Feohromocitomom

Feohromocitoma je hormonski aktivno tumor nadbubrežne medule (više od 90% svih slučajeva). Ova formacija proizvodi veliki broj specifičnih supstanci - kateholamina (epinefrin, norepinefrin).

Slična u histološkoj strukturi tumora se može javiti i izvan nadbubrežne žlijezde. Zatim izvor feohromocitoma može se smatrati kao komponente simpatičkog podjele autonomnog nervnog sistema. Tumor Lokalizacija u ovom slučaju mogu biti različiti. U većini tumora se nalaze u trbušnoj i torakalne šupljine u zdjelice, uz sudova glave i vrata.

Histološki sekcije feohromocitoma tkiva

Feohromocitoma može se smatrati retka bolest. Incidencija je oko 2-3 slučajeva na 10 000 stanovnika. U odrasloj dobi, najčešće kod žena, ali kod djece - dječaka. Svih slučajeva, a 20% imaju jasnu porodičnu istoriju feohromocitoma, uključujući u okviru sindroma višestrukih tumora ćelija difuznog endokrinog sistema.

Uloga kateholamina u organizmu

Epinefrin i norepinefrin kontinuirano luči u ljudskom tijelu. Njihova koncentracija povećava naglo nakon opterećenja bilo koje vrste. S pravom naziva kateholamina "hormona stresa". Bilo koji aktivan rad, pogotovo fizički rad, doprinose oslobađanje norepinefrina i epinefrina. Manifestacija ove reakcije može se smatrati kao povećanje tjelesne temperature, povećan broj otkucaja srca, protok krvi preraspodjela.

Adrenalin se smatra hormona "strah". adrenalin nastaje pod jakim uznemirenost, strah, intenzivna fizička aktivnost. Epinefrin povećava krvni pritisak, povećava korištenje ugljikohidrata i masti. Fiziološki odgovor na stres djelovanjem adrenalina je povećati izdržljivost.

Norepinefrin je hormon "borba". Pod svoju akciju značajno povećava mišićnu snagu, tu je agresivna reakcija. Norepinefrin nastaje kada krvarenja, fizička aktivnost, stres. Prekomjerne formiranje kateholamina može hroničnog stresa.

Simptomi feohromocitoma

Feohromocitoma je izvor lučenje adrenalina i noradrenalina u velikim dozama. Simptomi povezani s tumorom na snagu ovih hormona. Razvijanje hipertenzija, to krizovoe, ortostatska hipotenzija, gubitak težine, intolerancija glukoze. Neki prisutni s komplikacijama hipertenzijom. Na primjer, moždani udar, infarkt miokarda, neuspjeh lijeve klijetke, hipertenzivna fundus vaskularne povrede.

Tipična paroksizmi feohromotsitome

Kada feohromocitoma hipertenzija krizovoe (paroksizmalne) lik u 40-85% slučajeva. Karakteristično prisustva uporno povišen nivo pritiska sa razvojem ponavljaju krizovoe raste krvni pritisak. Hipertenzija je uz Moždani udar i druge znakove pretjerane epinefrina i norepinefrina. Takvi znakovi mogu biti znojenje, bledilo, mokrenje velike količine urina, mišića tremor, poremećaji srčanog ritma, povišen nivo šećera u krvi. U klasičnom slučaju feohromocitoma manifestuje povećanim pritiskom, obilno znojenje, tahikardija. Ova kombinacija ima visoku osjetljivost (91%) i specifičnost (94%). Tokom moguće krize konvulzije, glavobolja, teška anksioznost, paniku, strah od smrti.

Metode dijagnoze feohromocitoma

Otkriven je u krvi viška adrenalina i noradrenalina dovoljno teško. Ove supstance raspadaju u roku od nekoliko minuta nakon ulaska u krv.

