Hiperaldosteronizmom

Hiperaldosteronizmom uključuje niz različitih Patogeneza, ali sa sličnim kliničkim simptomima sindroma javljaju sa izraženim lučenje aldosterona. Hiperaldosteronizmom mogu biti primarni (zbog sebe nadbubrežne poremećajima) i sekundarne (zbog hipersekrecije renina drugih bolesti). Primarni hiperaldosteronizmom dijagnosticiran u 1-2% bolesnika sa simptomatskom hipertenzija. U endokrinologija 60-70% bolesnika s primarnim hiperaldosteronizmom su žene u dobi od 30-50 godina-opisuje nekoliko slučajeva otkrivanja hiperaldosteronizmom među djecom.

razlozi hiperaldosteronizmom

U zavisnosti od etiološki faktor nekoliko oblika primarne hiperaldosteronizmom, od čega je 60-70% slučajeva se javljaju u Conn sindrom, što je uzrokovano aldosteronoma - aldosteronprodutsiruyuschaya adenom nadbubrežne kore. Prisustvo bilateralnih difuzne nodularnog nadbubrežne hiperplazija dovodi do razvoja idiopatske hiperaldosteronizmom.

Tu je redak familijarna oblik primarne hiperaldosteronizmom s autosomno dominantna bolest uzrokovana defektom enzima 18-hidroksilaze, izlazi iz kontrole sistema renin-angiotenzin i modifikovati glukokortikoida (uobičajeni u mladih bolesnika s visoka učestalost hipertenzije istoriju porodice). U rijetkim slučajevima, osnovno aldosteronizmom može biti uzrokovana rakom nadbubrežne žlijezde koji može proizvesti aldosterona i deoxycorticosterone.

Srednje hiperaldosteronizmom se javlja kao komplikacija nekoliko bolesti kardiovaskularnog sistema, jetre i bubrega patologije. Srednje hiperaldosteronizmom nastaje kada otkazivanje srca, maligne hipertenzije, ciroza jetre, Bartter sindrom, displazija i renalne arterije, nefrotski sindrom, bubrega i reninome zatajenja bubrega.

Da biste poboljšali lučenje renina i razvoj sekundarnih hiperaldosteronizmom rezultata gubitak natrija (s dijetom dijareja), Smanjenje cirkuliše volumen krvi kada gubitak krvi i dehidracije, prekomjerne unos kalija, dugoročno uprave nekih lijekova (diuretici, COC, laksativi).

Pseudohyperaldosteronism razvija u suprotnosti distalne renalne tubularne odgovor na aldosteron, koji je, uprkos visokoj razini u serumu krvi, tu je hiperkalijemiju.

Extraadrenal hiperaldosteronizmom poštovati rijetko, kao što su jajnika patologije, štitnjače i crijeva.

Patogenezi hiperaldosteronizmom

Primarni hiperaldosteronizmom (Nisko renin) se obično povezuje s tumorom ili hiperplastične lezija kore nadbubrežne žlijezde i odlikuje kombinacijom povećanog lučenja aldosterona sa hipokalijemija i hipertenzije.

Patogenezi primarnog hiperaldosteronizmom aldosterona višak utjecaja na vode ravnoteže elektrolita: povećanje reapsorpcije natrija i vode u bubrežne tubule i povećanje izlučivanja kalija jona u urinu, što je rezultiralo u zadržavanje tečnosti i hipovolemija, metaboličke alkaloze, smanjiti proizvodnju i aktivnost renina u plazmi krvi. Uočene hemodinamske nestabilnosti - preosjetljivost vaskularnih presornog na endogene faktore i perifernog vaskularnog otpora protoku krvi. U osnovnim hiperaldosteronizmom izrečena i produženog hipokalijemijsku sindrom dovodi do distrofije promjene u bubrežne tubulima (kaliepenicheskoy nefropatija) i mišića.

Sekundarna (vysokoreninovy) hiperaldosteronizmom kompenzacijske javlja kao odgovor na pad u protoku krvi kroz bubrege u raznim bolestima bubrega, jetre, srca. Srednje hiperaldosteronizmom razvija zbog aktiviranja sistema renin-angiotenzin i povećanu proizvodnju sistema renin jukstaglomerularnih bubrega ćeliju, pružajući preterana stimulacija nadbubrežne kore. Tipično za primarnu hiperaldosteronizmom izražene poremećaje elektrolita u sekundarnom obliku ne javljaju.

simptomi hiperaldosteronizmom

Klinička slika primarne hiperaldosteronizmom odražava kršenje vode ravnoteže elektrolita uzrokovan hipersekrecije aldosterona. Nakon kašnjenja natrija i vode u bolesnika s primarnim hiperaldosteronizmom javlja ili je izrazio umjereni arterijsku hipertenziju, glavobolje, bol bol u srcu (kardialgiya) abnormalni srčani ritam, fundus promjene s pogoršanjem vidne funkcije (hipertenzivna angiopatija, angiosclerosis, retinopatija).

Nedostatak kalijuma dovodi do brzog umor, slabost u mišićima, parestezije, grčevi napadi u različitim grupama mišića, periodične psevdoparalichey- u teškim slučajevima - za razvoj infarkta distrofije, kaliepenicheskoy nefropatija, nefrogene dijabetes insipidus. U primarnoj hiperaldosteronizmom u odsustvu zatajenja srca i periferni edem ne zabilježene.

