Kaposijev bolest

Prema statističkim istraživanjima, koja obavlja dermatologija, Xeroderma pigmetosum naći u prosjeku frekvenciji od 1 slučaja na 250.000. Man. Najveću učestalost naći među stanovništvom Bliskog istoka i mediteranske obale Afrike. Xeroderma pigmetosum bolestan oba spola, ali neki dermatolozi kažu da je među djevojkama je bolest češća. Bolest se često ide u porodicama i posmatra u brakovima usko povezane.

Uzroci Xeroderma pigmetosum

Su 2 genotip Xeroderma pigmetosum: prenošenje po autosomno dominantno i autosomno recesivno. Bolest se genetski uzrokovane nedostatak UV-Endonukleaza enzima i polimeraze-1 koji su odgovorni za oporavak DNK nakon što je oštećena UV zračenja. Stoga, u bolesnika nakon izloženosti uvjetima visoke sunčevog zračenja razvijen oštećenja kože i očiju. Neki heterozigot nosioci gena se uočavaju Izbrisani oblici Xeroderma pigmetosum u različitim pigmentnih lezija.

Simptomi Xeroderma pigmetosum

Najčešće (u 75% slučajeva) počinje Xeroderma pigmetosum javljaju tokom prvih 6-12 mjeseci života. Bolest se ispoljava u proljeće ili ljeto, čim dijete dolazi pod jakom suncu. U nekim slučajevima, početni manifestacije Xeroderma pigmetosum zabilježene u bolesnika u dobi od 14-35 godina, pa čak u 65. godini života.

Tokom Xeroderma pigmetosum izolirani 5 tranziciji u jedni druge faze: zritematoznuyu, hiperpigmentacija korak atrofični, giperkeraticheskuyu korak i malignih tumora.

Eritematozni faza se odlikuje upalne promjene na koži u područjima izložene ultraljubičastom svjetlu. U područjima kože pojaviti crvenilo, oticanje, male mjehuriće i plikovi. Nakon prve faze elemenata rezolucije ostaju na smeđe kože, žućkasto smeđe ili staračkih pjega, pjege Slično (korak hiperpigmentacija).

Naknadni izlaganje kože u bolesnika sa Xeroderma pigmetosum dovesti do novih upalnih i pigmentne promjene na koži koje uzrokuje razvoj atrofični procesa. Bolest postaje atrofične korak, koji se odlikuje isušivanja kože i prorjeđivanje, pucanja i ožiljke. Koža se razvlači i neće saviti. Značajan pad šupljina (mikrotom) atrezija rupa usta i nos, proreda nos i uši.

Giperkeraticheskaya fazi razvoja prikazan je u lezije warty kože izrasline, papiloma, keratitis, mioma. Korak malignih tumora je uočena obično nakon 10-15 godina od početka Xeroderma pigmetosum. ali ponekad maligne neoplazme pojavio u prvim godinama bolesti. Malignih tumora, javljaju u Xeroderma pigmetosum su karcinom bazalnih ćelija, melanoma, endotelioma, sarkoma, acanthoma adenoides cysticum, angiosarkom. Oni se odlikuju brzim metastaze u unutrašnjim organima dovodi do bolesti je fatalna.

U 80-85% slučajeva Xeroderma pigmetosum posmatra lezija u obliku oka konjunktivitis, keratitis, hiperpigmentacija i atrofiju irisa i rožnice, što dovodi do smanjenja vida. Na koži, kapcima pojavljuju telangiectatica, hiperkeratoza, dyschromia i neoplastičnih procesa.

Xeroderma pigmetosum često u kombinaciji s promjenama degenerativnim tkiva: degeneracija zuba, Sindaktilija, kongenitalne alopecija, retardiran rast. Xeroderma pigmetosum, u pratnji mentalnu retardaciju djeteta, izdvojio kao poseban klinički oblik - sindrom de Sanctis-Kakione.

Dijagnoza Xeroderma pigmetosum

dijagnostička metoda specifična Xeroderma pigmetosum se izvodi pomoću monohromatorom i otkriti preosjetljivosti kože na UV.

Da pojasni dijagnozu dermatolog dodjeljuje lezije kože biopsiju. Naknadni histoloških studija u ranoj fazi određuje hiperkeratoza, edem, i upalnih infiltracija dermisa, razređivanje klice sloj, pigmentacija bazalnom sloju. U atrofične i fazi giperkeraticheskoy epidermalni atrofija, degeneracija kolagena i elastina vlakna. U fazi malignih bolesti - atipične ćelija histologiju i raka kože.

Tretman Xeroderma pigmetosum

Pacijenti trebaju izbjegavati izlaganje UV zrake: nosili kape sa velikim polja i velove, primjenjuju kreme i masti, korištenje prahu tanina.

tretman droga Xeroderma pigmetosum uglavnom simptomatsko i, nažalost, neefikasan. Primjenjuje aromatski retinoidi, tokoferol, hingamin. Sa razvojem malignih procesa dodatno odrediti prospidin, piridoksin, tiamin, cijanokobalamin.

Papillomatous i Warty izraslina hirurški ukloniti po krioablacija, elektrokauteri ili lasersko uklanjanje.