Mastocitozu

Kao mastocitozu je povezana sa proliferacijom mastocita, dobio je drugo ime - mastocita leukoze. Bolest je rijedak dovoljno, njegovim uzrocima još uvijek nisu poznati. Prema statističkim istraživanjima, oko 75% slučajeva mastocitozu su djeca mlađa od dvije godine. Osim toga, svaki drugi takav slučaj nezavisno bolesti dozvoljeno u pubertetu.

klasifikaciju mastocitozu

Danas dermatologiji izdvaja 4 kliničke oblike mastocitozu:

Kožne mastocitozu povoju se često razvija u prvih nekoliko godina života. Njegova razlikovanje karakteristika je potpuno odsustvo unutrašnjih oštećenja organa. Tipično, u pubertetu i kožne manifestacije bolesti nestaju propusnice. Samo u nekoliko slučajeva, mastocitozu novorođenče dalje razvija sa prelaskom na sistemskom obliku.

Kožne mastocitozu u odraslih i adolescenata odlikuje infiltracijom mastocita ne samo kože, već i unutrašnji organi: jetra, srce, slezena, sluznice gastrointestinalnog trakta i bubrega. Međutim, za razliku od sistemski oblik bolesti, promjene koje se dešavaju u unutrašnje organe, mastocitozu ne napreduje za datu formu. U nekim slučajevima, kožne mastocitozu može ići u sistem.

Sistemski mastocitozu je razvijen uglavnom u odraslih. To je progresivna gubitak unutarnjih organa, sa ili bez kože da ih mijenja. Sistemski mastocitozu nalazi se u 10% slučajeva kožnih mastocitozu. U ovom slučaju, to se obično razvija nakon manifestacije kože.

Maligne bolesti mastocita je uzrokovana degeneracijom malignih mastocita od onoga što se zove mastocita leukemija. Promijenjena mastocita infiltrirati organa i tkiva, što dovodi do brzog fatalne bolesti. Kožne manifestacije u ovom obliku bolesti su obično odsutni.

simptomi mastototsiza

Oko 50% pacijenata sa mastocitozu pritužbe odnose se samo na promjene na koži. Kada mastocitozu visceralni pacijenti žale prekidima pad krvnog pritiska, paroksizmalne tahikardije, povećana tjelesna temperatura i pratnji paroksizmalne svrbež crvenilo.

Specifičnu bolest infiltraciju mastocita mogu akumulirati u različitim slojevima kože, što dovodi do raznih kožnih manifestacija. U tom smislu, postoji pet kliničkih varijanti kožnih promjena s mastocitozu.

makulopapulozni opcija mastocitozu karakteriše pojavom na koži više hiperpigmentirana mrlje ili papule malog promjera. Pojedinačne lezije kože imaju jasan obris. Izgovara pojava Darrieus-Unna - mehaničkim akcija (npr trenja) na mjestu koje se pretvaraju u manje mjehurića Slično promjene na koži tijekom urtikarija. Zbog ove funkcije, ova opcija Mastocitoza neki autori naći zove urtikarija pigmentosa.

opcija čvor mastocitozu očituje u izgledu kože višestrukih brtve ili čvorići polulopte oblik 1cm u promjeru. Boja čvorići mogu biti roze, žute ili crvene boje. Nodula može srasti u plakete, čija površina je glatka, ili tipa kore od pomorandže. velike plakete obično imaju neravan površine. U nodularnog varijanti, posebno kod odraslih fenomen Darya-Unna slabo izražena.

usamljeni opcija mastocitozu manifestira oblik mastocytoma - veličina čvora 2-5cm gumene dosljednost, zgužvan ili glatku površinu. Najčešće, jedan čvor, ali postoje kliničke forme sa formiranjem 3-4 čvorova. U nekim slučajevima, mastocytoma u kombinaciji sa osip makulopappuleznogo karaktera. Solitary opcija razvijena isključivo u kožne mastocitozu povoju. Karakteristične lokalizacije - kožu podlaktice, torzo i vrat. Kada površina mjehurića traume mastocytoma se pojaviti na njemu ili pustule (pozitivan fenomen Darya-Unna), a dijete može žaliti na peckanje na ovom mjestu. Regresija samicama se javlja iznenada, na taj način izbacivanja iz mastocytoma i poravnati s površine kože.

