Zollinger - Ellison

Zollinger-Ellison sindrom je uzrokovan razvojem hormonske aktivnosti pankreas ili duodenuma, proizvodeći prekomjernu količinu gastrina, što dovodi do povećane kiseline u želucu i razvoja peptičkog i duodenuma.

Gastrinprodutsiruyuschie tumora (gastrinoma) Pogledajte ćelije adenoma endokrinopodobnyh Apud-sistema i predstavlja jedan ili više čvorova tamno crvene okrugle (ovalnom) formira guste konzistencije, male veličine (obično 0,2-2 cm). Kada se Zollinger-Ellison gastrinoma u većini slučajeva nalazi u područjima tijela ili repa pankreasa, oko jedne trećine - u duodenumu ili peripancreatic limfnim čvorovima (rijetko - u želucu, slezena, jetra).

Dvije trećine gastrina su malignih tumora koji sporo rastu i metastaziraju uglavnom u regionalnim i supraklavikularni limfnih čvorova, jetre, slezene i medijastinuma, peritoneum i kožu.

Za Zollinger-Ellison sindrom karakteriše prisustvo više gornjeg gastrointestinalnog ulkusi atipične lokalizacije (na primjer, u distalnom dijelu duodenuma, jejunum) s dugim trajanjem i čestih recidiva. Zollinger-Ellison sindrom je učestao patologija u gastroenterologiji (oko 4 slučaja po 1 milion. Pers.), Javlja se uglavnom kod muškaraca u dobi od 20 do 50 godina.

Uzroci Zollinger-Ellison sindrom

Glavni uzrok Zollinger-Ellison sindrom - uporan, nekontrolisano hypergastrinemia zbog prisustva gastrinprodutsiruyuschey tumor pankreasa ili duodenuma. Skoro jedna četvrtina pacijenata sa Zollinger-Ellison sindrom, multipla endokrina adenomatosis otkrivena tip I lezije ne samo gušterače, ali i hipofize, štitnjače i paratiroidne žlijezde, nadbubrežne žlijezde.

Ponekad, Zollinger-Ellison sindrom može biti povezana sa hiperplazija G-ćelija gastrinprodutsiruyuschih antruma. Normalno, lučenje gastrina G-ćelija je regulisano negativni mehanizam povratne informacije (inhibitor - oslobođenu solne kiseline). Proizvodnju gastrina tumora sa Zollinger-Ellison sindrom nije regulirano, što dovodi do nekontrolisanog hypergastrinemia.

Simptomi Zollinger-Ellison sindrom

Kada Zollinger-Ellison sindrom može biti otkrivene teške peptički ulkus i duodenum atipične lokalizacije, tolerancija na anti-ulkus terapije.

Klinički simptomi Zollinger-Ellison služe otporan, intenzivna bol u gornjem abdomenu, u izobilju, poluoformlenny ili vodenasta stolica koje sadrže velike količine masti (dijareja i steatoreja), produženo žgaravica i podrigivanje, ezofagitis, jednjaka strikture. Dijareja je uzrokovan zakiseljavanja sadržaja jejunum, povećana peristaltiku, razvoj upale i malapsorpcijom funkciju.

A maligne prirode Zollinger-Ellison sindrom mogu ukazati na značajno smanjenje tjelesne težine. Kada je Zollinger-Ellison sindrom postoji tendencija za razvoj destruktivnih procesa i komplikacije (perforacija, gastrointestinalnog krvarenja).

sindrom dijagnoza Zollinger-Ellison

Teškoća rane dijagnostike Zollinger-Ellison sindrom povezan sa prisustvom simptoma, slično konvencionalnom čir. Palpacija otkrio epigastrijumu bol, lokalna bol u želucu području (pozitivan simptom Mendel).

Diferencijal-dijagnostička vrijednost u Zollinger-Ellison ima studiraju bazalne razine gastrina u serumu i pokazatelja želuca sekrecije za obavljanje funkcionalne testove sa standardizirani opterećenja hrane ili intravenske sekretinska, glukagon, kalcij soli. Za Zollinger-Ellison sindrom, za razliku od konvencionalnih ulkusna bolest, karakterizira značajan porast u gastrina krvi (do 1000 pg / ml ili više), a vrijednost protoka besplatno solne kiseline (4-10 puta). Specifično za Zollinger-Ellison sindrom sa sekretinska test, na / u uvodu što dovodi do povećanog nivoa gastrina u većine bolesnika (pod normalnim duodenuma, njegova koncentracija smanjuje). Isti efekat izaziva test opterećenja sa glukagon i kalcijum glukonata.

Dijagnoza Zollinger-Ellison dopuni instrumentalnim metodama. Zbog sumnje da je Zollinger-Ellison sindrom može biti uzrokovan prisustvo više rak rane i neobičnih lokacija identifikovani u radiografiju želuca i EGD.

Ultrazvuk abdomena i CT omogućuje vizualizaciju tumora gušterače, maligni gastrinoma moguće značajno povećanje u jetri i prisustvo u njemu formiranja tumora.

Najinformativnije, ali tehnički složenija metoda dijagnoze Zollinger-Ellison sindrom je selektivni abdominalni angiografija s definicijom gastrina u pankreasa venama.

Zollinger-Ellison sindrom je teško razlikovati s ožiljcima i često ponavljaju čireva gornjeg gastrointestinalnog trakta, celijakije, tumori tankog crijeva, sa na hypergastrinemic hipertireoze, gastritis, stenoza pilorusa, B12 anemije.

Sindrom Tretman Zollinger-Ellison sindrom

Radikalni tretman Zollinger-Ellison sindrom je potpuno uklanjanje gastrinoma s održavanjem optičkih transiluminatoru duodenuma i bočna duodenotomii sa temeljnu sluznice revizije. Često, u vreme operacije otkrivene metastatski gastrinoma u raznim organima, tako da je potpuni oporavak nakon takve operacije je moguće samo u 30% pacijenata.

Efikasnost gastrektomijom sa proksimalnim selektivnim vagotomy ili pyloroplasty sa Zollinger-Ellison sindrom je nizak, s obzirom na to, čireva može brzo ponoviti. Ranije je u širokoj upotrebi ukupno gastrektomijom trenutno prikazuje samo kada nema rezultat konzervativni tretman i kompliciran proces čir naravno.

Kao konzervativne prakse postupanja sa Zollinger-Ellison koristi lijekova koji smanjuju dodjelu solne kiseline: blokatori H2-receptora histamina (ranitidin, Famotidine), ponekad u kombinaciji sa selektivnim M-cholinolytics (platifillin Pirenzepin), inhibitori protonske pumpe (omeprazol, lansoprazol ). Formulacije se može primijeniti za život zbog visokog rizika od recidiva ulkusa, njihova doza veća od normalne u terapiji ulkusne bolesti i ovisi o razini bazalne sekrecije solne kiseline.

Kod malignih i operisati prirode gastrinoma koristi kemoterapija (kombinacija streptozotocinom, doksorubicin, i fluorouracil).

Prognoza za Zollinger-Ellison sindrom

Prognozu Zollinger-Ellison nešto bolje nego kod drugih malignih tumora i povezana je sa svojim prilično spori rast: stopa 5-godišnje preživljavanje čak iu prisustvu metastaza u jetri 50-80% nakon radikalne operacije - 70-80%. Smrtni ishod može biti uzrokovana ne sama tumora, ali komplikacije teške ulceroznog lezija.