U srednjim hiperaldosteronizmom poštovati nivo pritiska visok arterijski (c dijastoličkog > 120 mmHg), postepeno vodi na udarce i ishemije vaskularnog zida tkiva, pogoršanje funkcije bubrega i razvoja hronične bubrežne insuficijencije, promjene u fundusu (krvarenje, neyroretinopatii). Najčešći simptom je otok srednje hiperaldosteronizmom, hipokalemija javlja u rijetkim slučajevima. Srednje hiperaldosteronizmom može nastaviti bez hipertenzije (npr Bartter sindrom i pseudohyperaldosteronism).

Neki pacijenti oligosymptomatic za hiperaldosteronizmom.

dijagnoza hiperaldosteronizmom

Dijagnostika pruža diferencijaciju različitih oblika hiperaldosteronizmom i određivanje njihove etiologije.

Kao dio početnog dijagnostičkog analizira funkcionalno stanje renin-angiotenzin-aldosteron odlučno aldosterona i renina aktivnost u krvi i urina u mirovanju i nakon testa opterećenja, natrijum-kalijum ravnotežu i ACTH regulišu lučenje aldosterona.

Za primarnu hiperaldosteronizmom karakteriše povećanje razine u serumu aldosterona, smanjena aktivnost renina u plazmi (PRA), visok omjer aldosterona / renina, hipokalemija, hypernatremia i niska specifična težina mokraće, značajno jačanje dnevno izlučivanje kalija i aldosterona urina. Glavni dijagnostički kriterij sekundarne indeksa hiperaldosteronizmom se povećava bankomat (na reninome - 20-30 ng / ml / h).

U cilju diferencijacije pojedinih oblika hiperaldosteronizmom obavlja sa uzorkom aldactone (spironolakton), uzorak s opterećenjem hidrohlorotiazida "marširaju" uzorka.

U cilju identifikacije familijarna oblik hiperaldosteronizmom koje genomske kucanje PCR. U hiperaldosteronizmom, ispraviti po glukokortikoidi, ima dijagnostički značaj test tretmana deksametazon (prednizolon), u kojem su eliminirana simptome bolesti, a normalnim krvnim pritiskom.

Kako bi se rasvijetlila prirodu poraza (aldosteronoma, difuzno nodularnog hiperplazija, karcinom) koriste metode tematskih dijagnoza: ultrazvuk nadbubrežne scintigrafija, CT i MRI nadbubrežne žlijezde, selektivni venografije uz istovremeno određivanje aldosterona i kortizola u krvi nadbubrežne vena.

Također je važno da se utvrdi bolest uzrokovana razvojem sekundarnih hiperaldosteronizmom preko srčani studije izlaz, jetre, bubrega i bubrežne arterije (ehokardiografija, EKG, ultrazvučni pregled jetre, bubrega ultrazvuk, Doppler ultrazvuk, obostrano skeniranje i renalne arterije, multislajsni CT, MR angiografija).

hiperaldosteronizmom tretman

Izbor metoda i taktike postupanja ovisi o uzroku hiperaldosteronizmom hipersekrecije aldosterona. Istraživanje pacijenata sprovedeno endokrinologa, kardiolog, nefrolog, oftalmolog.

lijekova za tretman diuretici koji štede kalijum (amilorid i spironolakton) odvija se u različitim oblicima giporeninemicheskogo hiperaldosteronizmom (nadbubrežne hiperplazija, aldosteroma) kao pripremni korak za operaciju, što doprinosi normalizaciji krvnog pritiska i eliminirati hipokalemija. To pokazuje nisko-soli sa povećanim sadržajem dijeta hrana bogata kalijumom i kalija administriranje lijekova.

Tretman aldosteroma i nadbubrežne rak - operativac, je uklanjanje pogođenim nadbubrežne žlijezde (adrenalektomija) sa prethodno oporavak ravnoteže vode i elektrolita.

Pacijenti sa bilateralnim nadbubrežne hiperplazijom obično tretira konzervativno (spironolakton, amilorid) u kombinaciji s ACE inhibitora, antagonista kalcijevih kanala (nifedipin). Hiperplastične oblici hiperaldosteronizmom potpune bilateralnih adrenalektomija i desnog adrenalektomija u kombinaciji sa međuzbir resekcija lijeve nadbubrežne žlijezde neefikasan. Hipokalemija nestaje, ali ne postoji željeni efekat antihipertenzivne (krvni pritisak na normalu tek u 18% slučajeva) i postoji visok rizik od razvoja akutne adrenalne insuficijencije.

U hiperaldosteronizmom, glukokortikoida terapija se može ispraviti za otklanjanje poremećaja hormona i metabolizma normalizaciju krvnog pritiska propisanih hidrokortizon ili deksametazon.

U srednjim hiperaldosteronizmom kombinaciji antihipertenzivne terapije obavlja u pozadini patogenetskim liječenje osnovne bolesti pod obavezno kontrolom EKG-a i razinu kalija u krvnoj plazmi.

U slučaju sekundarnih hiperaldosteronizmom zbog renalne arterije za normalizaciju cirkulaciju krvi i rad bubrega može Perkutana endovaskularnim balon dilatacija, stenta renalne arterije otvorenih rekonstruktivne hirurgije. U identifikaciji bubrega reninomy kirurško liječenje.

Predviđanje i sprečavanje hiperaldosteronizmom

Hiperaldosteronizmom prognoza zavisi od težine bolesti, uzroka, stepen oštećenja kardiovaskularnog i urinarnog sistema, i pravovremeno liječenje. Radikalni kirurško liječenje ili adekvatnu medicinsku terapiju pružaju visoku vjerojatnost oporavka. Raka nadbubrežne žlijezde lošu prognozu.

Kako bi se spriječilo trajno hiperaldosteronizmom potrebno dispanzer opservacija bolesnika sa arterijskom hipertenzijom, bolesti jetre i pochek- pridržavanje medicinske preporuke u vezi uzimanja lijekova i dijeta.