megakolon divertikuloza i debelog crijeva.
• Izolovani porodične oblik medularnog raka štitnjače. Ne u kombinaciji s drugim lezijama endokrinog sistema. Obično otkrivena kod starijih, povoljniji tokovi drugih oblika. Neki istraživači vjeruju da je ovaj oblik utjelovljenje može biti MEN-A2 sa zakašnjenjem od genetski uzrokovane bolesti drugih tipično.

Uzroci medularnog raka štitnjače

Razlozi za razvoj nije baš razjašnjeno. Utvrđeno je da su familijarne forme patologije su naslijedila u autosomno dominantan obrazac, a bolest se razvija u dvije faze. U početku, zbog genetskih mutacija povećava rizik od neoplazija, a zatim somatskih mutacija uzrokuje formiranje tumora u pojedinim organima. Pacijenti sa medularni karcinom štitne žlijezde u sindromu MEN-2 proto-onkogena RET-otkrivena mutacija se nalazi u produženu ruku kromosoma X. Ovaj gen je uključen u razvoj ćelija Apud-sistem se nalazi u štitnjače, nadbubrežne žlijezde i drugih organa. Mutacija ovog gena može uzrokovati pet sindroma, od kojih su tri uključuju medularni rak štitnjače. Smatra se da je taj gen može utjecati na razvoj drugih karcinoma štitnjače lezije (nemedullyarnyh oblika raka).

Postoji nekoliko faktora koji povećavaju rizik od medularnog karcinoma. Šanse za razvoj medularnog karcinoma se povećava kada je izložen visokim dozama jonizujućeg zračenja tijekom dugog boravka u ekološki nepovoljnim područjima ili terapiju zračenjem za drugih vrsta raka. Stariji ljudi pate od štitnjače često mladi rak medularni koji mogu biti u vezi sa povećanjem povezanih sa starenjem u broju somatskih mutacija. Uočeno je negativan uticaj loših navika, profesionalne izloženosti (teškim metalima), teški akutni i hronični stres.

Simptomi medularnog raka štitnjače

Za medularni karcinom odlikuje se dugim periodom latencije. Prva manifestacija bolesti je često povećanje regionalnih limfnih čvorova. Sa daljim progresija medularnog karcinoma štitnjače, u pratnji kompresije i klijanja okolnih organa javljaju promuklost, otežano gutanje, otežano disanje, suhog kašlja i problema sa disanjem. Palpaciju limfnih čvorova su uvećane, nepokretni ili neaktivni, mogu formirati konglomerata sa okolna tkiva.

U 10-60% bolesnika sa sindromima medularni rak štitnjače MEN-2 identifikovani simptome feohromocitoma. Bolest se manifestuje glavobolje, znojenje i mentalne nestabilnosti. Sa dugoročnim postojanje posmatranog povećanje krvnog pritiska. U 10-25% bolesnika sa Medularni karcinom sa sindromom MEN-2A hiperparatireoidizam javlja koje obično manifestuje asimptomatske hiperkalcemije ili urolitijaze. Osim toga, kada su ljudi-2A može se otkriti Hirschsprung bolest i papularni lezije gornjeg leđa.

Na MEN-2B hiperparatireoidizam skoro ne dolazi. Pacijenti sa medularni rak štitnjače otkrivena marfanopodobnye skeletne promjene: iznad prosječnog rasta, astenični ustav, tanke ruke i noge i izdužena donje polovine tijela. Često postoji slabost ligament-mišićnog sistema. Mnogi pacijenti su identifikovani skeletne abnormalnosti: chonechondrosternon i hip displazija. Medularni karcinom štitnjače sa MEN-2B je često u kombinaciji sa patološkim promjenama očima: glaukom, suvog oka i tako dalje. Postoje megakolon i debelog divertikuloza. Na području usta i kapci se nalaze više ganglioneuroma. Neurofibromatosis utiče sluznice gastrointestinalnog i urinarnog sistema.

Svi oblici medularnog karcinoma štitnjače može dati Lymphogenous i hematogeno metastaza. Kada udaljenih metastaza obično pate od pluća (35% bolesnika). Sekundarne lezije se obično nalaze u nižim predjelima pluća su višestruki karakter i prikazan na radiograma kao nijanse melokoochagovyh nalik lokalno širenje s tuberkuloza. Moguće metastaze na kosti, jetru, maramice, bubrega i mozga.

Dijagnoza medularnog raka štitnjače

Dijagnoza se na osnovu anamneze, kliničke simptome, rezultati instrumentalne studija i laboratorijskim testovima. štitnjače koriste genetske analize RET-protooncogene za otkrivanje predispozicija za rak medularni. Test ne potvrđuje prisustvo ili odsustvo tumora, ali ukazuje na visok rizik od razvoja raka, u kombinaciji s drugim metodama istraživanja pruža mogućnost da se razjasni uzrok povrede i oblika raka.

Između ostalih laboratorijskih studija koristi definicija nivoa kalcitonina. Stopa rasta do 100 i više pg / ml nedvosmisleno ukazuje na prisustvo Medularni karcinoma. Na nižem nivou hormona obavlja preliminarne stimulacije. Za procjenu lokalizacije, strukturu i obim neoplazija obavlja štitnjače ultrazvukom. Konačne dijagnoze se temelji na težnji biopsija zatim histološkog pregleda uzoraka tkiva. štitnjače propisane radiografija pluća scintigrafiju, SPECT jetre i drugih dijagnostičkih postupaka za identifikaciju medularni metastaza raka. Diferencijalnoj dijagnozi se obavlja sa drugim vrstama raka i sekundarnih lezija organa rak.

Liječenje i prognozu medularni rak štitnjače

kirurško liječenje. Kada se instalira čak nasljedne predispozicije do pojave simptoma preporučuje se ukupno tiroidektomiju. Nakon potvrde od medularnog karcinoma štitnjače je uklonjen zajedno sa regionalnim limfnim čvorovima i okolnim vlakana. U prisustvu feohromocitoma prije tiroidektomiju obavlja adrenalektomija da se izbjegne razvoj hipertenzivne krize kada je veliku operaciju. Zračenja terapija je neefikasan i koristi se samo za vrijeme palijativno liječenje. Nakon operacije pacijenti do kraja života je hormonska zamjenska terapija.

Medularni karcinom štitnjače se smatra lošom prognozom vrsta karcinoma. U 70% pacijenata su pronađeni regionalne metastaze, 35% - long-term, koji ograničava mogućnost radikalnog liječenja. Prosječna petogodišnjeg preživljavanja prema različitim procjenama snage od 70 do 90%. Do 10 godina nakon operacije ne živi 48-86% pacijenata, do 20 - 33-44% pacijenata. Najnepovoljnije oblik medularnog karcinoma štitnjače je štitaste neoplazme sa MEN-2B, najpovoljnije - Rak sa MEN 2A i izolirana obiteljskog oblik neoplazije.