Preteranog lučenja kateholamina potvrđuju određivanje koncentracije kateholamina metabolita u krvi i urina. Ovi materijali su dovoljno otporni. Nivo njihov sadržaj je znatno veći u toku dana nakon paroksizma hipertenzije. Na prvom mjestu se preporučuje da se ispitaju koncentracije konjugovanih metanephrine i normetanefrin.

ponekad definiran vanillylmandelic kiselina izlučivanje. Ova analiza lakše, ali njegova točnost nije visoka. Nekoliko lijekova i hrane iskrivljuju rezultate testa. 3-5 dana prije analize, poželjno je da se eliminišu iz ishrane agrumi, orasi, repa, mrkva, banana, čokolada, vanilija. 2 tjedna prije analize kako bi se poništili triciklički antidepresivi, rezerpin, klonidin, Analgin, paracetamol.

Trenutno vodi provokativne testove se smatra neprikladnim.

Jednom dokazala povećanu proizvodnju kateholamina u tijelu, studija za snimanje pacijenta se provode kako bi se utvrdilo lokalizaciju tumora. Feohromocitoma obično su otkriveni tokom računalu ili magnetnom rezonancom trbušne šupljine.

Sagitalni MRI abdomena slike. Strelice pokazuju bilateralne nadbubrežne feohromocitoma, u kombinaciji sa karcinomi.

ultrazvučni pregled To je manje precizna. Poteškoće u identifikaciji tumora povezana sa extraadrenal lokalizacija feohromocitoma. To se događa u 10% slučajeva. Za identifikaciju fokus može se primijeniti scintigrafija metyodbenzilguanidom (istraživanje radioizotopa).

tretman feohromocitoma

Glavna metoda liječenja feohromocitoma je hirurgija. Lijekovi koji se koriste za pripremu pacijenta za takve intervencije. Obuka treba trajati najmanje 6 tjedana da eliminiše dehidracije i vraćanje smanjenog volumena plazme. Najčešće se koristi za preoperativna priprema alfa-blokatora phenoxybenzamine (20 mg oralno svakih 8 sati). Je vrlo efikasan i selektivan alfa1-adrenergičkih blokatora dugog dejstva Doksazosin (1-16 mg oralno svakih 12-24 sati).

U vrijeme operacije za normalizaciju može biti potrebna lijekovi krvni pritisak i da se podigne i da se smanji pritisak. U posljedica anestezije ili oštećenja tumor tkiva u krvi može dobiti mnogo kateholamina. Koristi se za smanjenje pritiska sa natrij nitropursid i Phentolamine (alfa-antagonist je kratak-glume). Nakon operacije mogu razviti hipotenzije. To može zahtijevati dopunu u cirkulaciji volumena krvi.

Dobro obučeni pacijenti rijetko suočavaju takve komplikacije operacije. Pripremu tumora nakon operacije pod mikroskopom ispituje histologist. Solitary tumori su benigni u 50-70% slučajeva. Prognoza u ovom slučaju je povoljna. Re imajući feohromocitoma samo 10-15% pacijenata.

U 10% slučajeva, tumorske stanice postanu maligne. U ovom slučaju, dodatni opservacije i liječenja od strane onkologa. metastatski žarišta su u 3-14% slučajeva. Obično otkriti metastaze u regionalnim limfnim čvorovima, tkiva jetre, kosti, pluća i mišića. Prognoza malignih tumora nije previše povoljan. 44 od 100 pacijenata umire u prvih 5 godina nakon potvrde dijagnoze. Metastaze često rastu polako i oni otkrivaju nekoliko godina nakon što je samo po sebi operacije feohromocitoma. Efikasnost zračenja i hemoterapije za liječenje male metastaze. Najčešće izvode hirurško uklanjanje ognjišta i prijem metastaze methyltyrosine (false prekursor kateholamina). Nedavno smo se s obzirom na mogućnost korištenja modernih ciljane terapije usmjerene akcije u slučaju malignih feohromocitoma.

konzervativni tretman Feohromocitomom sprovedena u slučaju nemogućnosti kirurško liječenje. Dugotrajnoj terapiji sa metiltirozinoma mogu poremetiti gastrointestinalnog trakta i stabilnost mentalne procese.