erythrodermic varijanta mastocitozu dijagnosticiran u slučajevima gdje je koža formira jasno razgraničeno žute smeđe lezije sa nepravilnim rubovima i guste teksture. Karakteriše teškim svrbež. Na površini od erythrodermic lezija na kraju pukotine, ogrebotine i udubljenja. Najčešći lokalizacije - to se savija između stražnjice i pazuha. Veoma pozitivne simptom Darya-Unna. Čak i lakšu povredu lezija dovodi do stvaranja mjehurića i povećanje svrab. Kada vidite veliki broj mjehurića Govoreći o klinici bulozne mastocitozu. Erythrodermic utjelovljenje rijetko nastavlja u sistemskom obliku bolesti, progresiju ulceracije, ali njegovih elemenata može dovesti do eritrodermijom.

Teleangiektatichesky opcija mastocitozu odlikuje lezije na koži, crveno-smeđe boje, formiran od smješten na hiperpigmentirana pozadini telangiectatica. Većina obično, kože zahvaćenog ekstremiteta i grudnog koša. Teleangiektatichesky varijanta javlja uglavnom kod odraslih i pretežno kod žena.

dijagnoza mastototsiza

Karakteristika simptomi i određivanje Darya-Unna fenomen često dozvoljavaju dermatolog sumnja mastocitozu. Za potvrdu dijagnoze zahtijeva biopsiju stanica kože. Histološki pregled otkriva infiltrati, je nakupljanje masnih ćelija. Kada makulopapulozni teleangiektaticheskom utjelovljenje i mastocita infiltriraju u gornjim slojevima dermisa. Kada čvor mastocitozu mastocita formiraju gustu infiltrati uzbudljivo gotovo sve slojeve dermisa. Za usamljene jedinice ili infiltracija mastocita karakterizira širenje ne samo u cijeloj dermisa, ali i u potkožnom tkivu. Erythrodermic utjelovljenje razlikuje formiraju strip-poput infiltrati mastocita u gornjem dermis.

Klinička analiza krvi određuje se povećanjem broja bazofila i neutrofili naglih smjena leukocita lijevo. Na sumnja na mastocitozu sproveo određivanje urin histamina. Međutim, histamin koncentracija u povećava urinu ne samo mastocitozu, ali iu alergijskih ili upalnih bolesti.

Sistemski mastocitozu dijagnoza utvrđivanje 1-metil-4-imidazoleacetic kiselina - metabolita histamina, sadržaj koji dramatično povećava u slučaju sistemskih mastocitozu i ostaje u granicama normale u kožne mastocitozu.

U lezije mastocitozu utroba na ultrazvuk abdomena otkrio uvećana jetra i slezina. Oko 25-30% pacijenata sa mastocitozu sa rendgen i CT kosti određena poremećaja kosti: osteosklerozom ili osteoporoza.

Mastocitoza potrebno diferencirati pjege, pigment nevi, xanthomas. Nodularnog razlikovali dermatofibroma, mastocitozu i povoju - sa pemfigus novorođenče, kongenitalne poykilodermii Rotmunda-Thomson. Osim toga, mastocitozu treba razlikovati od drugih bolesti karakterizira povećanje u uzorcima mastocita za histološki pregled. Takve bolesti uključuju limfoma, hemangioma, limfogranulomatoz, dermatofibroma et al.

mastototsiza tretman

Tretman mastocitozu koristi periaktin (ciproheptadin hidroklorid), serotonina inhibitori, antiinflamatorni lijekovi (Tavegilum, zirtek, Telfast), antiinflamatorni (diklofenak, ibuprofen), PUVA terapija. Ako sistemski mastocitozu je propisan citostaticima, ako bulozne manifestacije - kortikosteroidi.

Poseban mastocytoma može ukloniti hirurški.

Nažalost, uprkos modernom napretku medicine i farmakologije, sadašnje metode liječenja mastocitozu često nisu dovoljno efikasne.