Vipom

Vipom (Werner-Morrison sindrom ili pankreasa kolera) - tumor koji proizvodi velike količine intersticijske vazoaktivnih peptida (VIP). Uključeno u grupi malignih bolesti Apud sistem - neuroendokrine ćelije koje se nalaze u različitim organima i kombinaciji određene zajedničke osobine. Vipom 50-75% u vrijeme otkrivanja imaju znakove raka, u mnogim slučajevima u procesu dijagnosticiranja metastaza otkrivene u drugim organima (obično - u jetri). Vipom je vrlo rijetka bolest. Prognoza u većini slučajeva nepovoljna. Tretman obavljaju eksperti u oblasti onkologije i gastroenterologije.

simptomi Vipom

Glavna klinička manifestacija je masivna dug Vipom dijareja. Dnevni obim stolice tokom gladi je oko 1 litre, unos hrane se može povećati na 3-4 litara ili više. 50% pacijenata sa Vipom koji pate od proljeva svih vremena, u drugom postoji valovitom naravno. Zbog značajnog gubitka tekućine i dehidracije javljaju mikroelemenata, acidoza, hipokalemija i ozbiljne slabosti. Moguće konvulzije rezultira gubicima magnezijuma.

Vipom pacijenti izgubiti na težini. Obilježene sklonost za snižavanje krvnog pritiska. razvija zatajenja bubrega. Postoje mentalni poremećaji. Pacijenti sa Vipom može žaliti na bol u trbuhu od neizvjesna lokacija. Može povećati žučnog mjehura, povećava vjerojatnost žučnih kamenaca. Smanjen nivo lučenja želučane kiseline. U 20-30% slučajeva nastaje plima. Svaki treći Vipom pacijenta otkrivena hiperglikemije zbog povećanja proizvodnje glukagona i intenzivnog razaranja glikogena. U dodatnih studija otkrila formiranje tumora pankreasa ili simpatički prtljažnik. Promjer Vipom može doći do 7 i više centimetara.

dijagnoza Vipom

Dijagnoza se temelji na kliničke manifestacije i rezultate analiza ovih dodatnih studija. U procesu dijagnosticiranja isključuje druge moguće uzroke produženo dijareje (zarazne bolesti, mastocitozu, resica adenom, unos laksativa i t. d.). Pacijenata sa sumnjom vipomu odrediti opšte krvi i testove urina, krvna slika da se utvrdi nivo VIP, koprotsitogrammu i biohemijske analize krvi da se utvrdi nivo soli, proteina i aminotransferaze. Izmjerite dnevna količina stolice kad jede i nakon tri dana posta.

instrumentalni plan ispitivanja na Vipom uključuje EGD, pankreasa ultrazvuk, CT ili MRI pankreasa. Dijagnostički kriterijumi Vipom su proljev traje više od 3 tjedna na dnevni obim stolice od 700 ML- dnevno stolicu volumena 500 ml tri dana pozadini VIP golodaniya- visok nivo krovi- prisutnost formiranja tumora pankreasa (90%) ili u simpatički prtljažnik (10% slučajeva) i rezultati SAD-a, CT ili MRI.

Diferencijalnoj dijagnozi se vrši sa Vipom Zollinger-Ellison sindrom (Gastrinoma). Za razliku od ovaj sindrom se ne javlja tokom ponavlja Vipom čira na želucu i duodenuma, tu je težu dijareje, steatoreja nedostaje. Prema laboratorijskim testovima sa Vipom otkrivene hipo- ili ahlorhidrije želudačnog soka, naglog porasta nivoa VIP, smanjenje natrija i kalija razine u krvi. Kada gastrinoma identifikovani hyperchlorhydria želudačnog soka i normalan VIP nivou. natrija i kalija razine su obično normalni, ali se može smanjiti s obilnim povraćanjem.

Vipom tretman

Primarni zadatak je tretman za ispravljanje Vipom bruto kršenja metabolizam vode soli. Izvršiti intravensku infuziju bikarbonata. Kako raste rehidraciju stolici volumen, pa je adekvatna konstanta popunjavanje izgubljene tečnosti može predstavljati određene poteškoće. Kako bi smanjili stolica volumen daje dnevno ili prednizon Streptozocin u kombinaciji s 5-fluorouracilom. Da suzbije lučenje VIP upravlja oktreotid. Lek također pomaže da se smanji dijareje, a ponekad i smanjuje veličinu Vipom. Oktreotid također potiskuje pankreasa lučenje, tako Pancreatin koristi ako je to potrebno.

Najefikasniji Vipom tretman je radikalna operacija. Nakon uklanjanja tumora potpuni oporavak se javlja u 50% bolesnika. U prisustvu metastaze Palijativna operaciju uklanjanja otkrio centara za smanjenje težine simptoma i olakšati pacijentu patnje VIPoma. Nakon imenovanja Streptozocin u kombinaciji sa fluorouracil ili doksorubicin. Palijativna operacije u kombinaciji sa hemoterapijom ne dozvoljava da se postigne potpuni oporavak, ali pružaju djelomičan odgovor i poboljšanje kvaliteta života pacijenata.